《先天性心血管病》醫(yī)學(xué)課件

單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),第七章,先天性心血管病,第一節(jié),成人常見(jiàn)先天性心血管病,第二節(jié),成人先天性心臟病的介入治療,重點(diǎn)難點(diǎn),熟悉,了解,掌握,成人常見(jiàn)先天性心血管?。ǚ块g隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄,、艾森曼格綜合征,）的病理解剖；病理生理；臨床表現(xiàn)；診斷要點(diǎn)；先天性心臟病的介入治療的適應(yīng)證、禁忌證,。,成人常見(jiàn)先天性心血管?。褕A孔未閉、先天性主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈竇瘤、冠狀動(dòng)脈瘺、二葉主動(dòng)脈瓣、三尖瓣下移畸形、法洛四聯(lián)癥）的病理解剖；病理生理；臨床表現(xiàn)；診斷要點(diǎn)；先天性心臟病的介入治療的并發(fā)癥、療效及預(yù)后。,先心病的流行病學(xué)；預(yù)后和防治。,成人常見(jiàn)先天性心血管病,第一節(jié),部位,畸形,血流動(dòng)力學(xué),心房,房間隔缺損,左向右分流,卵圓孔未閉,房水平分流較小,心室,室間隔缺損,左向右分流,瓣膜,二葉主動(dòng)脈瓣,無(wú)分流,肺動(dòng)脈瓣狹窄,無(wú)分流,三尖瓣下移,無(wú)分流,血管,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,左向右分流,主動(dòng)脈縮窄,無(wú)分流,主動(dòng)脈竇瘤,竇瘤破裂多發(fā)生左向右分流,冠狀動(dòng)脈瘺,多發(fā)生左向右分流,復(fù)雜,法洛四聯(lián)癥,右向左分流,成人常見(jiàn)先天性心血管病,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,1.,流行病學(xué)：,ASD,是最常見(jiàn)的成人先天性心臟病,2.,病理解剖：,原發(fā)孔缺損（,primum atrial septal defect,）,繼發(fā)孔缺損（,secundum atrial septal defect,）,：,中央型、下腔型、上腔型和混合型,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,一、房間隔缺損（,atrial septal defect,，,ASD,）,3.,病理生理：,ASD,對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少,持續(xù)的肺血流量增加,右心容量負(fù)荷,肺血管順應(yīng)性,從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓,右心系統(tǒng)壓力超過(guò)左心系統(tǒng)的壓力,使原來(lái)的左向右分流（,left-to-right shunt,，,LRS,）逆轉(zhuǎn)為右向左分流（,right-to-leftshunt,，,RLS,）,青紫。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,一、房間隔缺損（,atrial septal defect,，,ASD,）,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,一、房間隔缺損（,atrial septal defect,，,ASD,）,4.,臨床表現(xiàn)：,一般無(wú)癥狀，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，心律失常，右心衰竭等，晚期約有,15%,患者形成,艾森門(mén)格綜合,征,（,Eisenmenger syndrome,）,。,最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂，并可聞及級(jí)收縮期噴射性雜音。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,一、房間隔缺損（,atrial septal defect,，,ASD,）,5.,輔助檢查：,心電圖：可有電軸右偏，右室肥大、右束支傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)。,X,線檢查：可見(jiàn)右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。,超聲心動(dòng)圖：具有確診價(jià)值。,心導(dǎo)管檢查：可以測(cè)量心房水平的分流量以及肺循環(huán)阻力。,6.,診斷及鑒別診斷：,典型的心臟聽(tīng)診、心電圖、,X,線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診。應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及小型室間隔缺損等鑒別。,7.,治療：,介入治療：參見(jiàn)本章第二節(jié)。,手術(shù)治療：在未開(kāi)展介入手術(shù)治療以前，對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變者均應(yīng)手術(shù)治療。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,一、房間隔缺損（,atrial septal defect,，,ASD,）,8.,預(yù)后：,死亡原因常為心力衰竭，其次為肺部感染，肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞。,1.,流行病學(xué)：,常見(jiàn)的先天性心臟畸形，,約占成人先天性心血管疾病的,10%,20%,2.,病理解剖：,膜部缺損，最常見(jiàn),漏斗部缺損,，又可分為,干下型和嵴內(nèi)型,肌部缺損,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,二、室間隔缺損（,ventricular septal defect,，,VSD,）,3.,病理生理：,室間隔缺損必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流,肺循環(huán)血量增多,左室容量負(fù)荷增大,體循環(huán)血量下降,晚期可形成,Eisenmenger,綜合征,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,二、室間隔缺損（,ventricular septal defect,，,VSD,）,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,二、室間隔缺損（,ventricular septal defect,，,VSD,）,4.,臨床表現(xiàn)：,小型室間隔缺損,病人,通常無(wú)癥狀,，沿,胸骨左緣,第,34,肋間,可聞及級(jí)全收縮期雜音伴震顫。,中型室間隔缺損,部分,病人,有勞力性呼吸困難。聽(tīng)診,除在,胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫，,并,在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，,P,2,心音可輕度亢進(jìn)。,大型室間隔缺損,常,有,青紫,表現(xiàn),；并有呼吸困難及負(fù)荷能力下降。胸骨左緣收縮期雜音常減弱至級(jí)左右，,P,2,心音亢進(jìn)；有時(shí)可聞及因繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而致的舒張期雜音。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,二、室間隔缺損（,ventricular septal defect,，,VSD,）,5.,輔助檢查：,心電圖,：,較大室間隔缺損時(shí)可有左室或雙室肥大。,X,線檢查：中型室間隔缺損可見(jiàn)肺血增加，心影略向左增大；大型室間隔缺損主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外,1/3,血管影突然減少，心影大小不一。,超聲心動(dòng)圖：是確診本病的主要的無(wú)創(chuàng)方法。,心導(dǎo)管檢查：可以測(cè)量心室水平的分流量以及肺循環(huán)阻力。,6.,診斷及鑒別診斷：,典型室間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖即可確診。,需與肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚型心肌病鑒別，合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥鑒別。,7.,治療：,介入治療：參見(jiàn)本章第二節(jié)。,手術(shù)治療：室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。伴明顯肺動(dòng)脈壓增高，肺血管阻力,7Wood,單位者不宜手術(shù)。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,二、室間隔缺損（,ventricular septal defect,，,VSD,）,8.,預(yù)后：,缺損面積較小者預(yù)后良好，較大缺損伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后極差。,1.,流行病學(xué)：,占先天性,心臟,病,總數(shù)的,12%,15%,女性,：,男性,為,2:1,。,2.,病理解剖：,動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈，是胎兒期血液循環(huán)的主要渠道。,出生后一般在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞，如,1,歲后仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（,patent ductus arteriosus,，,PDA,）,3.,病理生理：,由于存在左向右分流，肺循環(huán)血流量增多，致使左心負(fù)荷加重，左心隨之增大。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（,patent ductus arteriosus,，,PDA,）,4.,臨床表現(xiàn)：,分流量小者可無(wú)癥狀,。,中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、氣喘胸悶等癥狀,，,突出的體征為胸骨左緣第,2,肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，常伴有震顫，傳導(dǎo)范圍廣泛,。,大量分流者，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流，多有青紫，且臨床癥狀嚴(yán)重。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（,patent ductus arteriosus,，,PDA,）,5.,輔助檢查：,心電圖：常見(jiàn)的有左室大、左房大的改變，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)右房大，右室肥大,X,線檢查：肺門(mén)舞蹈征,超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管,心導(dǎo)管檢查：為了解肺血管阻力、分流情況及除外其他復(fù)雜畸形,6.,診斷及鑒別診斷：,根據(jù)典型雜音、,X,線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，大部分可以做出正確診斷。,需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤（,Valsalva,竇瘤）破裂等可引起雙期或連續(xù)性雜音的病變鑒別。,7.,治療：,介入治療：參見(jiàn)本章第二節(jié)。,手術(shù)治療：外科手術(shù)采用結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（,patent ductus arteriosus,，,PDA,）,8.,預(yù)后：,除少數(shù)病例已發(fā)展至晚期失去手術(shù)介入治療機(jī)會(huì)外，總體預(yù)后良好。本病容易合并感染性心內(nèi)膜炎。,1.,流行病學(xué)：,先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率較高，在成人先天性心臟病中可達(dá),25%,。,2.,病理解剖：,瓣膜型，瓣下型，瓣上型,。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,四、肺動(dòng)脈瓣狹窄（,pulmonary valve stenosis,，,PS,）,3.,病理生理：,主要的病理生理為右心室的排血受阻，右室壓力增高，右室代償性肥厚，最終右室擴(kuò)大以致衰竭,。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,四、肺動(dòng)脈瓣狹窄（,pulmonary valve stenosis,，,PS,）,4.,臨床表現(xiàn)：,輕,度,肺動(dòng)脈瓣狹窄,者,可無(wú)癥狀,，,中度狹窄者在活動(dòng)時(shí)可有呼吸困難及疲倦,，,嚴(yán)重狹窄者可因劇烈活動(dòng)而導(dǎo)致暈厥甚至猝死,。,典型的體征為胸骨左緣第二肋間,可聞及,響亮的收縮期噴射性雜音，傳導(dǎo)廣泛，常伴有震顫；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,四、肺動(dòng)脈瓣狹窄（,pulmonary valve stenosis,，,PS,）,5.,輔助檢查：,心電圖：可出現(xiàn)電軸右偏、右室肥大、右房增大。,X,線檢查：可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出，肺血管影細(xì)小，肺野異常清晰；心尖左移上翹，心影明顯增大。,超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣增厚，可定量測(cè)定瓣口面積。,右心導(dǎo)管檢查和右心室造影：可確定狹窄的部位及類(lèi)型，測(cè)定右心室和肺動(dòng)脈的壓力。,6.,診斷及鑒別診斷：,典型的雜音、,X,線表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖檢查可以確診。,鑒別診斷應(yīng)考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，房、室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥及,Ebstein,畸形等。,7.,治療：,介入治療：首選方法。參見(jiàn)本章第二節(jié)。,手術(shù)治療：球囊擴(kuò)張不成功或不宜行球囊擴(kuò)張者，如狹窄上下壓力階差,40mmHg,應(yīng)采取手術(shù)治療。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,四、肺動(dòng)脈瓣狹窄（,pulmonary valve stenosis,，,PS,）,8.,預(yù)后：,介入或手術(shù)治療效果均良好。重癥狹窄如不予處理，可致右心衰而死亡。,1.,病理解剖：,除原發(fā)的室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等原有畸形外，可見(jiàn)右心房、右心室均明顯增大；肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈壁增厚，內(nèi)腔狹小甚至閉塞。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,五、艾森門(mén)格綜合征（,Eisenmenger syndrome,，,ES,）,2.,病理生理：,本征原有的左向右分流流量一般均較大，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高，開(kāi)始為,功能性,肺血管收縮，持續(xù)存在的血流動(dòng)力學(xué)變化，使右心室和右心房壓力增高；肺動(dòng)脈也逐漸發(fā)生,器質(zhì)性,狹窄或閉塞病變，使原來(lái)的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,五、艾森門(mén)格綜合征（,Eisenmenger syndrome,，,ES,）,3.,臨床表現(xiàn)：,輕至中度青紫，于勞累后加重，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾），常伴有氣急、乏力、頭暈等癥狀，以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀。,體征示心濁音界明顯增大，心前區(qū)胸骨左緣,3,4,肋間有明顯搏動(dòng)，原有的左向右分流的雜音減弱或消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中，舒張期部分可消失），肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂，以后可出現(xiàn)舒張期雜音，胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,五、艾森門(mén)格綜合征（,Eisenmenger syndrome,，,ES,）,4.,輔助檢查：,心電圖：右室肥大勞損、右房肥大。,X,線檢查：右室、右房增大，肺動(dòng)脈干及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大。,超聲心動(dòng)圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全支持本征診斷。,心導(dǎo)管檢查：除可見(jiàn)原有畸形外，可確定雙向分流或右向左分流，肺動(dòng)脈壓力、肺血管阻力。,5.,診斷及鑒別診斷：,根據(jù)病史及臨床上晚發(fā)青紫,，,結(jié)合,X,線及超聲心動(dòng)圖檢查,，,診斷一般無(wú)困難。,鑒別診斷主要與先天性青紫型心臟畸形鑒別，一般亦無(wú)困難。,6.,治療：,唯一有效的治療方法是進(jìn)行心肺聯(lián)合移植或肺移植的同時(shí)修補(bǔ)心臟缺損。,內(nèi)科學(xué)（第,9,版）,五、艾森門(mén)格綜合征（,Eisenmenger syndrom