肝臟未分化胚胎性肉瘤ppt參考課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,病史:,女,18歲。自感腹部腫脹數(shù)月,食欲減退,體重下降。皮膚無黃疸。,肝臟功能基本正常,血清,AFP,不高。,1,CT平掃,2,3,4,動脈期,5,6,門脈期,7,8,延遲期,9,10,11,?,?,?,12,術(shù)后病理:未分化胚胎性腫(肉瘤),13,肝臟未分化胚胎性肉瘤,又稱惡性間葉瘤,發(fā)生于肝原始間葉組織,為罕見的高度惡性腫瘤,此病多見于大齡兒童,(6-10),偶見于成年人,發(fā)生率無性別差異,預(yù)后差。目前發(fā)病機(jī)制尚未明確,有報道說與家族性腺樣息肉病有關(guān)。,臨床表現(xiàn)為腹部包塊、疼痛、發(fā)熱,常在癥狀出現(xiàn)幾天

2、到一個月期間被發(fā)現(xiàn);可轉(zhuǎn)移至肺、胸膜及腹膜。該病多位于肝右葉,生長迅速,有假包膜環(huán)繞,常有出血、壞死、囊變,偶有腫瘤自發(fā)性破裂的報道。,其發(fā)生與肝炎無關(guān),故一般不合并肝硬化,肝臟功能多正常,血清,AFP,不高。,14,肝內(nèi)巨大單發(fā)、邊界清楚的病灶,分兩種類型:,1,、表現(xiàn)為囊性為主的病灶,單房者腫瘤呈單一的大囊腔,內(nèi)含不規(guī)則的軟組織密度影,可合并出血,多房者瘤內(nèi)可見粗細(xì)不均的軟組織,囊腔大小不一;,2,、表現(xiàn)為實(shí)性為主的病灶,可見若干小囊。增強(qiáng)掃描可見腫瘤有邊緣強(qiáng)化,軟組織密度影不同程度增強(qiáng),囊變區(qū)無明顯增強(qiáng)。,CT表現(xiàn):缺乏特異性表現(xiàn),15,平掃,門脈期,16,1.肝母細(xì)胞瘤:小兒最常見肝臟

3、原發(fā)性惡性腫瘤,起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞,多見于,1-3,歲的嬰幼兒,以甲胎蛋白(AFP)增高為特征,腫塊常伴壞死、出血及鈣化。,CT,表現(xiàn):多為巨大實(shí)性包塊,可有數(shù)個結(jié)節(jié)聚合成大塊狀;呈圓形或不規(guī)則形,邊界較為清楚,密度不均,可有低密度囊變壞死區(qū)。,50%,瘤體內(nèi)可見鈣化,呈弧形、細(xì)條狀或結(jié)節(jié)狀。,增強(qiáng)腫塊強(qiáng)化不如正常肝實(shí)質(zhì),呈不均質(zhì)強(qiáng)化,可見條紋狀增強(qiáng)分隔,壞死區(qū)不強(qiáng)化,動脈期包膜可明顯強(qiáng)化,肝內(nèi)血管及鄰近器官可受壓移位。,鑒別診斷:,17,平掃,動脈期,門脈期,18,2.原發(fā)性肝癌:見于年齡較大兒童,其肝癌細(xì)胞組織結(jié)構(gòu)與成人肝癌相同,以結(jié)節(jié)狀及巨塊狀多見,可伴有肝硬化,甲胎蛋白陽性

4、。腫塊可位于肝臟深部或表面,容易淋巴轉(zhuǎn)移。CT表現(xiàn)多呈“快進(jìn)快退”強(qiáng)化方式。,19,20,3.肝間葉錯構(gòu)瘤:一種肝先天性發(fā)育異常的腫瘤樣畸形,多見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒,AFP一般不升高,無肝炎和肝硬化;,CT表現(xiàn)多為囊性為主的囊實(shí)性腫塊,可伴有間隔的囊性腫塊,壁薄光滑。增強(qiáng)可見實(shí)性部分強(qiáng)化,,21,平掃,動脈期,22,4.嬰兒血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤:一種毛細(xì)血管性血管瘤,大多數(shù)見于6個月以內(nèi)的嬰兒,女孩多見,男女之比1:2,臨床上現(xiàn)為無癥狀腹部腫塊,或進(jìn)行性肝臟腫大,血小板減少,低纖維蛋白(原)血癥及溶血性貧血等。約20-45的病例伴發(fā)皮膚血管瘤。CT表現(xiàn):低密度邊界清楚腫塊,16-40%的病例中心可見出血、鈣化,強(qiáng)化方式與血管瘤相似,多由邊緣向中心填充。,23,平掃,動脈期,門脈期,24,25,

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