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1、先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD),,目錄,正常心血管生理解剖 兒童心血管疾病檢查方法 先天性心臟病總論 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥 肺動(dòng)脈瓣狹窄 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 常見先天性心臟病鑒別診斷,心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官 小兒常發(fā)心臟病:先天性心 臟病(congenital heart disease, CHD),心臟胚胎發(fā)育,第2周原始心臟形成 第4周心臟起循環(huán)作用 第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔完成,胎兒血液循環(huán)途徑,,,胎兒血液循環(huán)箭頭圖,臍靜脈,,靜脈導(dǎo)管,,下腔靜脈,,右心房,,卵園孔,,左心房,,左心室,主動(dòng)
2、脈弓,,頭,頸,上肢,上腔靜脈,,,右心室,肺動(dòng)脈,動(dòng)脈導(dǎo)管,,,,降主動(dòng)脈,,腹、盆部,下肢,,臍動(dòng)脈,,胎盤,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔 呼吸建立,肺循環(huán)壓力下降,左房壓力超過右房, 卵圓孔功能上關(guān)閉;57月時(shí)解剖上關(guān)閉。 動(dòng)脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉,80%于3個(gè)月內(nèi) 解剖上關(guān)閉,95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉 臍血管:68周內(nèi)閉鎖形成韌帶,,正常血液循環(huán)途徑,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,兒童心血管疾病檢查方法,主要檢查方法,病史及體格檢查:就診主要原因 X線檢查 心電圖(electrocardiogram ECG) 超聲心動(dòng)圖(echocardiagraphy ECHO
3、) 心臟導(dǎo)管檢查:有創(chuàng) 心血管造影:有創(chuàng) 其它檢查,病 史,母妊娠史:孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史 先天性心臟病常見癥狀:紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶,體格檢查,測(cè)量血壓:測(cè)量雙上肢和下肢血壓 望診:生長(zhǎng)發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺(唇舌和甲床)、 杵狀指、合并其它畸形 觸診:心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小 叩診:心臟濁音界大小 聽診:S1、S2、異常心音及雜音,,患兒,男,3歲, TOF,中央性青紫(+),,患兒,女,5歲 單心室、單心房, 中央性青紫(+),患兒,男,3歲,VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩,聽診,小兒
4、聽診常用聽診區(qū) 二尖瓣聽診區(qū) 肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū) 主動(dòng)脈瓣聽診區(qū) 三尖瓣聽診區(qū) 聽診內(nèi)容: 心率 心律 心音 雜音:位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo),正位胸片的心臟投影,先天性心臟病概述,先天性心臟病是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā) 育異常而致的心血管畸形 小兒最常見的心臟病 基因和環(huán)境因素共同作用 4.05 12.3個(gè)活體嬰兒中,先天性心臟病致病因素,遺傳因素 環(huán)境因素 宮內(nèi)感染 藥物 放射線 代謝性疾病 其它(宮內(nèi)缺氧,孕母缺乏葉酸) 基因和環(huán)境共同作用,先天性心臟病分類,TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,常見先天性心臟病,返回,房間隔缺損,房間隔缺損 (atrial septal d
5、efect ASD),房間隔缺損占先天性心臟 病總數(shù)的5 % 10%。發(fā)病率 為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。成人 最常見的先天性心臟病。女 性多見,男女比例1:2。,ASD分類,原發(fā)孔型 約占15%,也稱部分性 心內(nèi)膜墊型 繼發(fā)孔型 最常見,約占75%,也 稱中央型 靜脈竇型 約占5% 冠狀靜脈竇型 約占2%,ASD血液循環(huán)途徑,肺循環(huán) 左房 左室 肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 房缺 右室 體循環(huán) 三尖瓣 右房 腔靜脈,,,,,,,,,,,,,,,,,,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀: 輕者可無癥狀 肺
6、循環(huán)充血:易感冒、反復(fù)肺部感染,心力衰竭 體循環(huán)缺血表現(xiàn):消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促 感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見,ASD臨床表現(xiàn),體征 望診:心前區(qū)飽滿 觸診:心尖搏動(dòng)抬舉感 叩診:心臟濁音界擴(kuò)大 聽診:見下頁,ASD聽診,胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音 P2固定分裂 S1亢進(jìn), P2增強(qiáng) 胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音,ASD X線表現(xiàn),右心影增大 肺紋理增多 肺動(dòng)脈段突出 主動(dòng)脈影縮小,ASD心電圖表現(xiàn),電軸右偏,不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右室肥厚,ASD超聲心動(dòng)圖,右房、右室及右室流出道增大 房間隔缺損的位置及大小 Doppler見心房水
7、平分流,ASD治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小 分流量較大者(Qp/Qs1.5)需 手術(shù)治療治療 外科手術(shù):3-5歲 介入性心導(dǎo)管術(shù):Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,室間隔缺損,室間隔缺損 (ventricular septal defect, VSD),室間隔缺損占我國先天性心臟 病的50% 小兒最常見的先天性心臟病 約25%單獨(dú)存在,其余合并其 它畸形 按缺損位置分為: 膜周部缺損,占60%-70% 肌部缺損,占20%-30%,二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少 VSD
8、 肺血多 腔V 肺A瓣 右室擴(kuò)大 右房 VSD血液動(dòng)力學(xué)變化,,,,,,,,,,,,,VSD分類,,按缺損大小分類:,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期 機(jī)制 不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生 右室收縮壓超過左室收縮壓,出現(xiàn)雙 向分流或右向左分流 臨床表現(xiàn):持續(xù)性青紫,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀 輕者可無癥狀 肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏紫紺,聲音嘶啞 并發(fā)癥:支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 VSD聽診 胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音,伴震顫,廣泛傳導(dǎo) 二尖瓣區(qū)舒張期雜音(二尖瓣相對(duì)性狹窄致) 肺動(dòng)
9、脈高壓時(shí)P2亢進(jìn),VSD X線表現(xiàn),左右心室增大,左室大為主 肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓影縮小,VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥大或雙心室肥大,偶有左房肥大,可伴心肌勞損。,VSD超聲心動(dòng)圖,二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能 內(nèi)科治療:防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,返回,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arteriosus ,PDA),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 指動(dòng)脈導(dǎo)管
10、異 常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理 改變,占先天性心臟病的15%。,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,左室大 主A大 脈壓大 二尖瓣 全身血少 PDA 左房大 右房 肺血多 肺A擴(kuò)大 右室 PDA血液動(dòng)力學(xué)變化,,,,,,,,,,,,,,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小 主肺動(dòng)脈壓差 差異性紫紺(differential cyanosis) 肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí),右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢輕度青紫,右上肢正常;,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀 輕者無癥狀 咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、
11、發(fā)育落后等 并發(fā)癥:感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭 聽診 胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音,持續(xù)全期 二尖瓣區(qū)舒張期雜音(二尖瓣相對(duì)性狹窄所致) P2亢進(jìn) 周圍血管征:水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),PDA X線檢查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓正?;蛲钩?PDA心電圖,左心室或雙心室肥大,偶有左心房肥大,患兒,女,13歲,PDA胸片示左心擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段突出,肺紋理增粗;ECG示左室大。,PDA超聲心動(dòng)圖,二維可以直接探查到PDA 脈沖多普勒示典型的連續(xù)性 湍流頻譜彩色多普勒見PA與 DO分流,PDA治療,內(nèi)科治療 防治心衰 對(duì)于早產(chǎn)兒,用消炎痛可促
12、使90%PDA關(guān)閉 外科手術(shù) 介入治療 不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot ,TOF),法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的 10%,嬰兒期后最常見的青紫型 先天性心臟病,包括四種畸形: 右室流出道梗阻 漏斗部狹窄多見,也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚:繼發(fā)性改變,左房 左室 主A騎跨 肺血少 全身青紫 室間隔缺損 肺A少 腔V 肺A瓣狹窄 右室肥厚 右房大 TOF血液動(dòng)力學(xué)變化,,,,,,,,,,,,
13、,,病理生理改變 1. 右向左分流 肺動(dòng)脈小窄程度:青紫型 非青紫型 青紫原因:右向左分流 肺動(dòng)脈狹窄 2. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前:青紫輕,TOF臨床表現(xiàn),癥狀 青紫:呈中央性,活動(dòng)或氣急時(shí)加重 蹲踞:多見于年長(zhǎng)兒 杵狀指(趾) 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困難 并發(fā)癥:腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,陣發(fā)性缺氧發(fā)作(anoxic spell),常見于嬰兒 誘因:吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等; 產(chǎn)生機(jī)制:肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻, 導(dǎo)致腦缺氧 表現(xiàn):陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡 處理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5
14、%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射 預(yù)防:心得安13mg/(kgd)口服,TOF聽診,胸骨左緣2、3、4肋間級(jí)粗糙噴射性雜音,由肺動(dòng)脈狹窄所致,無震顫 P2減弱 狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,血液檢查,紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L,血紅蛋白170-200g/L,紅細(xì)胞壓積53-80%,血小板減低,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。,TOF X線檢查,心影不大 “靴形”心,心尖上翹所致 肺動(dòng)脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見網(wǎng)狀紋理 (側(cè)支循環(huán)形成) 25%可見右位主動(dòng)脈弓影,TOF心電圖,電軸右偏 右室肥大,嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見主動(dòng)脈騎跨 大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄 彩色多普勒見室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征: 有其它可疑的伴隨畸形 冠狀動(dòng)脈不清晰 評(píng)估: 右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況 冠狀動(dòng)脈走行 為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥 外科治療:可大大降低本病死亡率 A.根治手術(shù) B.姑息手術(shù):改善肺血流量 I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù) (Blalock-Taussing術(shù)) II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù) (Glenn術(shù)),常見先天性心臟病鑒別診斷,,,,,,,,,,