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1、2018前庭性偏頭痛診治專家共識發(fā)布,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會疼痛與感覺障礙學組和中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會組織國內(nèi)專家多次研討,在參考借鑒國外最新診斷標準的同時,結(jié)合自身的臨床經(jīng)驗和中國國情,制定出臺了我國 前庭性偏頭痛診治專家共識(2018),以期規(guī)范和促進國內(nèi)VM的診療工作。,流行病學,在一般人群中,VM的終生患病率約為1%,年患病率為0.9%;社區(qū)內(nèi)4054歲女性VM年患病率達5%,在偏頭痛病人中,VM的患病率為10.3%21%。VM在耳鼻喉科門診就診病人中占4.2%29.3%;在頭暈門診中占6%25.1%;在頭痛門診中占9%11.9%。 VM病人以女性為主,其男女比例為1:1
2、.55。VM可于任何年齡發(fā)病,女性平均發(fā)病年齡為37.7歲,男性為42.4歲。,臨床表現(xiàn),1. 癥狀 前庭癥狀的形式 前庭癥狀的持續(xù)時間 與頭痛的關(guān)系 其他癥狀,VM的前庭癥狀主要為發(fā)作性的自發(fā)性眩暈,包括內(nèi)部眩暈(自身運動錯覺)及外部眩暈(視物旋轉(zhuǎn)或漂浮錯覺);其次為頭動誘發(fā)或位置誘發(fā)性眩暈或不穩(wěn),為數(shù)不少的病人也可表現(xiàn)姿勢性不穩(wěn),部分病人可表現(xiàn)為視覺性眩暈或頭暈,另有病人表現(xiàn)為頭部活動誘發(fā)的頭暈伴惡心。, 前庭癥狀的形式,不同的VM病人,前庭癥狀的持續(xù)時間可能會存在較大的差別,多數(shù)發(fā)作時間為數(shù)分鐘到數(shù)小時,很少超過72小時。每次發(fā)作時間少于5分鐘、小于1小時以及24小時的比率,分別約占18
3、23%,21.834%,2149%。每次發(fā)作時間超過1天的比率,不同研究之間的差別較大,早年Neuhauser等的單中心研究報道接近30%,新近的多中心研究報道為7%左右。與BPPV有所不同,VM病人位置性眩暈單次發(fā)作的持續(xù)時間一般稍長,但也有少數(shù)病人單次發(fā)作的時間小于1分鐘。, 前庭癥狀的持續(xù)時間, 與頭痛的關(guān)系,眩暈發(fā)作可以出現(xiàn)在偏頭痛發(fā)作之前、之中或之后,部分病人甚至沒有偏頭痛發(fā)作。總體而言,VM的首次眩暈發(fā)作通常出現(xiàn)于頭痛發(fā)作后數(shù)年,此時病人頭痛的程度與既往相比通常已呈明顯減輕的趨勢,眩暈替代偏頭痛成為影響病人工作生活的主要因素。, 其他癥狀,國外的資料報道畏光懼聲在VM發(fā)作期的發(fā)生率
4、相對較高,但國內(nèi)目前缺乏相應的資料。約有20%30%的病人出現(xiàn)耳蝸癥狀,聽力損害多為輕度且不會進一步加重,其中約20%的病人雙耳受累。VM病人,暈動癥的發(fā)生率明顯高于其他前庭疾病。約半數(shù)VM病人合并不同程度的焦慮等,精神心理障礙與VM互相影響,可導致病情遷延不愈。VM病人可出現(xiàn)發(fā)作性或持續(xù)性的姿勢性癥狀,有時需要與精神心理性頭暈相鑒別。,臨床表現(xiàn),2. 體征,在VM發(fā)作間期,病人多無相應的異常體征,相對而言,平滑跟蹤的糾正性掃視及位置性眼震較為多見,其它異常的表現(xiàn)依次為搖頭誘發(fā)性眼震、凝視誘發(fā)性眼震以及前庭眼反射(VOR)抑制失敗等。異常的神經(jīng)-耳科體征并非一成不變,多次隨訪能夠顯著提高發(fā)現(xiàn)異
5、常眼動的概率。還有一些病人表現(xiàn)為持續(xù)性位置性眼震以及在旋轉(zhuǎn)試驗中出現(xiàn)明確的優(yōu)勢偏向。此外,VM病人也有VOR時間增加的現(xiàn)象。最常見的眼球運動異常是中樞性位置性眼球震顫。,臨床表現(xiàn),2. 體征,在VM發(fā)作期,異常體征的比率相對較高,病人可出現(xiàn)眼球震顫。此種眼震與前庭外周性異常、前庭中樞性異常,或者混合性異常的眼震沒有顯著性區(qū)別。約70%病人會發(fā)生病理性眼震,包括自發(fā)性眼震和位置性眼震,其中位置性眼震的發(fā)生率為40%,掃視性跟蹤異常率為20%。這些發(fā)現(xiàn)表明了50%的病人有中樞性前庭功能障礙、15%的病人有外周性前庭功能障礙,另有35%病人的受累部位不清。,臨床表現(xiàn),3. 發(fā)作的誘因,睡眠剝奪、應激
6、、不規(guī)律飲食、暴露于閃爍光線或異味等刺激以及女性月經(jīng)等因素可誘發(fā)眩暈發(fā)作,食物和天氣變化也可誘發(fā)癥狀發(fā)作,但在國外有可能被高估。診斷性治療可作為診斷VM的重要參考,但當藥物治療有效時,首先應該排除安慰劑效應或抗焦慮抑郁等合并用藥的效果。,診斷,2018年ICHD-3僅將明確的VM診斷標準加入到附錄中(見表1),前庭癥狀影響但尚未阻止日?;顒映潭日叨橹卸?,阻止日?;顒诱叨橹囟?。正如Brny 學會對前庭癥狀的分類,符合VM診斷的前庭癥狀包括: 自發(fā)性眩暈 包括內(nèi)部眩暈(自身運動的錯覺)及外部眩暈(視物旋轉(zhuǎn)或浮動的錯覺); 位置性眩暈:頭位變動后發(fā)生;VM 也會出現(xiàn)位置性眩暈,但大部分病人會合并
7、其他形式的眩暈,單純的位置性眩暈僅占少數(shù); 視覺誘發(fā)的眩暈:由復雜或大型活動性視覺刺激誘發(fā); 頭部活動誘發(fā)的眩暈:在頭部活動時發(fā)生; 頭部活動誘發(fā)伴惡心的頭暈,頭暈的特點是感覺到空間定向受損,其它形式的頭暈目前尚未納入VM 的診斷中。,診斷,診斷,1. 梅尼埃?。∕D):兩種疾病的癥狀可有重疊;病人可同時符合這兩種疾病的診斷標準;臨床表現(xiàn)提示MD,但未達到MD的診斷標準;或者MD病人有VM相關(guān)癥狀,但未達到VM的診斷標準。這些是VM和MD診斷的主要挑戰(zhàn)。 2. 良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)VM有時只有單純眩暈發(fā)作,類似BPPV,鑒別診斷時可在急性期直接觀察其眼震持續(xù)時間、發(fā)作頻率及眼震類型
8、,VM病人位置性眼震的特點為持續(xù)性,不顯示單一半規(guī)管特點;而BPPV眼震具有時間短、潛伏期、疲勞性、角度性變位等特性。BPPV診斷的金標準是變位試驗陽性,但應注意雙側(cè)評價和重復檢查,以防止漏診或誤診。,鑒別診斷,鑒別診斷,3. 前庭陣發(fā)癥 VM也需與前庭陣發(fā)癥鑒別,后者表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈,持續(xù)時間為1至數(shù)分鐘,每天多次,卡馬西平或奧卡西平治療有效。其發(fā)病機制可能與腦橋小腦區(qū)血管與前庭蝸神經(jīng)的交互壓迫有關(guān),但能否用一元論解釋其發(fā)病機制仍在探索當中。,鑒別診斷,4. 腦干先兆偏頭痛(曾用術(shù)語:基底型偏頭痛) 僅有22%38.5%VM病人的眩暈持續(xù)時間為560分鐘。1/3 VM病人在每次眩暈發(fā)作時伴有
9、頭痛,但頭痛與眩暈發(fā)作的先后順序不固定。超過60%腦干先兆偏頭痛病人有眩暈癥狀,但是腦干先兆偏頭痛需首先滿足先兆性偏頭痛的診斷,再同時合并至少兩個腦干癥狀。 在亞洲人群中,VM病人出現(xiàn)視覺先兆的比例在10%以下,目前沒有研究提示VM病人在發(fā)作時合并發(fā) 生構(gòu)音障礙、復視、雙側(cè)視覺癥狀、雙側(cè)感覺障礙、意識水平下降或聽覺過敏。腦干先兆偏頭痛的患病率低。來自丹麥的人群調(diào)查結(jié)果顯示,腦干先兆偏頭痛僅占先兆性偏頭痛的10%。另外亞洲人群先兆性偏頭痛的病人比例遠低于歐美,因此腦干先兆偏頭痛的診斷應該更為謹慎。,5. 后循環(huán)缺血 為臨床常見診斷,發(fā)病年齡多在60歲以上,男女無性別差異。60歲以上伴有多種血管危
10、險因素的眩暈病人應警惕小腦或腦干卒中。大多數(shù)腦干和小腦病變常伴隨有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,如單側(cè)肢體無力或麻木,復視,構(gòu)音障礙,飲水嗆咳等。而部分小梗死灶僅表現(xiàn)為孤立性眩暈,可進行床旁HINTS檢查(甩頭-凝視眼震-眼偏斜)聯(lián)合影像學檢查(MRI平掃+DWI)明確病因。 對老年眩暈病人,長期的偏頭痛病史有助于兩者鑒別,VM病人核心癥狀發(fā)作時間不超過72小時,一旦超過72小時,應警惕后循環(huán)卒中必要時可進行相關(guān)的影像檢查,排除責任血管的病變。,鑒別診斷,治療,1. 藥物治療, 急性期藥物治療:VM 急性期治療的藥物主要是曲坦類藥物。, 預防性治療: 預防性治療的目的是降低頭痛和頭暈的發(fā)作頻率,減輕
11、發(fā)作程度,減少失能,增加急性發(fā)作期治療的療效。預防性治療的指征是發(fā)作持續(xù)時間長或造成失能,病人的生活質(zhì)量、工作和學業(yè)嚴重受損,每月發(fā)作頻率在3次以上(一般偏頭痛是2 次),或?qū)毙云谥委煼磻罴安∪艘笾委煛?預防性治療有效性的指標是,頭痛及頭暈發(fā)作的頻率、程度、持續(xù)時間、功能損害的程度下降。應在3月后評估治療反應。預防性治療理想目標是使發(fā)作頻率降低50%以上。 由于VM預防性治療的療程國內(nèi)外均未見相關(guān)推薦,故本共識不做特別推薦,但文獻報道中,療效的觀察一般始于治療的第三月,較多文獻對療效的觀察在36 月之間,另外,偏頭痛預防性治療的療程是6個月。,治療, 觀察評定,研究中療效評定使用的評分標
12、準包括眩暈嚴重程度評分、發(fā)作頻率評分、療效評價等。眩暈嚴重程度評分包括:視覺模擬評分(VAS),0:無癥狀,10:最大可能的眩暈;癥狀嚴重程度評分:1分:極輕,2:輕度,3:中度,4:重度,5:極重。眩暈發(fā)作持續(xù)時間:小時數(shù)。 發(fā)作頻率評分,指每月發(fā)作次數(shù)或每周發(fā)作次數(shù):高頻分數(shù)(14分):大于5次/ 周為1分,34次/ 周為2分,1次/周為3分,23次/月為4分;低頻分數(shù)(56分):23次/3月為5分,小于2次/3月為6分。 療效評價:有改善(02 分),明顯改善(34分),其中0分是無改善,1分是輕度改善,2分是中度改善,3分是顯著改善,4分是癥狀消失。 預防性治療的主要藥物包括鈣離子拮抗劑(氟桂利嗪),抗癲癇藥物(托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸), 受體阻滯劑(普萘洛爾和美托洛爾),抗抑郁藥物(阿米替林,文拉法辛,去甲替林)等。,治療,前庭康復訓練被證明是VM病人的有效輔助治療,甚至是可以作為獨立的治療方案。,在進行VM 藥物以及非藥物治療的同時,需積極開展病人教育,避免誘發(fā)因素,改善生活方式,加強綜合管理。在偏頭痛的管理中,中國開展的頭痛學校教育和SMART管理模式得到國際認可,基于ICHD分類診斷標準開發(fā)的CDSS計算機輔助臨床決策系統(tǒng)極大簡化診斷流程,提高診斷效率,這些都為VM的綜合管理提供了參考。,2. 非藥物治療,知識回顧Knowledge Review,