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1、抗磷脂抗體綜合征 定義 磷脂抗體綜合征（Antiphospholipid syndrome, APS）是一種以反復(fù)血管栓塞、流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)的綜合征。在一些患者可出現(xiàn)心瓣膜贅生物、網(wǎng)狀青斑以及Coombs試驗陽性的溶血性貧血。 分類 原發(fā)性：有磷脂綜合征表現(xiàn)而無其他自身免疫病者； 繼發(fā)性：當(dāng)上述表現(xiàn)出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他自身免疫性疾病患者中時之為繼發(fā)APS 。 病 因(一)本病病因尚不清楚，感染和遺傳因素均起一定的作用。磷脂抗體（APL）是血栓形成、反復(fù)流產(chǎn)和血小板減少的危險因素。 磷脂分為帶負(fù)電荷的陰性離子如心磷脂、磷脂酰糖酐、磷脂酰絲氨酸帶兩種電荷而凈電為0的兩性磷脂如磷脂酰乙醇胺、磷脂
2、酰膽堿。 病 因 (二)典型的APL出現(xiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性APS，可長期持續(xù)存在。偶爾在感染、惡性腫瘤、服藥（如氯丙嗪等）或其他健康的個體也可檢出，此時APL常常為一過性的或持續(xù)幾年后自行消失。目前通常檢測的APL有狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體（Anticardiolipin antibody,ACL）和抗兩性磷脂的抗體，如抗磷脂酰乙醇胺抗體，抗磷脂酰膽堿抗體等。 發(fā)病機制 (一) 血小板及內(nèi)皮細(xì)胞功能異常：APL能與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂相互作用，促發(fā)體內(nèi)凝血。 組織因子表達(dá)增多：由內(nèi)皮細(xì)胞和單核細(xì)胞表達(dá)的組織因子可觸發(fā)凝血瀑布系統(tǒng)。 抑制蛋白C旁路：APL和活化蛋白C競爭與膜的結(jié)合，或干擾特異性的磷
3、脂酰乙醇胺（PE）依賴性活化蛋白C的功能，并抑制活化蛋白C對凝血因子Va的滅活。纖維溶解素減少：除凝血系統(tǒng)外，這類患者的前血管舒緩素活性減弱，導(dǎo)致纖溶活性也下降，血栓不易溶解。 發(fā)病機制 (二) 內(nèi)皮細(xì)胞抗體形成：抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可使內(nèi)皮受損，進一步促進血栓形成。APL可能通過與磷脂的反應(yīng)抑制內(nèi)皮細(xì)胞釋放前列腺環(huán)素而影響凝血和抗凝系統(tǒng)。 6抑制蛋白C活化，抑制B2-Gp1與磷脂相互反應(yīng)或抗體引起的血小板激活等都是形成血栓的可能機制。 臨床表現(xiàn)APS的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動靜脈血栓、妊娠失敗及血小板減少。在一些患者還可以出現(xiàn)心瓣膜贅生物、神經(jīng)精神癥狀、網(wǎng)狀青斑以及Coombs試驗陽性的溶血性貧血。
4、實驗室檢查血小板減少一般為輕度，呈急性或周期性發(fā)作。APL 用標(biāo)準(zhǔn)ELISA 方法檢測，分三型：IgG、IgM和IgA型，以IgG為主，與臨床相關(guān)性最強，特別是抗心磷脂抗體（ACL），與血栓、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)有關(guān)。 診斷標(biāo)準(zhǔn)目前常采用Alarcon-segovia 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.有2個或2個以上的下列臨床表現(xiàn)：1）復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)，2）靜脈血栓，3）動脈閉塞，4）下肢潰瘍，5）網(wǎng)狀青斑，6）溶血性貧血，7）血小板減少。 2.伴有高滴度的抗體（IgG或IgM型）?？赡艿脑\斷：1個臨床表現(xiàn)和高滴度的APL抗體，或2種及兩種以上臨床表現(xiàn)和低滴度的APL抗體（IgG和IgM）。 鑒別診斷血管炎
5、原發(fā)性血栓形成白塞病的血栓形成動脈粥樣硬化斑快形成 治 療抗凝:肝素(普通肝素 低分子肝素鈉),華法令,阿司匹林由于APS有反復(fù)血栓形成的傾向，有動靜脈血栓者，應(yīng)長期服用華法令或阿司匹林等藥物?？刂圃l(fā)病是治療本病的關(guān)鍵，對于血栓傾向的患者，抗凝治療亦很重要。 原發(fā)病的治療用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，病情嚴(yán)重時應(yīng)予甲強龍沖擊。 警惕ACL陰性之抗磷脂綜合征泰安市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 李 芳 例1患者商XX,男,18歲,因“右髖部疼痛10月余,血小板減少5月余,頭痛2天”于2003年5月13日入院。 HLA-B27(+),疑診為“強直性脊柱炎” 5月前患者復(fù)診時曾見血小板90109/L,無特殊處理，
6、半月后,患者出現(xiàn)“腹疼,便血”等癥狀，當(dāng)時查血小板70109/L，高度懷疑“APS并發(fā)腸系膜動脈血栓形成”，但腸系膜造影，腹部血管彩超等均未見血栓，查ACL-，只給予對證處理，1個月后出現(xiàn)不全腸梗阻癥狀 例1 2003年4月北京查血小板35109/L, ACL(-)，LA(-),梅毒血清假陽性試驗(-)，骨髓檢查示“符合缺鐵性貧血骨髓象”診為“缺鐵性貧血”并予補鐵治療。 （2003年5月15日）2天前患者晨起時無誘因地出現(xiàn)頭疼,以眶部明顯,臥位時加重,伴頭暈惡心嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,偶帶血絲,無意識障礙,無聽力及視力下降,無四肢活動不靈,當(dāng)?shù)刂委?天效果欠佳,急來診。腦脊液滴速60滴/分,腦
7、脊液化驗結(jié)果：細(xì)胞、蛋白、氯化物無異常,未找到抗酸桿菌。入院后積極給予脫水降顱壓、抗感染、鎮(zhèn)痛及營養(yǎng)支持治療， 患者病情進展迅速,于2003年5月15日下午出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈,行頭顱磁共振檢查示“未見明顯異?！?。5月16日早晨出現(xiàn)視物模糊,頭痛、右側(cè)肢體活動障礙進一步加重。11am突然癲癇樣抽搐發(fā)作,對癥治療后恢復(fù)。第二天（17日）6 am,患者再次抽搐發(fā)作,并出現(xiàn)神志恍惚,言語不利,視物不清等癥狀，查體可見右上肢體肌力級,右下肢肌力-級。立即復(fù)查頭顱磁共振示“右枕葉右額葉左頂枕葉片狀信號”，并于當(dāng)日下午經(jīng)山東省影像研究所會診,診斷為“上矢狀竇靜脈血栓形成”,并復(fù)查加強磁共振進一步確診。至此
8、，明確診斷為“抗磷脂抗體綜合征并上矢狀竇靜脈血栓形成”。 例1患者病情進展迅速,于2003年5月15日下午出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈,行頭顱磁共振檢查示“未見明顯異?！薄?月16日早晨出現(xiàn)視物模糊,頭痛、右側(cè)肢體活動障礙進一步加重。11am突然癲癇樣抽搐發(fā)作,對癥治療后恢復(fù)。第二天（17日）6 am,患者再次抽搐發(fā)作,并出現(xiàn)神志恍惚,言語不利,視物不清等癥狀，查體可見右上肢體肌力級,右下肢肌力-級。立即復(fù)查頭顱磁共振示“右枕葉右額葉左頂枕葉片狀信號”，并于當(dāng)日下午經(jīng)山東省影像研究所會診,診斷為“上矢狀竇靜脈血栓形成”,并復(fù)查加強磁共振進一步確診。至此，明確診斷為“抗磷脂抗體綜合征并上矢狀竇靜脈血栓形
9、成”。 例2 患者趙X男19歲， 因持續(xù)血小板減少1年，查體無明顯陽性體征，骨穿行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓造血未見異常，查尿常規(guī)無異常，肝腎功無異常，ANA-,aENA-,adsDNA-,ACL-,給予升血小板藥物治療無效，建議患者到北京某大醫(yī)院就診住院第二天患者即出現(xiàn)胸悶憋氣、咳嗽、咳血痰，急行V/Q顯像證實為肺栓塞，立即給予溶栓并抗凝治療，病情得到控制，繼之抗凝加激素及免疫抑制劑治療已經(jīng)年，病情尚穩(wěn)定。 例患者張XX男歲，因頭痛失語天年月住入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，CT示腦血栓形成，急癥轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)外科治療，查血常規(guī)示血小板偏低（L），懷疑腦血管畸形行腦血管造影，彩超證實髂總靜脈血栓形成，因當(dāng)時不認(rèn)識“抗磷脂綜合癥”可發(fā)生多部位血栓形成這一臨床特點，不能給予患者家屬一個完整的解釋，患者及家屬堅決要求賠償，只好賠付萬余元，我科就診查ACL-、LA-，給予調(diào)整方案繼續(xù)抗凝并加用激素免疫抑制劑治療，已4年病情穩(wěn)定。 總 結(jié)三例共同點: 青年男性,年齡16-20歲. 均有不同部位的血栓形成. ACL均陰性,LA陰性,血小板減少. 均診斷抗磷脂綜合征. 經(jīng)抗凝治療,病情控制且穩(wěn)定. Thank you ! 謝 謝 !
《抗磷脂抗體綜合征》PPT課件
