先天性巨結(jié)腸

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,小兒外科袁麗嫚,先天性巨結(jié)腸,定義,先天性巨,結(jié)腸,又稱腸管無,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,癥。由于赫爾將其詳細(xì)描述，所以通常稱之為,赫爾,施普龍病，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，,糞便,淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形,。,先天性巨結(jié)腸癥狀,本病特點(diǎn)是受累腸段遠(yuǎn)端肌間,神經(jīng) 細(xì)胞,缺失，使腸管產(chǎn)生痙攣性 收縮、變窄，喪失蠕動(dòng)能力。近端腸段擴(kuò)張，繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚。發(fā)病率為,2000,5000,個(gè)新生兒中有,1,例，僅次于直腸肛門畸形，在新生兒,胃腸道,畸形中居第,2,位。據(jù)上海地區(qū),(

2、1966,1975),資料，消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的,24.67%,。而本病占消化道畸形的第,4,位。據(jù),Passarge,等報(bào)道,414,例，男女之比為,5,10:1,。并有明顯的家族發(fā)病傾向，有關(guān)資料表明本病可能為,多基因遺傳,。,臨床表現(xiàn),一,.,便秘,多數(shù)病例生后胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹 患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。生后,24,48,小時(shí)內(nèi)無胎便排出或僅排出少量胎便，可于,2,3,日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段越長，出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。痙攣段不太長者，經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻

3、癥狀多不易緩解，有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便，嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。,二嘔吐,嘔吐是新生兒巨結(jié)腸的常見癥狀，一般次數(shù)較少，但也有頻繁嘔吐者，嘔吐物中可有膽汁，偶有嘔吐糞樣物。,三腹脹,多數(shù)患兒均有腹脹，由于高度腹脹，臍向外突出，腹壁皮膚發(fā)亮，靜脈怒張，甚至壓迫膈肌引起呼吸困難。,糞便,淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張，腹部有時(shí)可見巨大的腸型和蠕動(dòng)波。在兒童可于左下腹部觸到充滿糞便的腸袢及糞石。,四營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩,由于長期便秘，食欲不佳，營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙，患兒生長發(fā)育明顯落后于同齡正常兒，年齡越大越顯著，可出現(xiàn)消瘦、貧血、下肢水腫等癥狀。,五常

4、見并發(fā)癥,巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎,是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴(kuò)張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機(jī)體免疫功能異常或過敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了,小腸結(jié)腸炎,。也有人認(rèn)為是細(xì)菌和病毒感染引起，但大便培養(yǎng)多無致病菌生長。結(jié)腸為主要受累部位，粘膜,水腫,、潰瘍、局限性壞死，炎癥侵犯肌層后可表現(xiàn)漿膜充血水腫增厚腹腔內(nèi)有滲出，形成滲出性,腹膜炎,?；純喝戆l(fā)問突然惡化，腹脹嚴(yán)重、嘔吐有時(shí)腹瀉，由于腹瀉及擴(kuò)大腸管內(nèi)大量腸液積存，產(chǎn)生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降，若不及時(shí)治療，可引起較高的死亡率。,結(jié)腸解剖圖,病理,中醫(yī)認(rèn)

5、為：先天稟賦不足，胎兒在孕育期間母親營養(yǎng)不良，或早產(chǎn)或,胚胎,期發(fā)育不全致胎兒出生后先天缺陷，臟腑虛弱或臟腑器官畸形而為病。,臨床診斷,病史及體征,1.,90%,以上患兒生后,36,48,小時(shí)內(nèi)無胎便，以后即有頑固性便秘和腹脹，必須經(jīng)過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營養(yǎng)不良、貧血和食欲不振。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。,X,線所見,2.,腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻。鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，,24,小時(shí)后仍有鋇劑存留，若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑，可形成鋇石，合并腸炎時(shí)擴(kuò)張

6、腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)，新生兒時(shí)期擴(kuò)張腸管多于生后半個(gè)月方能對比見到。若仍不能確診則進(jìn)行以下檢查。,活體組織檢查,3.,取距肛門,4cm,以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng),節(jié)細(xì)胞,的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞。,肛門直腸測壓法,4.,測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化，可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘。在正常小兒和,功能性便秘,，當(dāng)直腸受膨脹性刺激后，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。此法在,10,天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽性結(jié)果。,直腸粘膜組織化學(xué)檢查法,5.,此乃根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

7、缺如處增生、肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出,5,6,倍，有助于對先天性巨結(jié)腸的診斷，并可用于新生兒。,臨床分型,臨床分類尚不統(tǒng)一。有根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏的長度范圍分型的。一般將無神經(jīng)細(xì)胞部分在乙狀結(jié)腸以下者稱為短段型巨結(jié)腸??；在乙狀結(jié)腸以上波及到近端者稱為長段型巨結(jié)腸。長段型又分全結(jié)腸型及廣泛型，但對廣泛型的界線有爭論。根據(jù)臨床癥狀、年齡和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏的長度將本病又分為新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸癥，兒童巨結(jié)腸癥，特殊類型先天性巨結(jié)腸癥,3,型。,鑒別診斷,新生兒先天性巨結(jié)腸要與其他原因引起的腸梗阻如低位小腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖、胎便性

8、便秘、新生兒腹膜炎等鑒別。,較大的嬰幼兒、兒童應(yīng)與直腸肛門狹窄、管腔內(nèi)外腫瘤壓迫引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸，結(jié)腸無力（如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘）、習(xí)慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸（多在,2,歲以后突然發(fā)病，為內(nèi)括約肌功能失調(diào)，以綜合懷保守治療為主）等相鑒別。,并發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)與,病毒,、細(xì)菌性腸炎或敗血癥腸麻痹鑒別。,小兒先天性巨結(jié)腸并發(fā)疾病,1.,慢性便秘,2.,急性小腸結(jié)腸炎,3.,腸穿孔,4.,水,電解質(zhì),代謝紊亂,5.,繼發(fā)感染休克甚至死亡,小兒先天性巨結(jié)腸,1,的診斷和治療近年來有了很大進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷，早期手術(shù)治療，術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意，但是有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁則需

9、較長時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。,治療,痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針灸或中藥治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結(jié)腸亦應(yīng)手術(shù)治療。,凡痙攣腸段長，便秘嚴(yán)重者必須進(jìn)行根治手術(shù)，目前采用最多的手術(shù)為,拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù),(Swenson´,；,s,術(shù),),；,結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（,Duhamel´,；,s,手術(shù)）；,直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)（,Soave&acut,；,s,手術(shù)）。,如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎、危像或

10、營養(yǎng)發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應(yīng)行靜脈補(bǔ)液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應(yīng)及時(shí)作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。,預(yù)防,本癥自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差，多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡。根據(jù)多方資料報(bào)道，,6,個(gè)月內(nèi)死亡率達(dá),50%,70%,。新生兒多死亡于腸炎的并發(fā)癥。未經(jīng)治療，活至成人者罕見；即使活至成人，仍有隨時(shí)死于結(jié)腸危象的可能。近年來巨結(jié)腸病人的存活率明顯提高，由于并發(fā)小腸結(jié)腸炎和敗血癥延誤診斷和全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少，很多死亡的患兒是因伴發(fā)唐氏綜合癥。在手術(shù)前出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎的患兒很大可能在結(jié)腸造瘺和拖出術(shù)后仍有此并發(fā)癥，總的

11、來說病人的存活率超過,90%,。長期隨訪很重要，術(shù)后大多數(shù)病人（,96%,）大便可控制，,23%,出現(xiàn)糞污，,大便失禁,罕見（,1%,）。有些病人（,1020%,）可能出現(xiàn)便秘，但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善，大多數(shù)病人術(shù)后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長可逐步好轉(zhuǎn)。,先天性巨結(jié)腸的致病因素有哪些,中醫(yī)認(rèn)為,先天性巨結(jié)腸,2,多因胎中中毒，先天發(fā)育不全所致。,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為其原因可能有一下幾個(gè)方面：,腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在胚胎發(fā)育時(shí)缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代謝紊亂、中毒等，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原發(fā)育障礙，使遠(yuǎn)端腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏。,遺傳因素：有人認(rèn)為巨結(jié)腸遺傳因子可能在第,21,對染色體出現(xiàn)異常。,環(huán)境因

12、素：包括出生前、出生時(shí)、出生后的環(huán)境因素影響。有人報(bào)道有的早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生“巨結(jié)腸癥”。缺氧可發(fā)生嚴(yán)重的“選擇性循環(huán)障礙”，改變早產(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能。還有人報(bào)道手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸（獲得性巨結(jié)腸）。,護(hù)理,1.,術(shù)前護(hù)理,減少或防止手術(shù)過程中腹腔污染，杜絕手術(shù)后盆腔或腹腔感染等并發(fā)癥，是先天性巨結(jié)腸手術(shù)前準(zhǔn)備的主要目的，其次是增強(qiáng)患兒體質(zhì)，提高手術(shù)耐受力。,1.1,清潔腸道,以,39,40,溫水清潔灌腸，并注意保暖，防止患兒感冒延誤手術(shù)，每日,1,次，,20,30,天直至手術(shù)，確保腸道清潔不留糞便（塊），灌洗速度宜慢，流入量與流出量應(yīng)大致相等，以免水中毒，每次灌腸后將肛管留置,

13、1,2h,，以便排出腸內(nèi)氣體。拔除肛管前向結(jié)腸內(nèi)注入香油,20,30ml,，以潤滑腸壁，避免多次刺激引起腸黏膜的損傷，術(shù)前,3,天常規(guī)口服新霉素作腸道準(zhǔn)備，并靜脈輸入維生素,K1,促進(jìn)腸道維生素的合成。手術(shù)前晚及手術(shù)日晨均需增加一次灌腸，手術(shù)日晨清潔灌腸后，予以生理鹽水,100ml,加新霉素,1g,作保留灌腸，可減輕腸黏膜的水腫，促進(jìn)術(shù)后吻合口的愈合。,1.2,增強(qiáng)患兒體質(zhì)，提高手術(shù)耐受能力,給以營養(yǎng)支持，靜脈輸入脂肪乳劑，凡命注射液、血漿、全血，糾正低蛋白血癥及貧血。術(shù)前,3,天開始輸抗生素。術(shù)前,12h,禁食，,6h,禁水，術(shù)晨置胃管、尿管。,2.,術(shù)后護(hù)理,2.1,了解手術(shù)方法及術(shù)中情況

14、，進(jìn)行心電綜合監(jiān)測,動(dòng)態(tài)觀察生命體征的變化，氧氣吸入并使血氧飽和度維持在,95%,以上。,2.2,正確連接各種引流管，保持引流管的通暢,觀察各種引流管引流液的量、顏色并準(zhǔn)確記錄于特別記錄單，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生。,2.3,保持鉗夾位置呈水平位,兩大腿分開略外展，局部予以烤燈照射，預(yù)防感染及紅臀的發(fā)生。,2.4,術(shù)后禁食期間，靜脈留置針的應(yīng)用,保證了患兒腸道外靜脈營養(yǎng)及抗生素的按時(shí)完成。,2.5,術(shù)后持續(xù)胃腸減壓,待腸蠕動(dòng)恢復(fù)后，方能拔除胃管，進(jìn)流質(zhì)飲食，,1,周后改普通飲食。,2.6,觀察大便的顏色、形狀對驗(yàn)證手術(shù)是否成功十分重要,該患兒術(shù)后,4,天開始解稀便，色黃，無便血。,2.7,注意術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生,主要并發(fā)癥有盆腔感染及大便失禁。,2.8,術(shù)后,710,擴(kuò)肛，要求,3,小時(shí)一次，先細(xì)后粗。,2.9,出院時(shí)，應(yīng)囑家屬定期帶患兒復(fù)診,并繼續(xù)注意大便次數(shù)及性質(zhì)，應(yīng)重視培養(yǎng)患兒定時(shí)排便的習(xí)慣。,謝謝,