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1、偏 頭 痛,,(migraine),定義 反復發(fā)作的一側或雙側搏動性頭痛,是臨床常見的原發(fā)性頭痛,患病率(5-40%)。,偏頭痛,血管學說 遺傳、內(nèi)分泌、代謝 神經(jīng)血管學說 神經(jīng)遞質(zhì)學說,,誘發(fā)因素,病因及發(fā)病機制,病因及發(fā)病機制,(一).病因: 遺傳:60%有家族史。,病因及發(fā)病機制,(一).病因: 內(nèi)分泌與代謝因素: 女性多于男性,月經(jīng)期或月經(jīng)來潮時易出現(xiàn),妊娠期及絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。 飲食:奶酪、紅酒、巧克力、熏魚、腌肉、酸奶、豆及豆類制品易誘發(fā)頭痛。 藥物:用利血平和血管擴張劑后可誘發(fā)。,病因及發(fā)病機制,(一).病因: 其他因素:情緒緊張、頭部外傷、饑餓、
2、睡眠障礙,氣候變化、精神刺激等。,病因及發(fā)病機制,(二).發(fā)病機制: 血管學說:先兆癥狀與顱內(nèi)血管收縮有關,隨后由于顱內(nèi)、外擴張導致頭痛。,病因及發(fā)病機制,(二).發(fā)病機制: 2.神經(jīng)遞質(zhì):5-HT具有重要作用。兒茶酚酚胺、組織胺、血管活性肽,前列環(huán)素和內(nèi)源性阿片物質(zhì)與偏關痛發(fā)生有關。,病因及發(fā)病機制,(二).發(fā)病機制: 3.神經(jīng)血管學說:下丘腦和邊緣系統(tǒng)的功能障礙與前驅(qū)癥狀有關,先兆及頭痛的發(fā)生與神經(jīng)元功能障礙與繼發(fā)血管改變有關。,偏頭痛臨床分類,有先兆偏頭痛 無先兆偏頭痛 特殊類型偏頭痛 眼肌麻痹型 偏癱型 基底動脈型 偏頭痛等位發(fā)作 偏頭痛并發(fā)癥:腦梗死和偏頭痛持續(xù)狀態(tài),一典型偏頭
3、痛的臨床表現(xiàn),前驅(qū)癥狀:可在頭痛前24小時或更長的時間內(nèi),出現(xiàn)情緒改變(易激惹、抑郁、情緒高漲等)、食欲改變(特別喜歡進甜食、或巧克力等)、口渴、瞌睡、打哈欠、倦怠等。,一典型偏頭痛的臨床表現(xiàn),先兆:常突然出現(xiàn)視覺改變,包括不成形的白色亮光或多彩的亮光或黑朦;有的病人發(fā)現(xiàn)視物模糊不清;或物體成波浪狀變形、扭曲。這些閃亮幻覺在視野內(nèi)緩慢移動數(shù)分鐘,也可在視野中遺留盲點。其他局灶神經(jīng)癥狀包括口唇、面部、雙手、雙腳的麻木或麻刺感,一臂或一腿的輕微無力,輕度思維模糊、輕度失語、構音障礙、頭暈、嗜睡、步態(tài)不穩(wěn)等。,一典型偏頭痛的臨床表現(xiàn),頭痛期:逐步出現(xiàn)單側鈍痛或脹痛,疼痛程度逐漸加強,數(shù)分鐘到一小時后
4、達高峰,而呈跳痛或鉆痛,迫使病人臥床蒙被而睡。此時,亮光、噪音、強烈的氣味等都會造成病人疼痛的加劇。頭痛的位置常在一側顳部、眶后、額頂部等,個別患者壓迫顳淺動脈處可緩解疼痛。伴隨癥狀有惡心、嘔吐、食欲不振、疲乏、精神萎靡、面色蒼白、懶言少語。疼痛持續(xù)數(shù)小時到一天,很少超過三天,一般在睡眠后疼痛消失。,一典型偏頭痛的臨床表現(xiàn),頭痛后期:頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、注意力不集中、不愉快感等癥狀。,二普通型偏頭痛的臨床表現(xiàn),此型最多見。前驅(qū)癥狀不明顯;先兆可為輕微的視覺模糊,或根本無先兆。疼痛可為單側或雙側,部位可在顳、頂、額、甚至枕部,也可為雙側,疼痛性質(zhì)為跳痛或脹痛,伴隨癥狀有惡心、嘔吐、倦
5、怠等;持續(xù)時間較長,歷1-3天不等,三特殊類型的偏頭痛,(一) 眼肌麻痹型:常見于兒童。頭痛伴有眼外肌麻痹而出現(xiàn)復視、瞼下垂等。最常累及者為動眼神經(jīng),瞳孔散大者也可見到;其次為外展神經(jīng)。眼外肌癱瘓的時間可長于頭痛的時間。個別反復發(fā)作者可遺留永久性神經(jīng)功能的損害。但最后診斷必須經(jīng)過長時間的觀察并排除動脈瘤或其他占位后才能做出。,三特殊類型的偏頭痛,(二)偏癱型:主要見于嬰兒、兒童或成年人,表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛伴偏癱,后者持續(xù)時間可長于頭痛。有些家庭為常染色體顯性遺傳。經(jīng)連鎖分析發(fā)現(xiàn)有1/3家庭基因定位于19號染色體;另一些家庭基因定位于1號染色體;其余家庭尚未發(fā)現(xiàn)連鎖現(xiàn)象。該19號染色體基因編碼一種
6、電壓調(diào)控的鈣離子通道蛋白,這一線索提示其他類型的偏頭痛可能也是一種離子通道的異常。此型偏頭痛可能是一些青年女性和中年人中風的原因。,三特殊類型的偏頭痛,(三)基底動脈型:多為年輕女性,部分有家族史。首先發(fā)生視覺癥狀,雙側視野均受累,其他癥狀有眩暈、蹣跚、肢體共濟失調(diào)、構音障礙、雙手或雙腳麻刺感,嚴重者有四肢癱瘓或昏迷這些癥狀歷時10-30分鐘,繼之出現(xiàn)枕部劇痛。個別病人在頭痛前可有頭昏、意識模糊或木僵,持續(xù)數(shù)小時或更長時間。這些癥狀類似于椎-基底動脈供血區(qū)的缺血。此型偏頭痛有時并非為短暫、良性經(jīng)過,可發(fā)生基底動脈或大腦后動脈血栓形成,三特殊類型的偏頭痛,(四)偏頭痛等位發(fā)作 偏頭痛先兆:有些病
7、人僅發(fā)生偏頭痛先兆,如城堡樣光譜、黑朦、麻木、構音障礙和其他起源于皮質(zhì)或腦干的癥狀,而隨后并無頭痛發(fā)作。這種情況被稱為偏頭痛等位癥,或無痛性偏頭痛。中、老年人出現(xiàn)的局灶神經(jīng)功能損害癥狀,以一種緩慢進展和消退的方式發(fā)生,則提示為偏頭痛性的。,三特殊類型的偏頭痛,(四)偏頭痛等位發(fā)作 視網(wǎng)膜偏頭痛和單眼失明:此為典型偏頭痛的一種亞型,由于視網(wǎng)膜小動脈收縮而損害單眼視力,伴有或無閃光幻覺,隨后出現(xiàn)頭痛(或眼眶后痛)。此型不常見,必須排除視神經(jīng)受壓迫和起源于同側頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的TIAs,特別是單眼失明后無頭痛發(fā)作者更應懷疑為TIAs,而非偏頭痛。,三特殊類型的偏頭痛,(四)偏頭痛等位發(fā)作 兒童周期性綜合
8、征 1)兒童良性發(fā)作性眩暈:1964年Basser報道10例女孩和4例男孩,8歲前出現(xiàn)發(fā)作性眩暈和眼震,平均6-8周發(fā)作一次。熱水試驗提示單側或雙側前庭功能異常,數(shù)月或數(shù)年后眩暈自然停止。無一例有明確的偏頭痛史。,三特殊類型的偏頭痛,(四)偏頭痛等位發(fā)作 兒童周期性綜合征 2)兒童交替性偏癱:偏頭痛在個別兒童可能表現(xiàn)為交替性偏癱,最后成為肌張力障礙。 3)發(fā)作性單側頸部疼痛,伴頸動脈部觸痛,麥角胺和英明格(sumstriptan)治療有效,可能是偏頭痛的變異型。,四 偏頭痛的并發(fā)癥,(一)偏頭痛性腦梗死:現(xiàn)已對偏頭痛并發(fā)腦梗死的危險性以及偏頭痛與腦梗死的復雜關系進行了深入的研究。 1987年B
9、roderick和Swanson報道近5000例偏頭痛或血管性頭痛患者,其中有20例發(fā)生與偏頭痛有關的腦梗死,經(jīng)7年隨訪說明,預后一般良好:4例完全恢復,14例遺留輕度神經(jīng)功能缺損,僅2例在7年內(nèi)復發(fā)。,四 偏頭痛的并發(fā)癥,(二)偏頭痛持續(xù)狀態(tài):有的偏頭痛患者在一段時間內(nèi)(數(shù)周或數(shù)月),頭痛頻率顯著增加,每周可發(fā)生3-4次,使頭皮處于持續(xù)的觸痛狀態(tài),嚴重者使病人陷入每日發(fā)作(或不間斷)的頭痛狀態(tài),一般為單側搏動樣劇痛,導致病人臥床不起,抱頭拒食。這種情況即稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài),國際頭痛協(xié)會關于偏頭痛的診斷標準,普通型偏頭痛診斷標準 A 每次頭痛(不經(jīng)治療)持續(xù)4-72小時; B頭痛性質(zhì)至少具備下
10、列特征的2項: 1單側性,2搏動性,3程度中到重度,4頭痛可為體力活動誘發(fā)或加重; C 至少有下列一項伴隨癥狀: 1惡心和/或嘔吐,2畏光和恐聲; D 具備A-C所述特征的頭痛至少有5次發(fā)作; E 排除其他器質(zhì)性病變。,國際頭痛協(xié)會關于偏頭痛的診斷標準,典型偏頭痛診斷標準 A頭痛至少具備下列特征的3項: 1具有一個或幾個完全可逆的提示腦功能障礙 的先兆癥狀; 2至少有一個先兆癥狀發(fā)生超過4分鐘或數(shù)個癥狀連續(xù)出現(xiàn); 3先兆癥狀均不超過60分鐘; 4頭痛和先兆的間隔時間不超過60分鐘,頭痛也可在先兆的同時或之前發(fā)生。 B 符合以上情況至少有2次發(fā)作; C 有充分證據(jù)排除器質(zhì)性原因。,鑒別診斷,1、
11、非偏頭痛性血管性頭痛 2、叢集性頭痛(cluster headache) 3、痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) Tolosa-Hunt綜合征 4、頸動脈痛(carotidynia) 5、肌緊張性頭痛(tension headache) 6、神經(jīng)痛性頭痛(neuralgic headache),非偏頭痛性血管性頭痛,病因: 1、高熱、缺氧 2、中毒:CO中毒、金屬中毒、亞硝酸鹽中毒、 慢性酒精中毒 3、高血壓或低血壓 4、未破裂的顱內(nèi)動脈瘤或動靜脈畸形 5、腦動脈硬化癥 6、慢性硬膜下血腫等 特點:部位:一側或雙側顳部、額部或全腦 性質(zhì):搏動性
12、 加劇因素:震動、用力、咳嗽等頭痛加劇。 無典型偏頭痛發(fā)作過程 部分病例可有局灶性神經(jīng)體征,叢集性頭痛,1、病因及發(fā)病機制:不明,可能與下丘腦功能障礙有關 2、年齡與性別:20-50歲發(fā)??;男性居多 3、頭痛部位及特點: 一側眶上、眶周為主的突發(fā)性劇烈頭痛。每日發(fā)作1-2次,每次 持續(xù)30-180分鐘。 4、伴隨癥狀: 痛側流涕、面部出汗、眼瞼水腫、結膜充血、流淚和Horner征。 可夜間發(fā)作。 5、治療: 強的松 20-40mg qd 連用三天,后減為5-20mg qd 再用三天后 停藥;可與麥角胺并用。,痛性眼肌麻痹(Tolosa-
13、Hunt綜合征),1、病因:一般認為海綿竇段頸內(nèi)動脈及附近硬腦膜的非特異性 炎癥或肉芽腫。 2、年齡: 任何年齡,以壯年多見。 3、頭痛部位及性質(zhì):眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂 樣疼痛。 4、伴隨癥狀:常伴有惡心和嘔吐。 5、神經(jīng)癥狀:頭痛數(shù)天后出現(xiàn)眼組顱神經(jīng)麻痹,持續(xù)數(shù)周數(shù)月, 數(shù)月或數(shù)年后可復發(fā)。 6、治療: 激素治療有效。,頸動脈痛,1、常見病因:頸動脈壁間動脈瘤、頸動脈炎或動脈粥樣硬化 2、呈發(fā)作性:每次持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,慢性可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年 3、頭痛部位及性質(zhì):一側面部、頸部、下頜或眶周的搏動性、 刀割樣或
14、鈍痛。頸部常有觸痛。 4、誘發(fā)因素: 頸部活動、吞咽或咳嗽等。 5、治療: 對因和對癥治療。,肌緊張性頭痛,1、病因:頸部肌肉持續(xù)收縮所致 2、部位及性質(zhì):雙側頸部、枕頸部、持續(xù)性鈍痛、 緊縮痛或頭頂重壓感,頸活動不適。 3、伴隨癥狀:頭痛處肌肉有壓痛,肩背部也有壓痛 和疼痛沉重感。 4、治療: 避免頭頸部肌肉緊張; 適當給予鎮(zhèn)靜安神和松弛肌肉的藥物; 可采用中西藥結合治療。,神經(jīng)痛性頭痛,1、受累神經(jīng):眶上、枕大、耳大神經(jīng) 2、病因:受寒、感染、外傷和頸椎病等 3、部位:在各神經(jīng)的分布區(qū)如額頂、后枕和 耳后
15、。各神經(jīng)經(jīng)路上有壓痛 4、性質(zhì):針刺樣、刀割樣或燒灼樣銳痛 5、治療:可局部封閉或中西藥結合治療,偏頭痛的治療,治療原則 偏頭痛的治療可包括藥物治療和綜合治療兩方面。 藥物治療又可分為急性發(fā)作期的治療和預防性治療。前者是指頭痛已經(jīng)發(fā)生的時候給予治療,使疼痛盡快停止;后者是指頭痛尚未發(fā)生前即給予長期的藥物干預,以減少頭痛發(fā)作的頻率并減輕頭痛發(fā)作時的程度。 一般認為每月有4次以上的嚴重發(fā)作者,即應給予預防性治療。每月有1、2次發(fā)作者給予臨時止痛治療,更為安全合理。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(一)特異性治療 酒石酸麥角胺 是5-HT1受體激動劑,并且對腎上腺素受體有競爭性拮抗作用和部分激動作用
16、。其具有雙相的藥理作用,即能使收縮的血管擴張,并使擴張的血管收縮。高血壓、心肌缺血或甲狀腺毒性心臟病者禁用。一般每周不超過10mg。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(一)特異性治療 雙氫麥角胺 具有對5-HT1B/D受體的親和性。劑量為0.5-0.75mg靜脈注射,或1mg肌注。對難治性偏頭痛可用DHE0.3-1mg,與胃復安10mg聯(lián)用,1次/8h,絕大多數(shù)在24h內(nèi)緩解。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(一)特異性治療 英明格 是一種特異性5-HT激動劑,是屈普坦類中的第一個合成品,能與5-HT1B/D特異性結合,因此能有效發(fā)揮5-HT緩解頭痛的有利作用,而不造成嚴重的不良反應。它透過血腦
17、屏障很少,可能作用于顱外血管,使之收縮,阻止三叉神經(jīng)末梢釋放肽類,從而打斷顯示偏頭痛特征的神經(jīng)血管相互作用。其副作用輕微且短暫,包括頭沉重感、胸部發(fā)緊、個別病人會出現(xiàn)嚴重胸痛,心電圖顯示ST段抬高,一般會很快恢復,不致造成心肌酶升高,因此,對有冠狀動脈供血不足或心絞痛者禁止使用。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(一)特異性治療 英明格的劑型有片劑、噴霧劑、栓劑和注射劑。用藥2小時后療效比較,口服劑(100mg)有效率為70%;噴霧劑(20mg)為67%。也可使用栓劑,劑量在25-100mg之間時,其療效無差異。皮下注射6mg是最快速有效的治療,用藥后1小時內(nèi)有72%的病人緩解,49%的病人頭痛
18、完全消失,一般再次用藥時也不會增加療效。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(一)特異性治療 佐咪格,是屈普坦類中第二個上市藥品。它是一種強力的5-HT1B/D部分激動劑,其脂溶性高,半衰期3小時,口服時生物利用度為40%,在肝內(nèi)經(jīng)P450酶系統(tǒng)代謝,其代謝產(chǎn)物之一(N-desmethyl-佐咪格)具有生物活性,需經(jīng)MAO-A降解,這種代謝過程不影響最初劑量,但限制了每日用量不能大于5mg,一般2.5mg即能顯示療效。,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(二)非特異性止痛劑 阿司匹林、對乙酰氨基酚、消炎痛、氟滅酸、雙氯芬酸鈉、布洛芬酮咯酸氨丁三醇等均用于偏頭痛急性發(fā)作期,但長時間使用后常造成療效減退和藥物反跳性疼痛,甚至偏頭痛持續(xù)狀態(tài),需要注意,一、用于急性發(fā)作期治療的藥物,(三)其他藥物 鎮(zhèn)靜劑:安定、異丙嗪 神經(jīng)安定劑:氯丙嗪 止吐藥:胃復安,二、用于預防偏頭痛的藥物,一般認為,每月有3-4次以上嚴重的偏頭痛發(fā)作者,即可考慮預防用藥。 目的在于減少偏頭痛發(fā)作次數(shù),減輕發(fā)作時疼痛程度。,二、用于預防偏頭痛的藥物,受體拮抗劑:普萘洛爾 鈣離子通道阻滯劑:氟桂利嗪、尼莫地平 麥角衍生物:麥角胺、甲基麥角新堿 抗組織胺藥:賽庚啶 其他:,