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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,可逆性胼胝體壓部病變綜合癥,無錫市錫山人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,華鍵,定義,可逆性胼胝體壓部病變綜合征（,reverse splenial lesion syndrome，RESLES,）,特點(diǎn)為MRI 上可見胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時間后可完全消失。,本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。,RESLES,RESLES,G、H為11天后復(fù)查,D為9天后復(fù)查,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,1.Reversible posterior leukoencephalo
2、pathy,syndrome，RPLS/RPES,2.可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。,3.DWI低或等信號，ADC高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。,RPLS/RPES,A、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后,G、H、I：發(fā)病2月后,病灶在十天之間的變化,RPLS,(A-D)FLAIR images at various brain levels.(E)DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipi
3、tal lobes;(F)ADC map shows high signal at the same location(arrows),consistent with vasogenic edema.Same appearance also occurred in other parts of the brain(not shown here);(G)MRA；(H)follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。,RESLES小回力標(biāo)征,RESLES,區(qū)別,RPLS：DWI低或等信號，ADC高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。,RESLES:T1等或低
4、信號，T2，F(xiàn)LAIR：高信號，DWI高信號，ADC低信號,血管源性水腫VS細(xì)胞毒性水腫,發(fā)病機(jī)制,RESLES 的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)，尤其是SCC 的早期改變，學(xué)者們認(rèn)為在大多數(shù)RESLES 中，SCC 的細(xì)胞毒性水腫（特別是興奮性神經(jīng)毒性細(xì)胞水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機(jī)制。,病因,感染,代謝紊亂,高原性腦水腫,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,其它,感染,感染引起的RESLES常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-、病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮
5、腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)。細(xì)菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌。近來也有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報道。,病因,感染,代謝紊亂,高原性腦水腫,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,其它,代謝紊亂,可以引起RESLES 的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。,SCC 的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在 周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)現(xiàn)，也會導(dǎo)致不可逆損傷。,病因,感染,代謝紊亂,高原性腦水腫,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,其它,高原性腦水腫,高原性腦水腫也是引起RESLE
6、S 的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI 上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值通常升高，這與其他病因引起的RESLES 有所不同。,病因,感染,代謝紊亂,高原性腦水腫,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,其它,癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是 的最常見原因。,癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與 并無明顯的相關(guān)性。,傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致 的出現(xiàn)，在撤藥時更容易誘發(fā)。目前文獻(xiàn)報道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達(dá) 種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見。,其他疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者,病因,感染,代謝紊亂,高原性腦水腫,
7、癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用,其它,其它,除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。,有學(xué)者在2015年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。,臨床表現(xiàn),的臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其,病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見的,癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改,變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神,經(jīng)功能缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報道。,影像學(xué)表現(xiàn),是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的,橢圓形,或條狀的病變，如出現(xiàn)整個
8、胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”（）。,病灶于 上呈等或低信號，和 上均為高信號，值降低，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。,RESLES,影像學(xué)表現(xiàn),是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“,回旋鏢征,”（）。,RESLES小回力標(biāo)征,鑒別診斷,（）急性播散性腦脊髓炎：ADEM 的病程較長，臨床癥狀較重，MRI 常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對稱性病變，可強(qiáng)化。,（）多發(fā)性硬化急性期：MS 常呈復(fù)發(fā)緩解的過程，病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。,（）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或低信號，ADC高信號，無強(qiáng)化。,（）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺傳性疾病，病程較長，MRI 示病變多位于雙側(cè)頂枕區(qū)白質(zhì)，增強(qiáng)掃描時邊緣可強(qiáng)化。,（5）與后循環(huán)卒中、海洛因中毒性腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等疾病相鑒別，結(jié)合各自的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)，診斷并不困難。少數(shù)情況下可能需要隨訪來確定發(fā)生于SCC 的病變是否可逆。,謝謝！,
可逆性胼胝體壓部綜合癥
