生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理

生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的護(hù)理 武漢市第一醫(yī)院兒科許婷 概述 定義病因臨床表現(xiàn)治療要點(diǎn)護(hù)理診斷護(hù)理措施 定義 生長(zhǎng)激素缺乏癥 又稱垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏 或由于結(jié)構(gòu)異常 受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙 致使小兒身高低于同年齡 同性別 同地區(qū)正常小兒平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差 2SD 或在小兒生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下 生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的護(hù)理 標(biāo)準(zhǔn)差法 SD 2SD 1SD均數(shù) 1SD 2SD高大中上中等中下矮小百分位法 97 75 50 25 3高大中上中等中下矮小特點(diǎn) 男女發(fā)病率為3 1 大多為散發(fā) 少數(shù)為家族遺傳 病因 原發(fā)性 1 遺傳因素 5 2 發(fā)育異常 垂體不發(fā)育 發(fā)育異常3 特發(fā)性下丘腦 垂體功能障礙 下丘腦 垂體分泌功能不足 獲得性 為器質(zhì)性 繼發(fā)于感染 顱內(nèi)腫瘤 頭部創(chuàng)傷等暫時(shí)性 社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制 原發(fā)性甲狀腺功能低下等均可造成GH分泌功能低下 在外界不良因素消除或原發(fā)病治療后可恢復(fù)正常 臨床表現(xiàn) 一 原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏 1 生長(zhǎng)障礙 出生時(shí)身高體重正常 5個(gè)月以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢 1 2歲明顯 身高年增小于4厘米 年 外觀明顯小于實(shí)際年齡 面容幼稚 手足較小 身高低于正常身高均數(shù) 但上下部量比例正常 體型勻稱 2 骨成熟延遲 出牙 囟門(mén)閉合延遲 3 青春發(fā)育期推遲 性腺素缺乏 4 智力正常 臨床表現(xiàn) 二 繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥 可發(fā)生于任何年齡 并伴有原發(fā)疾病的相應(yīng)癥狀 顱內(nèi)腫瘤多有頭痛 嘔吐等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受迫等癥狀和體征 治療要點(diǎn) 采用基因重組人生長(zhǎng)激素替代治療 顱內(nèi)腫瘤術(shù)后 惡性腫瘤 嚴(yán)重糖尿病患兒禁用 治療劑量采用每日0 1u kg 于每晚睡前半小時(shí)皮下注射 少數(shù)患兒在激素替代治療過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降 故需檢測(cè)甲狀腺功能 必要時(shí)予甲狀腺激素補(bǔ)充治療 生長(zhǎng)激素治療的常見(jiàn)副作用 甲狀腺功能減低糖代謝改變特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高抗體產(chǎn)生注射局部紅 腫或皮疹誘發(fā)腫瘤的可能性 護(hù)理診斷 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)焦慮與身材矮小有關(guān)知識(shí)缺乏與缺乏實(shí)驗(yàn)及疾病知識(shí)有關(guān) 護(hù)理措施 1 合理運(yùn)動(dòng) 適量的運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)不僅能促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌 同時(shí) 身體充分運(yùn)動(dòng)后還能增進(jìn)食欲 對(duì)孩子增高有幫助 有助于長(zhǎng)高的運(yùn)動(dòng)有慢跑 跳繩 跳舞 打籃球 打排球 游泳等 因?yàn)楣趋赖陌l(fā)育需要一定縱向的壓力 而過(guò)強(qiáng)的壓力 如舉重等會(huì)阻礙骨骼的縱向生長(zhǎng) 孩子要盡量避免 對(duì)于生長(zhǎng)期的孩子來(lái)說(shuō) 運(yùn)動(dòng)是促進(jìn)發(fā)育的手段 但不要過(guò)量運(yùn)動(dòng) 過(guò)量運(yùn)動(dòng)會(huì)使孩子身心疲憊 導(dǎo)致孩子沒(méi)有心情吃飯 倒頭就睡 不利于健康 對(duì)增高也不利 護(hù)理措施 2 飲食護(hù)理 合理的蛋白質(zhì)飲食是骨骼與肌肉生長(zhǎng)的能量來(lái)源 同時(shí)又能促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌 是兒童生長(zhǎng)發(fā)育最基本的要素之一 因此 在兒童飲食的調(diào)劑中 要經(jīng)常給予富含蛋白質(zhì)的食物 如蛋類(lèi) 魚(yú)類(lèi) 豆制品類(lèi)和乳制品類(lèi) 3 心理護(hù)理 營(yíng)造良好的家庭環(huán)境父母的關(guān)愛(ài)身體的發(fā)育受社會(huì)環(huán)境與家庭環(huán)境的影響 特別是在低年齡的兒童 受家庭環(huán)境的影響尤其明顯 孩子如果在單親家庭中長(zhǎng)大 父母的關(guān)愛(ài)過(guò)少往往影響身體長(zhǎng)高 一般把兒童由于缺少應(yīng)有的關(guān)愛(ài)而引起的身材矮小稱為 心理性矮小癥 因此 一定要為孩子營(yíng)造一種健康 關(guān)愛(ài)有加的生長(zhǎng)環(huán)境 這對(duì)孩子的身心健康有幫助 護(hù)理措施 4 隨訪 所有確診矮身材患兒都應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪 使用生長(zhǎng)激素治療者每3個(gè)月應(yīng)隨訪1次 測(cè)量身高 評(píng)估生長(zhǎng)速率 與治療前比較 若治療有效 第一年身高至少增加0 25SDS 此外 還要進(jìn)行IGF1 IGFBP 3 T4 TSH 血糖和胰島素等檢測(cè) 以便及時(shí)調(diào)整GH劑量和補(bǔ)充甲狀腺素每年檢查骨齡1次 療程中應(yīng)觀察性發(fā)育情況 按需處理 疑有顱內(nèi)病變者應(yīng)注意定期重復(fù)顱部MRI掃描 生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的護(hù)理完 武漢市第一醫(yī)院兒科許婷 Thankyou