《腎小球疾病概述ppt課件》由會員分享,可在線閱讀,更多相關(guān)《腎小球疾病概述ppt課件(73頁珍藏版)》請在裝配圖網(wǎng)上搜索。
1、腎小球病概述,孝感市中心醫(yī)院 馮愛橋,2019/3/17,3,腎小球病的特點(diǎn),2019/3/17,6,腎小球病的分類,腎小球疾病分類(WHO,1995),2019/3/17,8,2019/3/17,9,原發(fā)性腎小球病的病理分型WHO1995,輕微性腎小球病變,局灶性節(jié)段性病變,彌漫性腎小球腎炎,未分類的腎小球腎炎,2019/3/17,10,2019/3/17,11,彌漫性腎小球腎炎,2019/3/17,12,增生性腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,毛細(xì)管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜毛細(xì)管性腎小球腎炎,新月體性和壞死性腎小球腎炎,2019/3/17,14,2019/3/17,15,2019/3/17,16
2、,新月體性腎小球腎炎,輕微性腎小球病變,膜性腎病,毛細(xì)管內(nèi)增生性腎小球腎炎,系膜增生性腎小球腎炎,腎小球病的臨床分型,急、慢性 腎小球腎炎 腎病綜合征,腎小球的基本組織學(xué)變化,彌漫性:病變損害50%或以上腎組織; 局灶性:病變損害50%以下腎組織; 球性:病變損害一個腎小球的全部或大部分毛細(xì)管袢(病變超過一個腎小球切面的50%) 節(jié)段性:病變損害腎小球的部分小葉,正常腎小球,膜性腎小球腎炎,光鏡下膜性腎小球腎炎的表現(xiàn)。毛細(xì)血管袢明顯增厚。但細(xì)胞并不增多,膜性腎小球腎炎,顯微,jones銀染,腎小球的銀染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可見膜性腎小球腎炎時黑色的基底膜物質(zhì)突出于毛細(xì)血管袢周圍,呈特征性
3、的“火焰”狀,膜性腎小球腎炎,免疫熒光顯微鏡,膜性腎小球腎炎是一種免疫介導(dǎo)的疾病。如本圖所見:IgG和補(bǔ)體沉積于基底膜,免疫熒光顯微鏡下呈彌散的顆粒,結(jié)節(jié)性腎小球硬化PAS染色,這是于糖尿病腎病的玻璃樣小動脈硬化的典型表現(xiàn),局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎,腎小球節(jié)段袢壞死及小細(xì)胞性新月體,腎小球的基本組織學(xué)變化,細(xì)胞增多:計數(shù)細(xì)胞核100; 腎小球細(xì)胞滲出: 滯留(Trapping)-白細(xì)胞增多,積聚在小球毛細(xì)血管內(nèi), 浸潤(Infiltrate)-白細(xì)胞增多,滲出在小球毛細(xì)血管外; 腎小球細(xì)胞增生:腎小球固有細(xì)胞增多; 毛細(xì)血管內(nèi)增生 毛細(xì)血管外增生,腎小球的基本組織學(xué)變化,腎小球硬化: 系膜硬化
4、-系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)變寬 血管袢硬化-小球縮小,袢塌陷,基膜增厚皺曲 系膜內(nèi)硬化結(jié)節(jié)形成 纖維化:小球內(nèi)有多量膠原纖維出現(xiàn) 玻璃樣變:細(xì)胞或組織內(nèi)出現(xiàn)均勻、半透明物質(zhì) 血管壁、細(xì)胞內(nèi)、腎小管腔、結(jié)締組織 纖維素樣變:結(jié)締組織、血管壁內(nèi)出現(xiàn)不定形、深染的 伊紅色 物質(zhì),腎小球的基本組織學(xué)變化,腎小球增大、縮小 腎小球袢腔變化:微動脈瘤形成、腔狹窄 腎小球袢壞死:纖維素樣壞死 腎小球袢腔內(nèi)容物病理變化: 血細(xì)胞成分、血栓- 脂蛋白- 纖維蛋白- 巨大沉積物- 其他-,2019/3/17,30,2019/3/17,31,2019/3/17,32,體液免疫反應(yīng),循環(huán)免疫復(fù)合物滯留所致腎小球免疫沉積物
5、,循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積:抗原在循環(huán)血液中與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物,其中中等大小免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時沉積于腎小球,通過炎性介質(zhì)的作用導(dǎo)致?lián)p傷。 一般認(rèn)為循環(huán)免疫復(fù)合物僅能沉積于系膜區(qū)和(或)內(nèi)皮下。 血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。 見于急進(jìn)性腎炎型、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎。,2019/3/17,34,循環(huán)免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,體液免疫反應(yīng),一、腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結(jié)構(gòu)成分 腎小球內(nèi)可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復(fù)合物沉積 血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進(jìn)性腎炎型、肺出血-腎
6、炎綜合征,2019/3/17,38,原位免疫復(fù)合物,2019/3/17,39,原位免疫復(fù)合物,非腎小球抗原所致的原位免疫沉積物,抗原是非腎性的,這些抗原對腎組織具有親合力, 能“植入”到腎小球毛細(xì)血管壁,與腎組織結(jié)合在一起形成“植入”抗原,在腎小球原位形成免疫沉積物。 一般認(rèn)為上皮細(xì)胞側(cè)的免疫復(fù)合物皆為原位免疫復(fù)合物。 血循環(huán)中沒有抗腎小球基底膜抗體,也沒有循環(huán)免疫復(fù)合物。 見于膜性腎病。,2019/3/17,41,2019/3/17,42,細(xì)胞免疫反應(yīng),腎炎動物模型提供了細(xì)胞免疫證據(jù) 細(xì)胞免疫在某些類型腎炎(如微小病變型腎病 )發(fā)病機(jī)制中的作用得到認(rèn)可,2019/3/17,43,炎癥反應(yīng),嗜
7、中性白細(xì)胞 釋放溶酶體 腎小球酶解 滲出 顆 粒 性損傷 纖維素沉積 血小板 釋放促凝因子 腎小球毛細(xì)血管 腎小球內(nèi) 細(xì)胞增生(內(nèi)皮細(xì)胞 微血栓形成 系膜細(xì)胞、上皮細(xì)胞 成纖維細(xì)胞增生 肥大細(xì)胞嗜鹼性 釋放血管 腎小球毛細(xì)血管 白細(xì)胞增生、 活性胺 壁通透性 加劇腎小球 炎性損傷 免疫復(fù)合物/抗腎小球 基膜抗體沉積,腎小球纖維化,2019/3/17,45,非免疫非炎癥機(jī)制作用,剩余腎單位血液動力學(xué)改變:殘存腎小球內(nèi)血液灌注、跨膜壓力、濾過壓的“三高”現(xiàn)象促使腎小球硬化。 大量蛋白尿: 高脂血癥: 高血糖,腎小球病的臨床表現(xiàn),腎功能損害,2019/3/17,47,蛋白尿,正常人尿蛋白定性陰性,2
8、4小時尿蛋白定量150mg/d,尿蛋白定性陽性,稱蛋白尿。 尿蛋白3.5g/d稱大量蛋白尿 。,正常腎小球?yàn)V過膜能允許分子量4萬道爾頓的蛋白質(zhì)順利通過,原尿中的蛋白質(zhì)主要為小分子蛋白質(zhì)。經(jīng)腎小球?yàn)V過的蛋白質(zhì)約24g/d,95又被近曲小管重吸收,因此正常人終尿中蛋白含量極微, 150mg/d。 腎小球?yàn)V過膜由腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成。,腎小球?yàn)V過膜,腎小球?yàn)V過膜屏障作用,、分子屏障:腎小球?yàn)V過膜僅允許一定大小的蛋白分子通過。 、電荷屏障:內(nèi)皮及上皮細(xì)胞膜含涎蛋白,基底膜含硫酸類肝素,它們共同組成了腎小球?yàn)V過膜的多價陰電荷層,通過同性電荷相斥原理,阻止含負(fù)性電荷的血漿蛋白(
9、如白蛋白)通過。,上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿。 微小病變型腎病患者大量蛋白尿主要為電荷屏障損傷所致; 當(dāng)分子屏障被破壞時,尿中出現(xiàn)較多除白蛋白以外的更大分子的血漿蛋白,提示腎小球?yàn)V過膜呈較嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)損傷。,2019/3/17,52,腎小球性蛋白尿: 腎小管性蛋白尿: 溢出性蛋白尿: 分泌性蛋白尿: 組織性蛋白尿,血尿,離心尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細(xì)胞個為血尿。 升尿含毫升血即呈現(xiàn)肉眼血尿,腎小球性血尿特點(diǎn),、無痛性、全程性血尿 、可呈鏡下或肉眼血尿 、持續(xù)性或發(fā)作性 、可為單純性血尿,也可伴蛋白尿、管型尿,如伴較大量蛋白尿和(或)管型尿(特別是紅細(xì)胞管型),多提示腎小球源性血尿。,腎小球源
10、性血尿產(chǎn)生的原因,腎小球基底膜斷裂,紅細(xì)胞通過該裂縫擠出時受損; 受損的紅細(xì)胞通過腎小管各段, 又受不同滲透壓和pH作用,使紅細(xì)胞變形,容積變小,甚至破裂。,幫助區(qū)分血尿來源的檢查,新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查: 腎小球源性血尿:變形紅細(xì)胞為主 非腎小球源性血尿:紅細(xì)胞為均一性 尿紅細(xì)胞容積分布曲線: 腎小球源性血尿:呈不對稱曲線 非腎小球源性血尿:呈對稱曲線,尿紅細(xì)胞容積分布曲線,B,A,C,D,紅細(xì)胞容積,細(xì)胞數(shù)量,2019/3/17,64,水腫,腎性水腫的基本病理生理改變?yōu)樗c潴留。 腎小球病時水腫可分為腎病性水腫和腎炎性水腫。,腎病性水腫,長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低,血漿膠體滲透壓降
11、低,液體從血管內(nèi)滲入組織間隙,產(chǎn)生水腫; 有效血容量減少,刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加,抗利尿激素分泌增加; 原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素在腎病性 水腫上起一定作用。,腎病性水腫組織間隙蛋白含量低,1g/L, 水腫多從下肢開始。,2019/3/17,67,腎炎性水腫,球-管失衡:腎小球?yàn)V過率下降,而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”; 腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)(腎小球?yàn)V過率/腎血漿流量)下降,導(dǎo)致水鈉潴留; 毛細(xì)血管通透性增加、高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。,腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高,水腫多從眼瞼、顏面部開始。,2019/3/17,69,高血壓,發(fā)生率:腎小球病常伴高血壓,慢性腎衰竭患者90%出現(xiàn)高血壓。 危害:持續(xù)存在的高血壓會加速腎功能惡化。,2019/3/17,70,腎小球病高血壓的發(fā)生機(jī)制,鈉、水潴留:使血容量增加,引起容量依賴性高血壓; 腎素分泌增多:腎實(shí)質(zhì)缺血,刺激腎素-血管緊張素分泌增加,小動脈收縮,外周阻力增加,引起腎素依賴性高血壓; 腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少:腎實(shí)質(zhì)損害后,腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少,前列腺素生成減少,也是腎性高血壓的原因 之一。,腎性高血壓,2019/3/17,72,腎功能損害,急性腎衰竭:見于急性腎小球腎炎; 一過性腎功能損害:見于部分急性腎小球腎炎; 慢性腎衰竭:見于慢性腎小球腎炎、腎病綜合征晚期。,謝謝,