腎病綜合征PPT 含發(fā)病機(jī)理、診斷標(biāo)準(zhǔn)（行業(yè)經(jīng)驗(yàn)）

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1、腎病綜合征腎病綜合征(Nephrotic Syndrome)1課堂上課目的要求目的要求n了解腎病綜合征的病理類型n熟悉腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理n掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)n掌握腎病綜合征的治療原則2課堂上課概述概述n腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。3課堂上課病因病因n病因不明。與以下因素有關(guān)：n1.患兒起病前常有呼吸道感染史，有較高的變態(tài)反應(yīng)伴發(fā)率，血清IgE升高。n2.與HLA相關(guān)，HLA-DR7抗原頻率為高（38%）。

2、復(fù)發(fā)者與HLA-DR9相關(guān)。n3.與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，如IL-2，6，8和血管通透因子等有關(guān)。其中IL-8已經(jīng)過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)有致蛋白尿作用。4課堂上課【臨床表現(xiàn)】nNS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。5課堂上課【臨床表現(xiàn)】n1.大量蛋白尿n大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小

3、球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。6課堂上課【臨床表現(xiàn)】n2.低蛋白血癥n血漿白蛋白降至30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。7課堂上課【臨床表現(xiàn)】n3.水腫nNS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾樱獫{腎素水平正?；蛳?/p>

4、降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。8課堂上課【臨床表現(xiàn)】n4.高脂血癥nNS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（）濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。9課堂上課【臨床表現(xiàn)】n水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%50%。水腫的同時(shí)常有尿量減少

5、。10課堂上課水腫11課堂上課水腫12課堂上課臨床表現(xiàn)n因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕裎?、倦怠無力、食欲減退，有時(shí)腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。13課堂上課臨床分類臨床分類n根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三種。n根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病二種類型。90%以上患兒為原發(fā)性。繼發(fā)性者多為過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎。14課堂上課分類 兒童 青少年 中老年原發(fā)性 微小病變病 系膜增生性腎小球 膜性腎病 腎炎,系膜毛細(xì)血管 性腎小球腎

6、炎,局灶 性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜腎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎,糖尿病腎病 炎,乙型肝炎相 過敏性紫癜腎炎,乙型 骨髓瘤性腎病,關(guān)性腎小球腎,肝炎相關(guān)性腎小球腎炎 淋巴瘤或?qū)嶓w 炎,先天性腎病 腫瘤性腎病,綜合征 腎淀粉樣變性 腎病綜合征的分類和常見病因15課堂上課病理病理n微小病變，n局灶性節(jié)段性腎小球硬化，n系膜增生性腎炎，n膜性腎病，n膜增生性腎炎。16課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。

7、17課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：纖維蛋白原增高；血漿中第、凝血因子增加；抗凝血酶下降；血漿纖溶酶原的活性下降；血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。18課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n3.鈣及維生素D代謝紊亂 腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。19課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n4.低血容量 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失時(shí)即可出現(xiàn)

8、程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。20課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n5.急性腎功能減退 本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋旱脱萘繃?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過減少。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。21課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n6.電解質(zhì)紊亂：因長期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。n7.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。22課堂上課并發(fā)癥并發(fā)癥n8.動(dòng)脈粥樣硬化 持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及

9、冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。n9.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。23課堂上課實(shí)驗(yàn)室檢查n1.尿常規(guī) 尿蛋白明顯增多，定性(+),24小時(shí)尿蛋白定量0.05g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細(xì)胞，且易見到腎上皮細(xì)胞及細(xì)胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標(biāo)志。24課堂上課實(shí)驗(yàn)室檢查n2.血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常2530g/L，有時(shí)低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中2、-球蛋白和纖維蛋白原增高，-球蛋白下

10、降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時(shí)升高。血沉增快。25課堂上課實(shí)驗(yàn)室檢查n3.血清膽固醇 多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。26課堂上課診斷n診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量0.05g/kg，或3.5g/d）、水腫、高膽固醇血癥（5.7mmol/L,220mg%）、低白蛋白血癥（30g/L,3Gg%）均可診為腎病綜合征。27課堂上課單純型與腎炎型腎病的診斷n凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者為腎炎型n1、尿紅細(xì)胞多次超過10個(gè)/HPn2、反復(fù)出現(xiàn)高血壓n3、持續(xù)性氮質(zhì)血癥n4、補(bǔ)體反復(fù)降低28課堂上課治療措施n1.

11、一般治療n（1）休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解36月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。29課堂上課治療措施n(2)飲食：低鹽低脂低蛋白。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。30課堂上課治療措施n2.對(duì)癥治療 一般應(yīng)用激素后714天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑 31課堂上課激素的使用足量、長療程、個(gè)體化短程療法：強(qiáng)的松 3月中、長程療法：強(qiáng)的松 6-9個(gè)月沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍32課堂上課激素療

12、效的判斷 激素敏感：激素治療后8 周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。激素部分敏感：治療后8 周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白仍+以上。激素耐藥：治療滿8周，尿蛋白仍在+以上者。激素依賴：用藥即緩解，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)23次者。33課堂上課激素療效的判斷 復(fù)發(fā)和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰、停用激素4周以上，尿蛋白又+為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)；頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次，1年內(nèi)3次。34課堂上課激素的副作用n柯興氏征n高血壓n骨質(zhì)疏松n生長受抑制n皮質(zhì)功能危象 35課堂上課治療措施n4.免疫抑制劑治療 適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換

13、用免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙36課堂上課治療措施n5.其他治療 (1)抗凝劑的應(yīng)用 (2)左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑 (3)巰甲丙脯酸 (4)中醫(yī)藥治療 37課堂上課預(yù)后 n半個(gè)世紀(jì)來有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制相繼問世，小兒腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸有了顯著好轉(zhuǎn)。5年病死率由無抗菌藥物年代的60%70%下降 到?jīng)o尼松應(yīng)用年代的10%左右，免疫抑制藥應(yīng)用后病死率又進(jìn)一步下降，尤其是微小病變型。38課堂上課預(yù)后n應(yīng)指出本征預(yù)后轉(zhuǎn)歸和其病理類型密切相關(guān)。根據(jù)Habib等（1971）118年追蹤觀察發(fā)展成慢性腎衰或死亡的病例微小病變占7%、局灶節(jié)段硬化占38%、膜性腎病及膜增殖性腎炎分別占8%及41.5%。39課堂上課 The endThank you 40課堂上課