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1、胎兒胸部部分畸形,平一醫(yī)超聲科,2019,-,1,胎兒胸部超聲解剖,胎兒的胸廓由12個胸椎，12對肋骨、肋軟骨和1個胸骨圍成，呈上窄下寬的圓筒狀外形。在胎兒胸腔內有兩個重要的臟器，肺臟和心臟。 觀察胎兒的胸部最常用的掃查方向是橫向掃查。,2019,-,2,胸腔的橫切面,1、胸廓的形態(tài)大小，雙側是否對稱。 2、肺的回聲強度，肺臟在心臟兩側，呈中等回聲的實性結構，回聲均勻，隨妊娠進展，肺臟回聲漸強，兩側肺臟大小接近（在四腔心切面上右肺略大），邊緣光滑，回聲中等，不擠壓心臟。 3、心臟大小位置，心臟軸等。,2019,-,3,R為肋骨,2019,-,4,胸腔的縱切面,1、膈肌低回聲帶是否完整 2、胸腹
2、腔比例是否適當，有無腹部異常膨隆或胸腔異常塌陷 3、比較肝臟和肺的回聲強度，正常情況下，肺組織回聲較肝臟略高。,2019,-,5,2019,-,6,胎兒血流循環(huán),2019,-,7,胎兒胸部部分畸形,2019,-,8,先天性肺囊腺瘤畸形CCAM,CCAM是一種肺組織錯構畸形。組織學上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征，提示正常肺泡發(fā)育受阻。該組織不能發(fā)揮正常的肺功能。 典型者為單側，常局限于一個肺葉，其血液供應來自肺循環(huán)。 男性發(fā)病略高于女性，左右肺發(fā)生率基本相等。 CCAM具體發(fā)生率尚不清楚，病理學研究提示先天性肺囊腺瘤畸形占肺內病變的25%，對胎兒而言可能低估，在產(chǎn)前診斷的肺腫塊中C
3、CAM占大部分，據(jù)報道CCAM所占比例76%-80%。,2019,-,9,CCAM分類,依據(jù)顯微鏡和大體解剖特征，CCAM可分為以下3腫： I型：大囊型，病變以多個較大囊腫為主，囊腫大小不等，多為2-10cm。 II型：中囊型，病變內有多個囊腫，囊腫大小不超過2cm III型：小囊型，病變內有多個細小囊腫，不超過0.5cm（胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學-李勝利著），呈實質性改變，有大量腺瘤樣結構，其內有散在的、薄壁的、類似支氣管的結構。,2019,-,10,CCAM超聲診斷,可簡單分為大囊型和微囊型（以實性改變?yōu)橹鳎?，有作者分?22例產(chǎn)后確診的CCAM，發(fā)現(xiàn)60%為大囊型，40%為微囊型。孕16-
4、22周超聲即可發(fā)現(xiàn)CCAM，病變較大，可更早發(fā)現(xiàn)。 其表現(xiàn)為：胸腔內實性強回聲或囊實混合回聲腫塊，囊腫直徑大小不等，微囊型者往往呈實性強回聲。大囊型者以囊性病變?yōu)橹?，也可顯示有實質性強回聲。,2019,-,11,2019,-,12,2019,-,13,2019,-,14,2019,-,15,心臟明顯受壓左移，CDFI：內血流稀少。LU為左肺,2019,-,16,AB腹腔，PL胎盤,2019,-,17,繼發(fā)表現(xiàn),腫塊可以很大，可對同側和對側肺產(chǎn)生明顯壓迫，使正常肺組織回聲極少，從而引起肺發(fā)育不良和胎兒水腫。 心臟及縱膈可受壓移位，偏向對側，腫塊越大，心臟及縱膈移位越明顯。 壓迫心臟及胸內血管時，
5、可引起胎兒腹水及全身水腫。 可有羊水過多。可能原因：腫塊壓迫食管，胎兒吞咽羊水減少，或腫塊產(chǎn)生的液體過多所致。,2019,-,18,2019,-,19,鑒別診斷,先天性膈疝： 1.包塊分布的位置和范圍：CCAM只是胸腔內的，而膈疝從膈肌下方延伸至膈肌的上方； 2.胃的位置：CCAM時胃在腹腔內，而發(fā)生膈疝時胃通常在胸腔內； 3.胎兒膈肌的運動：CCAM時胎兒膈肌運動正常，而膈疝時一般是矛盾運動（即吸氣時完整膈肌側的腹內結構向下運動，而病變側腹內運動方向相反）。 隔離肺：血液供應來自主動脈。 神經(jīng)源性腫塊、食管重復畸形：主要位于后縱膈。,2019,-,20,預后,與腫塊大小、縱膈移位程度、是否出
6、現(xiàn)胎兒水腫、羊水過多有關。 腫塊較小，無心臟及縱膈移位，未合并其他畸形者，預后最好，成活率可達100%。 CCAM隨著妊娠的進展逐漸縮小，則預后良好，但遺憾的是這種萎縮常在晚孕期才出現(xiàn)，因此有必要對患有該病的胎兒進行連續(xù)動態(tài)觀察，如果相隔數(shù)周復查超聲，腫塊未繼續(xù)增大，或未出現(xiàn)其他更壞的臨床特征，那應每隔2-4周對胎兒進行一次超聲觀察。 據(jù)報道，約70%先天性肺囊腺瘤畸形病例，腫塊大小較穩(wěn)定；約20%產(chǎn)前明顯萎縮或消失；僅10%是進行性增大。在有癥狀的新生兒中，手術后生存率達90%，而無癥狀的新生兒是否需要手術治療尚不肯定。,2019,-,21,胎兒分娩的建議,產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無合并胎
7、兒水腫，結局良好，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇 。分娩一般是在32周之后。 沒有癥狀的均采用常規(guī)的自然分娩方式；如果出現(xiàn)縱隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，則建議可采用剖腹產(chǎn)。妊娠32周后出現(xiàn)胎兒水腫或占位性病變過大、經(jīng)陰道分娩困難時應緊急行剖宮產(chǎn)術,并在生后急診手術治療。,2019,-,22,隔離肺,隔離肺又稱肺隔離癥，是指一葉或一段肺由體循環(huán)供應血液（即由主動脈供血），而與氣管支氣管樹不相連通。是肺的先天畸形之一，是以血管發(fā)育異常為基礎的胚胎發(fā)育缺陷，發(fā)生率占肺畸形的0.15%6.4%，多見于男性，男女比例4:1。 可分為兩型： 1、葉內型：位于胸膜內被正常肺所包繞；胎兒葉內型隔離肺罕見，一般
8、認為，大多數(shù)在出生后才形成 2、葉外型（ELS）：常稱為副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有其自身的胸膜覆蓋。 一般為單側，最常見于左下胸腔，也可能剛好位于左半膈肌下方。,2019,-,23,超聲診斷,典型超聲表現(xiàn)：邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或三角形，多位于左胸腔底部（80%90%）。 同側胸腔內可出現(xiàn)胸水，少數(shù)可出現(xiàn)胎兒水腫。 彩色多普勒：可檢出起源于主動脈的動脈血流供應（與3型肺囊腺瘤鑒別）。 動態(tài)觀察ELS，大部分（50%70%）隔離肺隨孕周的增加而部分或完全萎縮。,2019,-,24,2019,-,25,幾乎所有ELS的動脈供血均來自體循環(huán)，約80%ELS供血動脈為單一血管，來自胸主
9、動脈或腹主動脈；靜脈回流（超聲很難觀察到）通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。,2019,-,26,2019,-,27,2019,-,28,2019,-,29,合并畸形,ELS最常見的合并畸形：先天性膈疝，膈膨升，膈麻痹，被認為是在膈發(fā)育過程中與前腸的連接失敗有關，其他合并畸形有食管胃畸形、支氣管囊腫、心包缺陷、CCAM、異位胰腺、脊柱異常等。,2019,-,30,鑒別診斷,1、位于胸腔內的ELS與CCAMIII型鑒別 2、位于膈下（通常在左側）或膈內ELS與神經(jīng)母細胞瘤鑒別,2019,-,31,預后,隔離肺預后很好，尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒，預后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。合并有胸
10、水者，可導致嚴重肺發(fā)育不良和胎兒水腫，從而威脅胎兒生命，因此，有大量胸水者，行胎兒胸水羊膜分流術可改善預后。,2019,-,32,先天性膈疝CDH,CDH是膈的發(fā)育缺陷導致腹腔內容物疝入胸腔。大多數(shù)發(fā)生于左側，占75%90%，發(fā)生在右側者占10%，發(fā)生在雙側者5%。 臨床上根據(jù)缺損部位不同，將膈疝分為： 1.胸腹裂孔疝，又稱為Bochdalek孔疝，占85%90%； 2.胸骨后疝，占2%6%； 3.食管裂孔疝，僅占少數(shù)。,2019,-,33,2019,-,34,2019,-,35,發(fā)病原因,當胚胎發(fā)育到第89周時，由橫中膈、縱隔和胸壁肌肉的一部分發(fā)育成膈肌。膈的中央部分來源于橫中膈，膈的外側部
11、分由外側的胸壁肌肉組成。原始的胸腹膜皺襞是由胸膜和腹膜構成的隔膜，后來的肌肉組織來自頸部生肌節(jié)，在兩層隔膜間生長，于第9周末才形成完整的膈。最后閉合的部分是后外側三角區(qū)，即胸腹膜裂孔。左側胸腹膜裂孔閉合較晚。 隨著膈的形成，中腸發(fā)育，約在第10周中腸轉入腹腔。如膈的胚胎發(fā)育障礙使胸腹膜裂孔延遲閉合或腸管過早轉入腹腔，腹內臟器易經(jīng)此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。,36,2019,-,解剖,2019,-,37,病理,胸腹膜裂孔位于膈的后外側部，左右均有，呈三角形，尖端朝膈的中央部，底邊在腎臟之上。缺損的胸腹膜裂孔大小從1cm至同側膈肌的大部分。大多數(shù)胸腹膜疝無疝囊。 疝入胸腔的臟器常為胃、小腸、肝
12、、脾等。 位于左側者進入胸腔內容物常為胃和小腸，其次為結腸和脾臟。 右側者多為右肝，其次為結腸和小腸。,38,2019,-,超聲診斷,正常膈肌表現(xiàn)為圓頂突向胸腔的薄帶狀低回聲結構，位于胸腔與腹腔之間，緊貼肺與心臟的下面，肝臟的上面。 膈疝超聲診斷： 胸腔內顯示腹腔內臟器回聲，形成胸腔內包塊。 胸腔內肺、心臟即縱膈等臟器受壓并移位，此種征象常常是診斷膈疝最初最明顯的征象。 左側膈肌缺損多見，腹腔內容物疝入左側胸腔者多。 由于內臟疝入胸腔，故腹圍縮小。 胸腹腔矢狀及冠狀切面顯示正常膈肌弧形低回聲帶中斷或消失，但大部分病例超聲很難確認，只有在右側較大的膈肌缺損使，此征象才明顯。 胎兒呼吸運動時腹內容
13、物出現(xiàn)矛盾運動。 可合并羊水過多，部分胎兒可有胸水、腹水、胎兒水腫及NT明顯增厚。 合并其他畸形時，有相應表現(xiàn)。,2019,-,39,病例一,2019,-,40,病例二,2019,-,41,2019,-,42,病例三,2019,-,43,2019,-,44,病例四,2019,-,45,病例五,2019,-,46,合并畸形或綜合征,較常見的合并畸形為心腦畸形，染色體異常者也較多見，約5%15%，其中最多見的為18-三體。 合并綜合征中，最常見的為Fryns綜合征（本病為常染色體隱性遺傳，包括顏面畸形、水囊瘤、多囊腎、指趾遺傳，Dandy-Walker畸形、胼胝體發(fā)育不良）、致死性翼狀胬肉、Bec
14、kwith-wiedemann綜合征（貝克威思威德曼綜合癥，是一種先天過度生長的疾?。impson Golabi-Behmel綜合征（過度生長綜合癥）。,2019,-,47,合并畸形,26周胎兒，除膈肌不發(fā)育外，尚合并雙側橈骨缺如，小下頜，小耳，小眼及足內翻等畸形，A圖胸腔橫切面顯示左側胸內大片不規(guī)則回聲，可見胃泡（ST），肝臟（L），及腸道（I）回聲，心臟明顯右移，B圖見肝、胃、腸等疝入左側胸腔，未見膈肌。,2019,-,48,注意事項,超聲評價整個膈肌的完整性較困難，即使較大的膈肌缺損，使用目前最好的超聲儀器，如果沒有腹腔臟器疝入胸腔，也難以檢出，再者，即使超聲顯示出完整的膈肌圖像，也
15、不能排除膈疝的可能。 有些要到孕晚期，有些甚至到產(chǎn)時因子宮收縮期腹壓明顯增高時才能做出診斷。 胸部橫切面上同時顯示心臟和胃的圖像，不能確診為膈疝，少數(shù)病例可能為膈膨升。 右側膈疝易誤診，因子宮內胎兒的肝臟和肺的超聲顯像相似，心臟向左側移位可能是表明有異常存在的關鍵顯像，這時采用灰階超聲和多普勒超聲（追蹤肝門靜脈）能顯示胸腔內有肝臟即可確立右側膈疝的診斷。,2019,-,49,膈膨升,膈膨升是由于膈肌的肌纖維在胚胎發(fā)育過程中未完成肌化而致膈肌薄弱，膈呈半透明狀，膈頂抬高，占所有膈疝的5%。,2019,-,50,29周胎兒，矢狀切面及胸腔橫切面顯示胃位置較高，達心臟中部。在心臟水平切面上可同時顯示
16、胃泡，且有心臟受壓右移改變，與膈疝圖像相似，出生后X線檢查為左側膈膨升，心臟右移，紅線代表兩側肺下界體表投影。,2019,-,51,預后,在產(chǎn)前診斷的CDH一般是比較大的，圍生兒病死率可能高達80%，主要與肺的發(fā)育不良有關。膈疝可導致肺小動脈中層肌壁肥厚，從肺小動脈延續(xù)至周圍的肺泡前的小動脈，這種肺小動脈的壁肥厚是新生兒肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)的原因。 CDH圍生兒死亡與下列因素有關： 1、診斷膈疝的孕周 2、膈疝的大小 3、胸內胃和肝的存在 4、對側肺的大小 5、有關合并畸形的存在 6、心室的不對稱。,2019,-,52,病例討論,2019,-,53,2019,-,54,2019,-,55,2019,-,56,文獻來源,胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學-李勝利 主編 婦產(chǎn)科超聲診斷學-謝紅寧 主編 婦產(chǎn)科超聲圖譜,2019,-,57,后面內容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實際情況實際分析,感謝您的觀看和下載,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,謝謝大家,2019,-,60,
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