慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ppt課件

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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 Chronic primary adrenal insufficiency,1,內(nèi) 容,概述 病因及發(fā)病機理 病理生理臨床表現(xiàn) 診斷 治療 腎上腺危象,2,腎上腺解剖位置,概 述,3,腎上腺,,概 述,4,腎上腺下極薄層斷面,,,概 述,5,下丘腦-垂體腎上腺軸,概 述,6,腎上腺皮質(zhì)激素,概 述,已知從腎上腺提取的類固醇物質(zhì)超過50種 腎上腺靜脈血可測得的類固醇物質(zhì)有18種 腎上腺皮質(zhì)激素中最重要的是皮質(zhì)醇、醛固酮和雄性類固醇 成人每天分泌皮質(zhì)醇約20mg，皮質(zhì)酮2mg,醛固酮0.2mg,7,糖皮質(zhì)激素的生理作用,調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝 調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)代謝 應激作用 對精神行為的作用 免疫作用 抗炎作用,概 述,8,醛固酮的生理作用,人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素 作用于腎臟遠曲小管和集合系統(tǒng)，增加鈉的重吸收和促進鉀的排泄 作用于多種腎外組織，調(diào)節(jié)細胞內(nèi)、外的離子交換 影響血管張力,概 述,9,急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥多繼發(fā)于Sheehan病，垂體炎或慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的基礎上，合并感染、應激、手術、創(chuàng)傷、重大精神因素而誘發(fā)。又稱腎上腺危象。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 多見于中年人，老年和幼年者少見，自身免疫病因所致者以女性多見。,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,按起病快慢分類,概 述,10,按病變部位分類原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病繼發(fā)性：腺垂體分泌ACTH不足 或下丘腦分泌CRH不足（三發(fā)性）（主要導致糖皮質(zhì)激素缺乏，醛固酮影響?。?概 述,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類,11,慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病),各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致 臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂,概 述,12,Addison 病病名,1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學文獻中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addison's disease即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學研究的里程碑,概 述,13,流 行 病 學,患病率：每百萬人有39-60人診斷時平均年齡40歲范圍17-72歲,1996年，《新英格蘭醫(yī)學雜志》,概 述,我國尚無確切流行病學資料,發(fā)病率可能高于此估計，達110~120/100萬,14,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，呈透明樣變性 伴淋巴細胞、漿細胞、單核細胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體80%伴其他器官自身免疫性疾?。ㄔl(fā)性卵巢功能減退癥，1型糖尿病，Graves病，橋本甲狀腺炎，白斑病，原發(fā)性甲旁減）稱自身免疫性多內(nèi)分泌病綜合征（APS）。具有顯著的遺傳易感性，50%有家族史， HLA-B8、-DR3、-DR４頻率較高。,自身免疫性腎上腺炎,病因與發(fā)病機理,15,感 染,雙側(cè)，大部分被破壞 既往占80%，隨結(jié)核病被控制發(fā)病率降低 血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核 腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)都被破壞，超過90%，呈干酪樣壞死，肉芽腫和結(jié)節(jié)，最后纖維化萎縮，50%有鈣化,腎上腺結(jié)核,病因與發(fā)病機理,16,感 染,腎上腺真菌感染,組織胞漿菌，球孢子菌，隱球菌，酵母菌 發(fā)病率不詳，表現(xiàn)與結(jié)核相似 也見于艾滋病后期,病因與發(fā)病機理,17,感 染,獲得性免疫免疫缺陷綜合征，AIDS,,病因與發(fā)病機理,艾滋病和HIV陽性攜帶者，因機會性感染導致 巨細胞病毒感染，壞死性腎上腺炎 分支桿菌，隱球菌感染 Kaposi肉瘤侵犯腎上腺,18,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移腎上腺 白血病浸潤 淋巴瘤 淀粉樣變性 血管栓塞 先天性腎上腺發(fā)育不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥 血色病,其他少見原因,雙側(cè)腎上腺切除 放射治療破壞 腎上腺酶系抑制藥 酮康唑、美替拉酮、氨魯米特 細胞毒性藥物 雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD),病因與發(fā)病機理,19,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著：對垂體負反饋減弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出現(xiàn)于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕,多系統(tǒng)表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),20,色 素 沉 著,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,病理生理和臨床表現(xiàn),21,Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比,病理生理和臨床表現(xiàn),色 素 沉 著,22,色素沉著原因,垂體ACTH↑ 黑素細胞刺激素（MSH）↑ 促脂素（LPH） ↑,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),三者來源于同一前體物質(zhì)阿片-黑素細胞皮質(zhì)素原，POMC 鑒別于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,23,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),程度與病情輕重程度相平行 輕者勞動耐量減低，重者臥床不起 蛋白質(zhì)代謝紊亂，水鹽代謝紊亂，血糖降低，糖的利用不足,乏力,病理生理和臨床表現(xiàn),24,消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、 腹脹 （往往提示疾病晚期或預示危象出現(xiàn)的可能） 心血管系統(tǒng)：血壓降低（90%）、心臟縮小、心音低鈍、心率減慢初期直立性低血壓，嚴重者臥位低血壓，休克高血壓者可表現(xiàn)為血壓正常 代謝障礙：空腹低血糖,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),25,神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等 腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性 低鈉血癥 生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)對感染、外傷等應激抵抗力減弱,病理生理和臨床表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),26,潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克,醛固酮缺乏表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),27,其他表現(xiàn),記憶力下降，智力下降，思維紊亂和木僵 依賴與雄激素的腋毛和陰毛稀少或缺如（女性） 皮膚干燥，瘙癢 對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑比較敏感，小劑量可致昏睡昏迷,病理生理和臨床表現(xiàn),28,其他表現(xiàn),其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn),病理生理和臨床表現(xiàn),29,血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時 ，有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖 血常規(guī)：正細胞正色素性貧血 影像學檢查：胸部X片 —心臟縮小，垂位心腎上腺X片、CT —結(jié)核者增大、鈣化—自身免疫性 縮小,輔助檢查,實驗室檢查,30,激素檢查血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低，節(jié)律消失但急性危重病人可正常ACTH興奮實驗：了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能：低下最具診斷價值血漿ACTH測定：原發(fā)性－增高正?？膳懦鼳ddison,不能排除繼發(fā)性,輔助檢查,實驗室檢查,31,典型癥狀 體征 實驗室檢查（ACTH興奮試驗）,診 斷,診斷和鑒別診斷,32,鑒別診斷,慢性消耗性疾病 皮膚色素沉著需鑒別： 黃褐斑 瑞爾黑變病 焦煤黑變病 血色病 黑色素斑-胃腸息肉病,診斷和鑒別診斷,33,鑒別診斷,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 血漿ACTH水平降低或正常低水平，可初步篩查 皮膚色素減退 一般無鹽皮質(zhì)激素缺乏的表現(xiàn)，需醛固酮測定 延長ACTH興奮試驗 繼發(fā)者萎縮的腎上腺可逐漸恢復分泌皮質(zhì)醇的反應 CRH興奮試驗 鑒別垂體性及下丘腦性,診斷和鑒別診斷,34,必要的健康教育，了解疾病的性質(zhì)，堅持終身激素替代治療，應激時的正確應對糖類、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食每日食鹽攝取量10g左右，有大汗，腹瀉情況酌情增加防止過度勞累，預防感染或危象,健康教育,治療,35,氫化可的松早20mg，下午10mg 或 強的松早5mg，下午2.5mg* 應激情況下劑量加量（3~5倍，或更高）* 惡心、嘔吐不能進食時應靜脈給藥,基礎治療,治療,36,鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素補足，充分攝取食鹽，仍不能獲得滿意療效，患者還感頭暈，乏力，血壓偏低9 a-氟氫可的松0.1mg，Qd （上午8時）中藥甘草鹽皮質(zhì)激素過量，可出現(xiàn)水腫、高血壓、甚至心衰故腎炎，高血壓，肝硬化者慎用,基礎治療,治療,37,病因治療,抗癆半年(即使無結(jié)核活動證據(jù)） 抗真菌 抗病毒等,治療,38,誘 因,感 染應激：創(chuàng) 傷、手 術、 分 娩、過 勞嘔 吐、腹 瀉突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療,腎上腺危象,39,臨 床 表 現(xiàn),原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重惡心、嘔吐、腹瀉、嚴重脫水血壓降低、心率快、脈細微精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高休克、昏迷、死亡,腎上腺危象,40,診斷,原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 所患疾病不太重，卻有嚴重循環(huán)系統(tǒng)改變，如脫水，休克，衰竭。 不明原因的高熱 不明原因的低血糖 難以解釋的惡心、嘔吐、腹瀉、有時甚至腹痛 體檢發(fā)現(xiàn)色素沉著、白癜風、體毛稀少 原有體質(zhì)衰弱，慢性消耗現(xiàn)象 腎上腺出血的急診患者很難診斷,腎上腺危象,急癥患者有以下情況時應警惕腎上腺危象：,41,治 療,補充鹽水 2000ml-3000ml/日補充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮質(zhì)激素 當日 氫化可的松 100mg iv st氫化可的松 100mg ivgtt q6h次日，減至 300mg/日，以后 漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代 治療感染，去除誘因,腎上腺危象,42,思 考 題,簡述Addison 病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。 簡述Addison 病治療措施。 簡述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施,43,Thanks!,44,