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1、病例討論,病例提供：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院 附屬新華醫(yī)院呼吸內(nèi)科 病例分析：王妍敏,病例特點,1.患者，男，56歲。 2.主訴：咳嗽、咳痰、發(fā)熱1月余。 3.近半年訴有盜汗，體重下降約8斤。 4.血白細(xì)胞、CRP無明顯增高，ESR77mm/h。 5.腫瘤標(biāo)記物、氣管鏡脫落細(xì)胞及病原學(xué)檢查均陰性。 6.PET-CT提示左肺團(tuán)塊影，SUV值12.9，延遲后13.4。 7.增強CT掃描提示左肺葉間裂附近類圓形團(tuán)塊影，邊緣光整，1個半月后明顯增大，強化不明顯。,CT,2月1日,2月1日,直徑4.5*3.2cm,直徑5.8*3.4cm,直徑6.1*3.7cm,直徑6.7*4.7cm,CT,強化后50Hu ，
2、強化前33Hu,2月1日,鑒別診斷,消瘦，肺部單發(fā)團(tuán)塊影，血沉增快，盜汗,炎性假瘤？,肺癌？,結(jié)核？,增強CT，支氣管鏡檢查， 腫瘤標(biāo)記物，PET-CT,檢測體溫，病原學(xué)檢查， 支氣管鏡檢查，PET-CT,無發(fā)熱，抗酸桿菌陰性， 未見內(nèi)膜結(jié)核改變，SUV高,不支持,CT強化不明顯， 毛刺分葉不明顯， 腫瘤標(biāo)記物陰性， 氣管鏡細(xì)胞學(xué)陰性,隨訪CT病灶增大明顯， PET-CT SUV值高,外科活檢,病理,大體病理呈黃色,HE400，見梭形細(xì)胞,HE100，細(xì)胞異型性不明顯，見炎性細(xì)胞和粘液,DES,SMA灶性+,CK+,ALK-,炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（炎性假瘤）,診斷,命名：從炎性假瘤到炎性肌纖維母
3、細(xì)胞瘤,1939年Brunn 最早報道 肺的梭形細(xì)胞良性腫瘤 炎癥后腫瘤 “炎性假瘤” 炎癥后的增生 非腫瘤性病變。 可有全身性表現(xiàn) 可局部浸潤性生長 具有血管浸潤能力及局部復(fù)發(fā) 會出現(xiàn)惡性變 是真性腫瘤 2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組將其命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,定義：是由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞浸潤的一種間葉性真性腫瘤，而非“假瘤”。 兒童和青年多見，成人也可發(fā)生。 主要見于肺部，也見于肺外各處軟組織、頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等，少見部位如脾臟、心臟、女性生殖道也有報道。 可浸潤?quán)徑K器易誤診為惡性腫瘤。,定義及診斷
4、,臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為局部腫塊，少數(shù)呈現(xiàn)多個結(jié)節(jié)，可在同一部位多發(fā)，也有在多器官、多部位同時或先后發(fā)現(xiàn)多個病灶。 癥狀：部分病例伴疼痛及發(fā)熱、倦怠、盜汗、體重減輕等全身癥狀。,臨床表現(xiàn)及治療,肺炎性假瘤的肺部影像學(xué)： 以兩下肺尤其靠近胸壁多見，常伴有鄰近胸膜廣基底增厚粘連。 良性病灶多呈圓形、類圓形或淺分葉狀結(jié)節(jié)。分葉征隨病灶增大而增多的趨勢。 不規(guī)則狀病灶成因：病變沿支氣管血管束浸潤分布或病變基底位于肺外帶，并與鄰近胸膜粘連。 病灶內(nèi)有未完全機化的炎性滲出物時，CT上密度偏低。 多數(shù)病灶內(nèi)部因出現(xiàn)鈣化、空洞、空泡及充氣支氣管征而密度不均勻。,臨床表現(xiàn)及治療,2019/8/22,12,可編輯,病灶
5、內(nèi)空洞影內(nèi)壁光整，常有多個空洞影存在。 病灶周圍暈征為肺泡內(nèi)的炎性滲出、纖維性改變及在肺泡間隔和支氣管血管旁間質(zhì)中的慢性炎性細(xì)胞浸潤。 平直征表現(xiàn)為一側(cè)邊緣平直如刀切樣改變或基于胸膜的方形征，是病變以小葉間隔、肺葉或肺段為界呈直線狀，有鑒別診斷意義。,臨床表現(xiàn)及治療,暈征,平直征,實驗室檢查：可有貧血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙球蛋白血癥。 治療：首選手術(shù)治療，單純腫物切除療效不確定，在病情允許的情況下可擴大手術(shù)范圍甚至行根治性切除術(shù)和淋巴結(jié)清掃術(shù)以改善預(yù)后。腫物切除后癥狀消失，癥狀再次出現(xiàn)提示腫瘤復(fù)發(fā)。,臨床表現(xiàn)及治療,大體病理：實性腫塊或息肉樣腫物，切面實性多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，顏色灰白
6、或黃褐，時呈粘液樣外觀，或混雜灶性脂肪及灰白色纖維條索的編織狀外觀。一般無出血、壞死及囊性變。直徑從20cm以上不等。,病理診斷及鑒別,組織病理：腫瘤無包膜，由增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞組成。細(xì)胞呈梭形，胞漿淡嗜酸性，可見核仁。細(xì)胞有輕度或灶狀異型性，核分裂數(shù)量不等，缺乏不典型核分裂。腫瘤中散在大量炎癥細(xì)胞，多為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，也有組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞。,病理診斷及鑒別,梭形細(xì)胞,漿細(xì)胞,炎癥細(xì)胞,免疫組化染色的意義在于證實肌纖維母細(xì)胞的免疫表型，以排除其它診斷。 大多數(shù)病例梭形細(xì)胞表達(dá)間葉細(xì)胞標(biāo)記VIM，常為強陽性，胞質(zhì)彌漫著色； 大多對間葉性標(biāo)記MSA和SMA有反應(yīng)，
7、可以是灶性或彌漫性。 肌源性標(biāo)記DESMIN部分為陽性，反應(yīng)可為灶性、點狀胞質(zhì)或彌漫性。 上皮性標(biāo)記CK可為陽性，但無特異性。50%的病例可有淋巴細(xì)胞標(biāo)記物ALK陽性。,病理診斷及鑒別,DES,SMA灶性+,CK+,ALK-,病理分型： 粘液型：類似肉芽組織或結(jié)節(jié)性筋膜炎。 梭形細(xì)胞型：與纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌腫瘤和胃腸道問質(zhì)瘤等梭形細(xì)胞腫瘤相似。細(xì)胞密集異型性明顯時還極似梭形細(xì)胞肉瘤癌。 纖維型：呈所謂漿細(xì)胞肉芽腫樣圖象。致密成片的膠原纖維類似疤痕或帶狀纖維瘤病。 少數(shù)腫瘤可出現(xiàn)點狀或大片鈣化和骨化，也可出現(xiàn)壞死、局部侵犯甚至轉(zhuǎn)移。,病理診斷及鑒別,病理診斷及鑒別,粘液型：粘液樣背景下可見疏
8、松排列的肌纖維母細(xì)胞伴大量血管和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的浸潤,梭形細(xì)胞型：密集的腫瘤細(xì)胞成束排列，伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的浸,惡性炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：異型梭形細(xì)胞胞核空泡狀，核仁明顯(A)。 可見神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞，核分裂多見(B)。灶性出血、壞死(C)。,病理鑒別： 肌纖維母細(xì)胞肉瘤：又稱惡性肌纖維母細(xì)胞瘤，罕見，是否可作為獨立類型尚有爭議。與IMT形態(tài)學(xué)難區(qū)別，診斷必須具備：肯定的梭形細(xì)胞肉瘤形態(tài)、免疫組化肌源性標(biāo)記彌漫強陽性。 炎性纖維肉瘤：二者臨床、病理特征相似，長期以來與IMT視為同類疾病，認(rèn)為都是纖維母細(xì)胞增生，是細(xì)胞異型性和侵襲性增高的一種延續(xù)。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤：細(xì)胞異型性明顯。有車輻狀排列特征，伴不等量黃色瘤細(xì)胞。核分裂活躍，可見病理性核分裂。組織細(xì)胞標(biāo)記物陽性，肌原性標(biāo)記不表達(dá)。 梭形細(xì)胞癌：上皮標(biāo)記陽性，細(xì)胞增生高表達(dá)。IMT則表達(dá)間葉標(biāo)記和肌纖維母細(xì)胞標(biāo)記，細(xì)胞增生一般呈低表達(dá)。,病理診斷及鑒別,組織病理學(xué)表現(xiàn)特殊 術(shù)中冰凍病理存在局限性 不提倡依賴針吸活檢或術(shù)中冰凍進(jìn)行診斷 需要取材全面，以至完全切除腫塊常規(guī)石蠟包埋切片檢查 借助免疫組化方可確診。,病理診斷及鑒別,謝謝,2019/8/22,23,可編輯,
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