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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,編輯母版文本樣式,第二級(jí),第三級(jí),第四級(jí),第五級(jí),,,,第三章,,垂體瘤,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,垂體瘤的病因、分類(lèi)及發(fā)病機(jī)制,垂體瘤的臨床表現(xiàn),垂體瘤的診斷,,垂體瘤治療,,催乳素瘤,重點(diǎn)難點(diǎn),,,,熟悉,,,,了解,,,,掌握,垂體瘤的臨床表現(xiàn),垂體瘤的臨床治療,垂體瘤的分類(lèi),垂體瘤的發(fā)病機(jī)制,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的定義,垂體瘤(,pituitary tumors,)是較為常見(jiàn)
2、的內(nèi)分泌腺瘤,起源于腺垂體、神經(jīng)垂體和胚胎期顱咽管上皮細(xì)胞,可表現(xiàn)為垂體激素過(guò)度分泌或分泌不足,約占顱內(nèi)腫瘤的,15%,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的分類(lèi)及發(fā)病機(jī)制,功能分類(lèi),功能性腫瘤:催乳素(,PRL,)瘤、生成激素(,GH,)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素(,ACTH,)瘤、促甲狀腺激素(,TSH,)瘤、黃體生成素,/,促卵泡激素(,LH/FSH,)瘤及混合瘤等,無(wú)功能性腫瘤:不分泌具有生物學(xué)活性的激素,腫瘤大?。何⑾倭觯ㄖ睆剑?10mm,)和大腺瘤(直徑>,10mm,),生物學(xué)行為分類(lèi):侵襲性和非侵襲性垂體腺瘤,免疫組化和電鏡特征,分類(lèi),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的分類(lèi)及發(fā)病機(jī)制,,,,垂體微
3、腺瘤 垂體大腺瘤,垂體瘤(垂體,MRI,),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的分類(lèi)及發(fā)病機(jī)制,兩種學(xué)說(shuō),:,即垂體細(xì)胞自身缺陷學(xué)說(shuō)和下丘腦調(diào)控失常學(xué)說(shuō),現(xiàn)基本統(tǒng)一起來(lái),認(rèn)為垂體瘤的發(fā)展可分為起始階段和促進(jìn)階段。在起始階段,垂體細(xì)胞自身缺陷是起病的主要原因;在促進(jìn)階段,下丘腦調(diào)控失常等因素發(fā)揮了主要作用。即某一垂體細(xì)胞發(fā)生突變,導(dǎo)致癌基因激活和,(,或,),抑癌基因的失活,然后在內(nèi)外因素的促進(jìn)下單克隆的突變細(xì)胞不斷增殖,逐漸發(fā)展為垂體瘤,,發(fā)病機(jī)制,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的臨床表現(xiàn),病變部位擴(kuò)張的臨床表現(xiàn),腫瘤直徑大于,1cm,者可因
4、壓迫鞍膈而有頭痛,向前上方:壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退、視野缺損,向上方:影響下丘腦而有尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進(jìn)或減退、體溫調(diào)節(jié)障礙、自主神經(jīng)功能失常、性早熟、性腺功能減退、性格改變,向側(cè)方:影響海綿竇,壓迫第,3,、,4,、,6,腦神經(jīng)而引起瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視,還可影響第,5,對(duì)腦神經(jīng)眼支和上頜支而有神經(jīng)麻痹、感覺(jué)異常等,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的臨床表現(xiàn),激素分泌過(guò)多癥候群,PRL,瘤:女性多見(jiàn),典型表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育;男性表現(xiàn)為性欲減退、陽(yáng)萎、乳腺發(fā)育、不育等,,GH,瘤:未成年病人可發(fā)生生長(zhǎng)過(guò)速,巨人癥;成人以后為肢端肥大的表現(xiàn),,ACTH,瘤:向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛
5、背、多血 質(zhì)、皮膚紫紋、毳毛增多等;重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力,可合并高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質(zhì)疏松、骨折等,,TSH,瘤:少見(jiàn),由于垂體促甲狀腺激素分泌過(guò)盛多,引起甲亢癥狀,,FSH/LH,瘤:非常少見(jiàn),有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子 數(shù)目減少等,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的臨床表現(xiàn),激素分泌減少:因腫瘤增大壓迫正常垂體組織所致,表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥和生長(zhǎng)激素缺乏,垂體卒中:垂體瘤內(nèi)出血,引起嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的診斷,詳細(xì)病史詢(xún)問(wèn)和仔細(xì)體格檢查,包括神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視力、視野檢
6、查,對(duì)于垂體瘤診斷可提供重要依據(jù),除垂體大腫瘤破壞蝶鞍骨結(jié)構(gòu),一般頭顱,X,線檢查缺乏特異性和靈敏度,診斷主要采用,CT,、,MRI,,無(wú)創(chuàng)傷費(fèi)用低。,MRI,不僅可發(fā)現(xiàn)直徑,3mm,的微腺瘤,而且可顯示下丘腦結(jié)構(gòu),對(duì)于臨床判斷某些病變有肯定價(jià)值,各種垂體激素及其動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)對(duì)診斷和鑒別診斷可提供一定的參考和療效判斷。最終診斷取決于病理檢查,包括免疫細(xì)胞化學(xué)檢測(cè),內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的治療,垂體瘤治療目標(biāo),減輕或消除腫瘤占位病變的影響,糾正腫瘤分泌過(guò)多激素,盡可能保留垂體功能,應(yīng)從腫瘤的解剖、病理生理和病人的全身情況來(lái)研究具體治療措施,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的治療,手術(shù)治療,除催
7、乳素瘤首選藥物治療外,所有垂體瘤尤其大腺瘤和功能性腫瘤,壓迫中樞神經(jīng)系統(tǒng)和視神經(jīng)束者,藥物治療無(wú)效或不能耐受者均宜考慮手術(shù)治療,除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯,需考慮開(kāi)顱經(jīng)額途徑切除,鞍內(nèi)腫瘤如微腺瘤一般均采取經(jīng)蝶顯微外科手術(shù)切除。手術(shù)治愈率為,70%,~,80,%,復(fù)發(fā)率,5%,~,15,%,術(shù)后并發(fā)癥包括:暫時(shí)性尿崩癥、腦脊液鼻漏、局部血腫膿腫,感染發(fā)生率較低,死亡率很低(<,1%,),大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁發(fā)展的腫瘤,手術(shù)治愈率降低,術(shù)后并發(fā)癥增加,較多發(fā)生尿崩癥和腺垂體功能減退癥,死亡率也相對(duì)增加可達(dá),10,%,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的治療,藥物治療,一般首選溴隱亭,可使大多數(shù)病
8、人血中催乳素水平降至正常、腫瘤縮小,療效優(yōu)于手術(shù),但停藥后可再現(xiàn)高催乳素血癥和腫瘤增大,故需長(zhǎng)期服用,其他多巴胺,D,2,受體激動(dòng)劑培高利特和卡麥角林也有效,生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物奧曲肽,可使半數(shù),GH,留病人血漿,GH,和胰島素樣生長(zhǎng)因子,-1,(,IGF-1,)恢復(fù)正常,奧曲肽亦適用于,TSH,分泌瘤,可降低血清,TSH,水平并縮小腫瘤,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),垂體瘤的治療,放射治療,垂體腫瘤放療常作為手術(shù)治療的輔助,有常規(guī)放射治療,三維適形、立體定向放射治療、質(zhì)子外照射等,在縮小腫瘤、減少激素分泌作用方面的療效不等,對(duì)于需要迅速解除對(duì)鄰近組織壓迫方面并不滿(mǎn)意,放療后隨著時(shí)間遷延,腺垂體功能減退在所
9、難免(,50%,~,70%,),依次有,GH,、,Gn,、,ACTH,、,TSH,缺乏,放射治療的副作用有腺垂體功能減退癥、視神經(jīng)炎和視力減退以及腦萎縮,催乳素瘤,附,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),催乳素瘤的流行病學(xué),催乳素(,PRL,)瘤和高,PRL,血癥是常見(jiàn)的下丘腦,-,垂體疾病,PRL,腺瘤是最常見(jiàn)的垂體功能性腺瘤,約占全部垂體腺瘤的,45,%,是臨床上病理性高,PRL,最常見(jiàn)的原因,PRL,腺瘤多為良性腫瘤,依照腫瘤大小可分為微腺瘤(,≤10 mm,)和大腺瘤(,>10 mm,)。女性病人中微腺瘤占,2/3,,大腺瘤占,1/3,,絕經(jīng)后女性多為大腺瘤,男性幾乎都是大腺瘤。女性發(fā)病率顯著高于男
10、性,微腺瘤男女比例,1:20,,大腺瘤男女比例,1:1,,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),催乳素瘤臨床表現(xiàn),高,PRL,的臨床表現(xiàn),女性:月經(jīng)紊亂、溢乳、體重增加、骨密度降低等,男性:勃起功能障礙、性欲減退、生精能力減退等,PRL,瘤的壓迫癥狀,PRL,瘤壓迫的臨床表現(xiàn)包括:頭痛、視力下降、視野缺損和其他顱神經(jīng)壓迫癥狀、癲癇發(fā)作、腦積液鼻漏等,15%,~,20%,病人,存在垂體腺瘤內(nèi)自發(fā)出血,少數(shù),病人,發(fā)生急性垂體卒中,表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、視力下降、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),催乳素瘤的診斷,定性診斷,,正常人,PRL,基礎(chǔ)濃度一般,<20ug/L,,如果基礎(chǔ)值,>200u
11、g/L,,,PRL,瘤的可能性極大,若,>300ug/L,則可肯定,在,100,~,200ug/L,之間時(shí),應(yīng)當(dāng)懷疑,PRL,瘤,并檢查有無(wú)藥物的作用,原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、慢性腎衰竭和下丘腦病變等。生理因素刺激的,PRL,升高一般不超過(guò),100ug/L,定位診斷,:,應(yīng)用,CT,、,MRI,掃描下丘腦垂體區(qū)有助于發(fā)現(xiàn)微小病變,,內(nèi)科學(xué)(第,9,版),催乳素瘤的治療,藥物治療,,(首選治療方法),,多巴胺受體激動(dòng)劑治療適用于有所有高,PRL,血癥,病人,,包括垂體,PRL,腺瘤。常用的藥物有溴隱亭、卡麥角林和喹高利特,隨訪:,多巴胺激動(dòng)劑治療高,PRL,腺瘤時(shí),,一般,需要長(zhǎng)期服藥維持治療。對(duì)于那些應(yīng)用小劑量溴隱亭即能維持,PRL,平保持正常,而且,MRI,檢查腫瘤基本消失的病例,藥物繼續(xù)治療,2,年后可試行停藥。若停藥后血,PRL,水平再次升高者,仍需長(zhǎng)期服用藥物治療,手術(shù)治療,放療,PPT,模板下載:,