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1、第一節(jié) 概述(一)自身免疫和自身免疫性疾病的概念自身免疫指機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答的現(xiàn)象。自身免疫性疾病指因機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答而導致的疾病狀態(tài)。 (二)自身免疫性疾病的基本特征1. 患者血液中可測到高效價的自身抗體 和(或)自身應答性T淋巴細胞;2. 自身抗體和(或)自身應答性T淋巴細胞作用于表達自身抗原的組織細胞,造成其損傷或功能障礙;3. 在動物實驗可復制出與自身免疫性疾病相似的動物模型,用患者的血清或 致敏的淋巴細胞可使疾病被動轉(zhuǎn)移, 某些自身抗體可通過胎盤引起新生 兒自身免疫性疾??;4. 病情的轉(zhuǎn)歸與自身免疫應答強度相 關(guān);5. 反復發(fā)作和慢性遷延;6. 有遺
2、傳傾向;7. 部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。 (三)自身免疫性疾病的分類器官特異性自身免疫性疾?。夯颊叩牟∽?常局限于某一特定的器官,由對器官的特異性抗原的免疫應答引起。 典型疾病:胰島素依賴性糖尿?。↖DDM)、多發(fā)性硬化癥(MS)等。器官非特異性自身免疫性疾?。ㄈ硇曰蛳到y(tǒng)性自身免疫性疾病):患者的病變可見于多種器官及結(jié)締組織(結(jié)締組織病或膠原?。?。 典型疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)等。 第二節(jié) 自身免疫性疾病的免疫損傷 機制及典型疾病自身免疫性疾病由自身抗體和(或)自身應答性T淋巴細胞介導的對自身抗原發(fā)生的免疫應答引起,其發(fā)病機制相似于II、III、IV型超敏反應
3、。 (一)由II型超敏反應引起的自身免疫病1. 抗血細胞表面抗原的抗體引起的自身免疫性疾病:自身免疫性溶血性貧血2. 抗細胞表面受體抗體引起的自身免疫性疾?。憾拘詮浡约谞钕倌[、重癥肌無力、糖尿病、低血糖3. 細胞外抗原的自身抗體引起的自身免疫性疾?。悍纬鲅I炎綜合癥 (二)自身抗體免疫復合物引起的自身免疫性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(三)T細胞對自身抗原應答引起的炎癥性損傷:IDDM、多發(fā)性硬化癥第三節(jié) 自身免疫性疾病的致病相關(guān)因素一、自身抗原的出現(xiàn)(一)隱蔽抗原的釋放(二)自身抗原發(fā)生改變 (三)分子模擬(四)決定基擴展二、免疫調(diào)節(jié)異常(一)多克隆刺激劑的旁路活化(二)輔助刺激因子表達異常(三)Th1和Th2細胞功能失衡三、Fas/FasL表達異常四、遺傳因素 第四節(jié) 自身免疫性疾病的治療原則(一)預防和控制病原體感染(二)使用免疫抑制劑(三)抗炎治療(四)細胞因子治療(五)特異性抗體治療(六)口服自身抗原