腎上腺皮質(zhì)疾病ppt課件

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內(nèi)分泌與代謝性疾病 腎上腺皮質(zhì)疾病 1 一 庫欣綜合征 二 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)疾病 庫欣綜合征 Cushingssyndrome 又稱皮質(zhì)醇增多癥 hvpercortisolism 或柯興綜合征 1912年 由HarveyCushing首先報道 主要臨床表現(xiàn)為滿月臉 多血質(zhì) 向心性肥胖 皮膚紫紋 痤瘡 高血壓和骨質(zhì)疏松等 病因有多種 因垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 過多所致者稱為Cushing病 本癥可發(fā)生于任何年齡 成人多于兒童 女性多于男性 多發(fā)于20 45歲 男女比例約為1 3 1 8 兒童患者腺癌較多 年齡較大的患兒則以增生多見 成年男性多為腎上腺增生 腺瘤較少 成年女性可患增生或腺瘤 依賴ACTH的庫欣綜合征不依賴ACTH的庫欣綜合征 2 異位ACTH綜合征 1 庫欣病 1 腎上腺皮質(zhì)激素瘤 2 腎上腺皮質(zhì)癌 3 不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生 4 不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 典型病例表現(xiàn) 1 向心性肥胖 滿月臉 多血質(zhì) 臉圓暗紅色 胸腹頸背脂肪變厚且四肢瘦小 2 皮膚表現(xiàn) 下腹兩側(cè) 大腿外側(cè)可出現(xiàn)紫紅色條紋 手腳趾肛周常出現(xiàn)真菌感染 3 代謝障礙 血糖升高 類固醇性糖尿病潴鈉 排鉀 水腫 腎濃縮功能障礙排鈣 骨質(zhì)疏松 佝僂骨折 兒童病人生長發(fā)育受限4 心血管表現(xiàn) 高血壓多見 可并發(fā)左心室肥大 心衰和腦卒中 5 對感染抵抗力減弱 肺部感染多見 如化膿性細菌感染 可發(fā)展為蜂窩組織炎 菌血病 敗血癥 6 性功能障礙 與腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制有關(guān) 男 性欲減退 陰莖縮小 睪丸變軟 女 月經(jīng)減少 不規(guī)則或停經(jīng) 痤瘡 如出現(xiàn)明顯男性化要警惕腎上腺癌 7 全身及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為全身肌無力 下蹲后起立困難 多數(shù)病人有精神癥狀 但一般較輕 表現(xiàn)為欣快感 失眠 注意力不集中 情緒不穩(wěn)定 少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn) 1 皮質(zhì)醇測定血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失 24小時尿中17 羥皮質(zhì)類固醇 17 OH 增高 2 地塞米松抑制試驗 小劑量地塞米松抑制試驗 午夜1次口服地塞米松1mg 次晨8時測血中的游離皮質(zhì)醇 如尿中17 羥皮質(zhì)類固醇不能降至對照值的50 以下 或尿游離皮質(zhì)醇不能降至在55nmol 24h以下 則表示不能被抑制 各型庫欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制 大劑量地塞米松抑制試驗 尿17 羥皮質(zhì)類固醇或尿游離皮質(zhì)醇能降至對照值的50 以下 表示被抑制 病變大多為垂體性 不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征 影像學檢查CT檢查由于CT掃描的每1層約10mm 對于直徑 10mm的垂體腺瘤 CT的分辨率良好 但對直徑2cm 注意 CT檢查 要注射造影劑 為了防止變態(tài)反應(yīng) 一般都給予10mg地塞米松 CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后 否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗 磁共振 MRI 檢查對庫欣病 MRI是首選方法 與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu) 海綿竇 垂體柄和視交叉 但對直徑 5mm的腫瘤 分辨率仍僅為50 B超對腎上腺增生與腺瘤好 屬無創(chuàng)傷檢查 方便 價廉 較準確 常用來與MRI CT一起作庫欣綜合征的定位診斷 典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)即可作出診斷 早期和不典型病例有賴于實驗室及影像學檢查 根據(jù)不同病因進行相應(yīng)治療1 庫欣病手術(shù) 放療 藥物3種方法首選方法 經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤病情較輕或兒童病例 垂體放療 術(shù)前藥物治療 以控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多 垂體大腺瘤 開顱手術(shù) 避免復(fù)發(fā) 術(shù)后輔以放射治療 2 腎上腺腫瘤手術(shù)切除術(shù)后使用氫化可的松或可的松替代治療大多數(shù)病人6個月到1年可逐漸停用替代治療 3 不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除術(shù) 術(shù)后行激素替代治療4 異位ACTH綜合征根據(jù)具體病情進行手術(shù) 放療和化療 不能根治者 則需用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥如米托坦白 1 身體意象紊亂與身體外觀改變有關(guān)2 體液過多與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)3 有感染危險與機體免疫力下降有關(guān)4 潛在并發(fā)癥 骨折 1 一般護理休息平臥時抬高下肢活動適當 注意活動量飲食高蛋白 高鉀 高鈣 低鈉 低熱量 低糖注意血糖高者2 病情觀察有無咽痛 發(fā)熱 注意觀察注射部位皮膚 定期監(jiān)測血壓 血糖 血K Na Cl 水平 詢問病人睡眠情況 3 預(yù)防感染向病人及家屬說明保持皮膚 口腔 會陰等清潔衛(wèi)生 注意保暖 預(yù)防上呼吸道感染 護理人員做到保持病室通風 溫濕度適宜 并定期進行紫外線照射消毒 保持床單清潔 干燥 4 預(yù)防外傷保持地面清潔 干燥 無障礙物 以減少患者摔倒受傷的危險 經(jīng)常巡視病人 及時滿足生活需求 囑病人穿柔軟寬松的衣褲 不要系腰帶 囑其在活動中避免范圍過大 運動量過強 1 為患者及其家屬講解本病各種癥狀 體征出現(xiàn)的原因以及各種治療護理措施的依據(jù)及其重要性 使其能夠自覺堅持飲食 飲水 活動 自我保護及治療等要求 為了了解治療后機體激素水平 需定期復(fù)查 2 目前 除腎上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)切除效果良好外 其他方法療效均欠佳 如腎上腺切除術(shù)者約10 復(fù)發(fā) 且有10 15 出現(xiàn)Nelson綜合征 垂體放射治療雖有較高治愈率 但并發(fā)癥亦較多 經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)是治療垂體性Cushing綜合征最重要的進展 但不適于大腺瘤者 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 chronicadrenocorticalhypofunction 分為原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性又稱為Addison病 因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞 腎上腺糖皮質(zhì)激素 皮質(zhì)醇 和鹽皮質(zhì)激素 醛固酮 分泌缺乏引起 主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮 與自體免疫有關(guān) 和腎上腺結(jié)核 其他如雙側(cè)腎上腺切除 真菌感染 白血病細胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見 發(fā)病率為 萬 多見于成年人 起病緩慢 早期表現(xiàn)易倦 乏力 記憶力減退 逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著 全身虛弱 消瘦 低血糖 低血壓 直立性暈厥 心臟縮小 女性腋毛和陰毛稀少或脫落 在應(yīng)激 外傷 感染等 時容易產(chǎn)生腎上腺危象 經(jīng)血生化 腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗 定位檢查可明確診斷 治療上為激素替代治療及對因治療 繼發(fā)性是指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 不足所致 1 感染腎上腺結(jié)核是常見的病因 腎上腺真菌感染 巨細胞病毒感染及嚴重敗血癥 艾滋病后期也可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退 2 自身免疫性腎上腺炎自身免疫導致腎上腺皮質(zhì)破壞所致 表現(xiàn)為兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀 成纖維化 3 其他病因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移 淋巴瘤 白血癥浸潤 淀粉樣變性 雙側(cè)腎上腺切除的 1 色素沉著皮膚 粘膜色素沉著為最具有特征的臨床表現(xiàn) 色素為棕褐色 有光澤不高出皮面 色素沉著分布是全身性的 但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部 手部 掌紋 乳暈 甲床 足背 瘢痕和束腰帶的部位 在色素沉著的皮膚常常間有白斑點 齒齦 舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著 2 低鈉血癥3 消化系統(tǒng)食欲減退 胃酸減少 消化不良 有惡心 嘔吐 腹瀉者 提示病情加重 4 神經(jīng) 精神系統(tǒng)全身不適 無精打采 乏力 倦怠 嗜睡 意識模糊 可出現(xiàn)精神失常 5 心血管系統(tǒng)血壓降低 心臟縮小 心音低鈍 6 生殖系統(tǒng)閉經(jīng) 腋毛和陰毛稀少 性欲下降 陽痿 7 代謝障礙可發(fā)生低血糖癥狀8 其他如由結(jié)核引起者有低熱 盜汗等癥狀9 腎上腺危象 1 血常規(guī)檢查2 血液生化檢查血鈉降低 血鉀升高 空腹血糖降低 有少數(shù)病人有輕度或中度血鈣升高 3 激素測定 1 血漿皮質(zhì)醇一般認為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值 3 g dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥 20 dl可排除本癥但對于急性危重患者 基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退 有學者提出 在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇 25 g dl時才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全 2 血漿ACTH原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高 血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍 血漿ACTH也常 100pg ml 血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因為目前測定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限 3 血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限 而血漿腎素活性 PRA 活性或濃度則升高 而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常 其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異 如腎上腺球狀帶破壞嚴重則其含量可低于正常 如以束狀帶破壞為主者則其含量可正常或接近正常 4 尿游離皮質(zhì)醇通常低于正常 5 尿17 OHCS和17 KS一般多低于正常 少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應(yīng)考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下 尚能分泌接近于正?；蛏远嘤谡５念惞檀技に?4 影像學檢查 病人有皮膚黏膜色素沉著 乏力 食欲減退 體重減輕 血壓下降 結(jié)合皮質(zhì)醇測定或ACTH興奮實驗可確診 其中最具診斷價值者為ACTH興奮實驗 本病病人表現(xiàn)儲備功能地下 而非本病病人經(jīng)ACTH興奮后 血 尿皮質(zhì)類固醇明顯上升 同時需與一些慢性消耗性疾病鑒別 1 基礎(chǔ)治療Addison病需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素代替治療 1 糖皮質(zhì)激素代替治療 根據(jù)病人身高 體重 性別 年齡 體力勞動強度等 確定合適的基礎(chǔ)量 宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒時服全日量的2 3 下午4時服余下的1 3 2 鈉鹽及鹽皮質(zhì)激素 鈉鹽攝入要充足 有腹瀉 大量出汗等情況應(yīng)酌情增加 以及時補充失鈉量 必要時加服鹽皮質(zhì)激素 如9a 氟氫可的松0 05 0 1mg d 上午8時1次口服 2 病因治療有活動性結(jié)核者在替代治療的同時積極給予抗結(jié)核治療 如病因為自身免疫者應(yīng)檢查是否伴有其他腺體功能減退 應(yīng)同時治療 3 腎上腺危象治療詞危象為內(nèi)科急癥 應(yīng)積極搶救 主要措施如下 1 補充液體 典型的危象病人液體損失量約達細胞外液的1 5 故于初治的第1 2天內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水每天2000 3000ml 對于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主 脫水不甚嚴重者 補鹽水量應(yīng)適當減少 補充葡萄糖液以免發(fā)生低血糖 2 糖皮質(zhì)激素 立即給氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg靜脈推注 使血皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴重應(yīng)激時的水平 以后每6小時100mg加入補液中靜脈滴注 第2 3天可減至300mg分次靜脈滴注 3 其他 防治誘因 積極治療感染等 4 外科手術(shù)或其他應(yīng)激時治療正常人在發(fā)生較嚴重的應(yīng)激狀態(tài)時 每天皮質(zhì)醇分泌量可達100 300mg 因而Addison病病人在發(fā)生嚴重應(yīng)激時 每天給予氫化可的松總量不應(yīng)少于300mg 多數(shù)外科手術(shù)為短暫應(yīng)激 可根據(jù)手術(shù)種類 在數(shù)日內(nèi)每天遞減用量 直到維持量 較輕的短暫應(yīng)激 每天給予氫化可的松100mg 以后按情況遞減 1 體液不足與醛固酮分泌減少 引起水鈉排泄增加 胃腸功能紊亂引起惡心 嘔吐 腹瀉有關(guān) 1 休息與活動 提供安全的環(huán)境 保證病人充分休息 活動后易乏力疲勞的病人應(yīng)減少活動量 多臥床休息以免勞累 指導病人在下床活動 改變體位時動作宜緩慢 防止發(fā)生直立性低血壓 2 飲食護理 合理安排飲食以維持鈉鉀平衡 進食高碳水化合物 高蛋白 高鈉飲食 注意避免進含鉀高的食物以免加重高鉀血癥 誘發(fā)心律失常 在病情許可時 鼓勵病人攝取水分每天在3000ml以上 攝取足夠的食鹽 8 10g d 以補充失鈉鹽量 如有大量出汗 腹瀉應(yīng)酌情增加食鹽攝入量 3 病情觀察 記錄24小時液體出入量 觀察病人皮膚的顏色 濕度及其彈性 注意有無脫水表現(xiàn) 監(jiān)測有無低血鈉 高血鉀 高血鈣 低血糖及血清氯化物降低 監(jiān)測心電圖 注意有無心律失常 觀察病人惡心 嘔吐 腹瀉情況并記錄 4 用藥護理 使用鹽皮質(zhì)激素的病人要密切觀察血壓 肢體水腫 血清電解質(zhì)等的變化 為調(diào)整藥量和電解質(zhì)的攝入量提供依據(jù) 2 潛在并發(fā)癥 腎上腺危象 1 避免誘因 積極控制感染 避免創(chuàng)傷 過度勞累和突然中斷治療 手術(shù)和分娩時應(yīng)做好充分準備 當病人出現(xiàn)惡習 嘔吐 腹瀉大量出汗時及時處理 2 病情監(jiān)測 注意病人意識 體溫 脈搏 呼吸 血壓變化 定時監(jiān)測電解質(zhì)及酸堿平衡情況 3 搶救配合 迅速建立兩條靜脈通道并保持靜脈輸液通暢 按醫(yī)囑補充生理鹽水 葡萄糖液和糖皮質(zhì)激素 保持呼吸道通暢并吸氧 危象緩解后 按醫(yī)囑口服糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素 1 營養(yǎng)失調(diào) 低于機體需要量與糖皮質(zhì)激缺乏導致畏食 消化功能不良有關(guān) 2 活動無耐力與皮質(zhì)醇缺乏導致肌肉無力 疲乏有關(guān) 3 身體意象紊亂與垂體ACTH MSH分泌增多導致皮膚色素沉著有關(guān) 4 知識缺乏缺乏服藥 預(yù)防腎上腺危象的知識 5 有受傷的危險與水電質(zhì)紊亂引起的體位性低血壓有關(guān) 1 疾病知識指導指導病人避免感染 創(chuàng)傷 過度勞累等加重病情的因素 2 用藥指導與病情監(jiān)測教給病人有關(guān)疾病的知識 讓其了解終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療的重要性 積極配合治療 指導病人服藥 強調(diào)要按時定量服用 切勿自行增減藥物量或停藥 以免發(fā)生危險 指導病人觀察藥物療效明顯的表現(xiàn) 如食欲改善 體重增加 乏力緩解 色素沉著變淺等 了解藥物的不良反應(yīng) 指導病人將藥物與食物或制酸劑一起服用 避免單獨或空腹服用 以免損傷胃黏膜 定期到醫(yī)院復(fù)查 調(diào)整藥物劑量 如有情緒變化 消化不良 感染 失眠 高血壓等癥狀出現(xiàn)時 應(yīng)及時復(fù)診 3 社區(qū) 家庭支持社區(qū)護士應(yīng)建立完善的隨訪制度 以了解病人的用藥情況 心理狀態(tài)等 做出針對性的健康指導 家屬應(yīng)給予心理上的安慰與支持 使病人保持情緒穩(wěn)定并增加信心 配合治療 h T a n k s