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1、【心超筆記】(61)血管中的“定時(shí)炸彈”主動(dòng)脈夾層動(dòng) 脈 夾 層 ， 無 處 不 在 ， 最 為 兇 險(xiǎn) 的 是 主 動(dòng) 脈 夾 層(aorticdissection)o由于主動(dòng)脈內(nèi)膜被撕裂，血液經(jīng)破口進(jìn)入到血管壁的中層，形成血腫，這種剝離可沿著主動(dòng)脈壁及其分支延伸一定的距離。主動(dòng)脈夾層猶如安放在血管中的“定時(shí)炸彈”，在主動(dòng)脈血流的高壓沖擊下，薄薄的血管壁外膜一旦破裂就會(huì)像決堤的洪水一樣，患者可在瞬間死亡?！搬t(yī)生披星戴月，患者血流成河，家屬人財(cái)兩空”，就是對(duì)主動(dòng)脈夾層這個(gè)血管中的“定時(shí)炸彈”引起的災(zāi)難性結(jié)局的形容。主動(dòng)脈夾層在我國(guó)總體發(fā)病率高，發(fā)病年齡較為年輕化。臨床上常有劇烈胸背痛、休克和壓
2、迫等癥狀，也有一小部分患者僅有輕微疼痛甚至無疼痛，其臨床表現(xiàn)可因受累血管的不同而復(fù)雜多變，容易造成誤診和漏診。主動(dòng)脈夾層起病急、變化快、死亡率高，是心血管危急重癥，早期快速準(zhǔn)確診斷和治療對(duì)提高患者的生存率和改善預(yù)后至關(guān)重要。本文將對(duì)主動(dòng)脈夾層的細(xì)化分型、各種影像學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖診斷和治療方法等問題一一進(jìn)行闡述。細(xì)化分型主動(dòng)脈夾層的經(jīng)典分類方法有兩種，即DeBakey 分型和 Stanford 分型，均是根據(jù)內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍進(jìn)行分類。DeBakey 分為三型：I 型，內(nèi)膜裂口位于升主動(dòng)脈，血腫累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或更遠(yuǎn)部位；II 型，內(nèi)膜裂口位于升主動(dòng)脈，血腫僅累及升主動(dòng)脈;I
3、II 型，內(nèi)膜裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈起源處，向下擴(kuò)展累及胸主動(dòng)脈（IIIa）或腹主動(dòng)脈（IIIb）。Stanford 分型主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口的位置進(jìn)行分類，分為兩型：A 型，無論主動(dòng)脈夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者；B 型，主動(dòng)脈夾層起源于胸主動(dòng)脈，且未累及升主動(dòng)脈者。StanfordA 型相當(dāng)于 DeBakeyI 型和 n 型，StanfordB 型相當(dāng)于 DeBakey 田型（圖61-1）。圖 61-1:主動(dòng)脈夾層分型示意圖。左圖為 DeBakey 分型，右圖為Stanford 分型廈門市第五醫(yī)院史輝妹手繪經(jīng)典的 DeBakey 分型和 Stanford 分型著重于夾層累及的范圍，
4、不能精確反映病變嚴(yán)重程度、指導(dǎo)手術(shù)方式及判斷預(yù)后，已跟不上臨床的需要。近年來，以封閉內(nèi)膜裂口為主要目的的主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)已成為治療主動(dòng)脈夾層的主要方法，而這種手術(shù)需要了解內(nèi)膜裂口的位置、數(shù)量以及內(nèi)膜裂口與主動(dòng)脈重要分支之間的關(guān)系、主動(dòng)脈擴(kuò)張的范圍、主動(dòng)脈弓部受累情況、主動(dòng)脈瓣反流程度、冠狀動(dòng)脈開口受累情況等，因此，國(guó)內(nèi)很多學(xué)者提由了新的細(xì)化分型方法。阜外心血管病醫(yī)院的孫立忠等根據(jù)我國(guó)的病例特點(diǎn)，在Stanford 分型的基礎(chǔ)上進(jìn)行了細(xì)化分型。 對(duì)于 StanfordA 型,根據(jù)主動(dòng)脈根部受累情況分為 A1、A2、A3 三型。A1 型:主動(dòng)脈竇部未累及，竇管交界處和其近心端正常或僅有一個(gè)主動(dòng)脈竇
5、部輕度受累，主動(dòng)脈竇部直徑 50mm,或 3550mm但竇管交界結(jié)構(gòu)因內(nèi)膜撕裂而破壞，主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全。根據(jù)主動(dòng)脈弓部受累情況分為 C 型和 S 型。C 型：即復(fù)雜型，符合下列任意一項(xiàng)者：原發(fā)內(nèi)膜破口在弓部或其遠(yuǎn)端，夾層逆行剝離至主動(dòng)脈弓部近端或升主動(dòng)脈；弓部或其遠(yuǎn)端有動(dòng)脈瘤形成（直徑50mm）;頭臂動(dòng)脈有夾層剝離；病因?yàn)轳R凡綜合征。S 型：即單純型，原發(fā)內(nèi)膜破口在開主動(dòng)脈，不合并 C 型的任何病變。S 型相當(dāng)于 DeBakeyn 型。然后根據(jù)主動(dòng)脈根部和主動(dòng)脈弓部受累情況進(jìn)行排列組合，如 A1C 型。 對(duì)于 StanfordB 型， 根據(jù)主動(dòng)脈擴(kuò)張 （A40mm） 部位分為 B1、B2、
6、B3 三型。B1 型：主動(dòng)脈無擴(kuò)張或僅有降主動(dòng)脈近端擴(kuò)張，中遠(yuǎn)端直徑接近正常。B2 型：整個(gè)胸降主動(dòng)脈擴(kuò)張，腹主動(dòng)脈直徑接近正常。B3 型：胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈均擴(kuò)張。根據(jù)主動(dòng)脈弓部受累情況分為 C 型和S 型。C 型：即復(fù)雜型，內(nèi)膜撕裂累及左鎖骨下動(dòng)脈及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓部。S 型：即單純型，遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓部未受累，夾層位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端。然后根據(jù)主動(dòng)脈擴(kuò)張部位和主動(dòng)脈弓部受累情況進(jìn)行排列組合，如 B1C 型。長(zhǎng)海醫(yī)院的景在平等提由了針對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)的主動(dòng)脈夾層 3N3V 分型法。這種分型方法將主動(dòng)脈全程（包括雙側(cè)能動(dòng)脈）分成 6 個(gè)區(qū)，分主動(dòng)脈瓣交界處撕脫，無明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。A2 型:界
7、線依次為：主動(dòng)脈根部、冠狀動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端 1.5cm、無名動(dòng)脈開口近端 1.5cm、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端1.5cm、腹腔干開口近端 1.5cm、腎動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端 1.5cm 和腹股溝韌帶。其中有重要分支動(dòng)脈的 3 個(gè)區(qū)定義為內(nèi)臟區(qū)，分別為 V1、V2、V3 區(qū)，沒有重要分支動(dòng)脈的 3 個(gè)區(qū)定義為裸區(qū)，分別為N1、N2、N3 區(qū)。根據(jù)內(nèi)膜裂口所在區(qū)域，將主動(dòng)脈夾層分為 V1 型、V2型、V3 型、N1 型、N2 型和 N3 型。如果存在多個(gè)內(nèi)膜裂口，則進(jìn)行排列組合，如 V1N1N2 型。對(duì)于特殊類型的夾層，包括主動(dòng)脈穿透性潰瘍和壁間血腫， 則根據(jù)病變所在區(qū)域注明相應(yīng)類型， 如 N2 型 （壁間血腫） 。
8、影像學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖、CTA、MRI 和 DSA 是診斷主動(dòng)脈夾層的主要影像學(xué)檢查方法。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖因其簡(jiǎn)便、無創(chuàng)、快速，可顯示真、假腔的血流狀態(tài)和內(nèi)膜裂口的位置，尤其是可以判斷主動(dòng)脈夾層并發(fā)癥情況，已經(jīng)成為急診初步篩查首選的影像學(xué)檢查方法。CTA 可清晰顯示內(nèi)膜裂口的位置、 夾層的真腔和假腔、 血腫的累及范圍、主要分支動(dòng)脈以及腹腔器官的受累情況，可為臨床選擇治療方案和評(píng)估預(yù)后提供明確的依據(jù)，是準(zhǔn)確、快速診斷主動(dòng)脈夾層的方法（圖61-2）。圖 61-2:CTA 顯示的 B2s 型主動(dòng)脈夾層，左圖為胸主動(dòng)脈，右圖為腹主動(dòng)脈MRI 診斷主動(dòng)脈夾層同樣具有重要價(jià)值，尚可在不使用造影劑的前提下進(jìn)行檢
9、查，但掃描速度較慢，檢查時(shí)間較長(zhǎng)，不宜作為急性主動(dòng)脈夾層的首選檢查。DSA是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其是有創(chuàng)檢查且費(fèi)用較高，主要用于術(shù)中定位內(nèi)膜裂口和指導(dǎo)支架植入操作（圖 61-3圖 61-6）。圖 61-3:DSA 顯示升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張圖 61-4:DSA 顯示胸降主動(dòng)脈近端破口和夾層真、假腔，主動(dòng)脈弓部及分支動(dòng)脈未受累DSA 顯示胸降主動(dòng)脈近端破口（箭頭所指處）和夾層真、假腔，主動(dòng)脈弓部及分支動(dòng)脈未受累。TC.真腔；FC.假腔圖61-5:同一患者，DSA 顯示腎動(dòng)脈上方另一破口和夾層真、假腔，左腎動(dòng)脈由假腔供血，顯影暗淡同一患者，DSA 顯示腎動(dòng)脈上方另一破口（箭頭所指處）和夾層真、假
10、腔，左腎動(dòng)脈由假腔供血，顯影暗淡。TC.真腔；FC.假腔；RKA.右腎動(dòng)脈；LKA,左腎動(dòng)脈圖 61-6:同一患者，DSA 顯示左骼總動(dòng)脈另一破口和真、假腔，且夾層逆行性撕裂，血流向上走行同一患者，DSA 顯示左骼總動(dòng)脈另一破口（箭頭所指處）和真、假腔，且夾層逆行性撕裂，血流向上走行。TC.真腔；FC.假腔；AO.主動(dòng)脈；RCIA.右骼總動(dòng)脈；LCIA.左骼總動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖檢查位置包括胸骨旁、胸骨上窩、劍突下、腹部、骼窩甚至大腿，主要切面包括胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面、升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面、腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸和短軸切面等。胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面除應(yīng)仔細(xì)觀察主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈
11、瓣受累情況外，應(yīng)特別注意觀察左心房后方的胸主動(dòng)脈短軸，仔細(xì)甄別有無內(nèi)膜裂口和真、假腔（圖 61-7）。圖 61-7:胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示左心房后方的胸主動(dòng)脈夾層， 真腔較小，假腔較大，假腔內(nèi)血栓形成胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示左心房后方的胸主動(dòng)脈夾層，真腔較小，假腔較大，內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動(dòng)脈；RVOT.右室流由道；FC.假腔；TC.真腔升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面應(yīng)盡可能地顯示升主動(dòng)脈， 仔細(xì)甄別有無內(nèi)膜裂口和真、假腔，注意與偽像鑒別診斷（圖 61-8）。圖 61-8:升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜， 并可見左心房后方胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示升主
12、動(dòng)脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜（白色箭頭），并可見左心房后方胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭）。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動(dòng)脈；RVOT.右室流由道胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面清晰顯示胸主動(dòng)脈短軸后，將探頭順時(shí)針旋轉(zhuǎn) 90o,即可得到胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面。此切面可進(jìn)一步觀察胸主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口和真、假腔（圖 61-9）。圖 61-9:胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示夾層真、假腔，假腔內(nèi)血栓形成。LA.左心房；LV.左心室；FC.假腔；TC.真腔主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面主要觀察主動(dòng)脈弓部及其分支動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈起始段受累情況（圖 61-10）。圖 61-10:主動(dòng)脈弓長(zhǎng)
13、軸切面顯示主動(dòng)脈弓降部撕裂內(nèi)膜，左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈受累腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸和短軸切面主要觀察腹主動(dòng)脈受累情況， 應(yīng)特別注意觀察腹主動(dòng)脈主要分支動(dòng)脈受累情況（圖 61-11,圖 61-12）。圖 61-11:腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示腹主動(dòng)脈撕裂內(nèi)膜和真、 假腔圖 61-12:腹主動(dòng)脈短軸切面顯示腹主動(dòng)脈撕裂內(nèi)膜和真、假腔經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖因其簡(jiǎn)便、無創(chuàng)、快速等優(yōu)勢(shì)，在主動(dòng)脈夾層的急診初步篩查中具有重要作用，但細(xì)化分型的提由給心超醫(yī)師提生了更高的要求。檢查時(shí)，應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖多切面進(jìn)行主動(dòng)脈全程掃查，確定夾層累及范圍和內(nèi)膜裂口的位置，觀察主動(dòng)脈主要分支動(dòng)脈受累情況，確定主動(dòng)脈擴(kuò)張的范圍和主動(dòng)脈弓部受累情況
14、，盡可能進(jìn)行分型（圖 61-13a,b,c,d,e,f;圖 61-14;圖 61-15a,b）c根據(jù)彩色多普勒顯示的血流運(yùn)動(dòng)情況可確定真、假腔，一般來說真腔內(nèi)血流速度較快，顏色鮮艷，假腔內(nèi)血流速度較慢，顏色暗淡。當(dāng)假腔內(nèi)血栓形成時(shí)，血流消失。當(dāng)應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖難以顯示內(nèi)膜裂口位置時(shí)，可通過彩色多普勒顯示真腔進(jìn)入假腔的血流幫助發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜裂口的位置。另外，應(yīng)重視使用彩色多普勒判斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度，這一點(diǎn)對(duì)于 StanfordA 型主動(dòng)脈夾層的細(xì)化分型和外科手術(shù)方式的選擇具有重要意義。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖雖然具有較高的分辨力，但對(duì)于病情危重的主動(dòng)脈夾層，一般不建議使用。圖 61-13a:DeBak
15、eyI 型。升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜，并可見左心房后方胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜 DeBakeyI 型。升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈前后壁均可見撕裂內(nèi)膜（白色箭頭），并可見左心房后方胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭）。LA.左心房；LV.左心室；AO.主動(dòng)脈；RVOT.右室流由道圖 61-13b:DeBakeyI 型。胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面進(jìn)一步顯示胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜DeBakeyI 型。胸骨旁胸主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面進(jìn)一步顯示胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處）。LA.左心房；LV.左心室圖 61-13c:DeBakeyI 型。心底短軸切面顯示升主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜，右冠狀動(dòng)脈由假腔供
16、血 DeBakeyI 型。心底短軸切面顯示升主動(dòng)脈（白色箭頭）和胸主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（紅色箭頭），右冠狀動(dòng)脈由假腔供血圖 61-13d:DeBakeyI 型。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈弓內(nèi)撕裂內(nèi)膜圖 61-13e:DeBakeyI 型。腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示腹主動(dòng)脈撕裂內(nèi)膜圖 61-13f:DeBakeyI 型。腹主動(dòng)脈短軸切面顯示腹主動(dòng)脈撕裂內(nèi)膜圖 61-14:DeBakeyn 型。 胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜，升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張；胸主動(dòng)脈內(nèi)徑正常，其內(nèi)未見撕裂內(nèi)膜DeBakeyn 型。胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈內(nèi)撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處），升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張；胸主動(dòng)脈內(nèi)徑正常，其內(nèi)未
17、見撕裂內(nèi)膜。LA.左心房；LV.左心室；AAO.升主動(dòng)脈；DAO.降主動(dòng)脈圖61-15a:DeBakeym 型。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示胸主動(dòng)脈近端撕裂內(nèi)膜DeBakeym 型。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示胸主動(dòng)脈近端撕裂內(nèi)膜（箭頭所指處）圖 61-15b:DeBakeym型。主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面 CDFI 顯示胸主動(dòng)脈近端真腔內(nèi)血流鮮艷，假腔內(nèi)血流消失DeBakeym 型。 主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面 CDFI 顯示胸主動(dòng)脈近端真腔內(nèi)血流鮮艷，假腔內(nèi)血流消失。FC.假腔；TC.真腔治療主動(dòng)脈夾層的治療方式包括內(nèi)科藥物治療、外科手術(shù)治療、腔內(nèi)介入治療和雜交手術(shù)等。術(shù)前正確的細(xì)化分型對(duì)判斷手術(shù)時(shí)機(jī)和制定手術(shù)方案非常重要。
18、外科手術(shù)是StanfordA 型的有效治療手段。A1 型一般行升主動(dòng)脈及其遠(yuǎn)端替換術(shù)，無需行主動(dòng)脈瓣或竇部的復(fù)雜手術(shù)；A2 型應(yīng)根據(jù)主動(dòng)脈竇部、主動(dòng)脈瓣、冠狀動(dòng)脈受累情況以及外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)個(gè)性化選擇，如主動(dòng)脈瓣交界懸吊術(shù)和部分主動(dòng)脈竇替換術(shù)、保留主動(dòng)脈瓣的根部替換術(shù)（David 手術(shù)）；A3 型行傳統(tǒng)的帶瓣人工血管主動(dòng)脈根部替換術(shù)（Bentall 手術(shù)）（圖 61-16）。C 型行全主動(dòng)脈弓部替換術(shù)+象鼻術(shù)，S 型行升主動(dòng)脈+部分主動(dòng)脈弓替換術(shù)。圖 61-16:帶瓣人工血管主動(dòng)脈根部替換術(shù)（Bentall 手術(shù)）覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是治療有并發(fā)癥的 StanfordB型夾層非常有效的手段，其適應(yīng)
19、癥為主動(dòng)脈弓部和左鎖骨下動(dòng)脈開口未受累及和降主動(dòng)脈沒有形成動(dòng)脈瘤（圖 61-17）。對(duì)于不適合行覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的 B1C 型和 B1S 型，可行部分胸主動(dòng)脈替換術(shù)或部分胸主動(dòng)脈替換術(shù)+遠(yuǎn)端支架植入術(shù)； B2 型可行部分胸主動(dòng)脈替換術(shù)+遠(yuǎn)端血管成形術(shù)或全胸主動(dòng)脈替換術(shù)；B3 型可行全胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈人工血管替換術(shù)。圖 61-17:覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)對(duì)于特殊類型的奧些主動(dòng)脈夾層， 采用超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下介入封堵治療隔絕假腔，并使假腔血栓形成，避免復(fù)雜外科手術(shù)引起的各種并發(fā)癥，減少創(chuàng)傷，不失為一種創(chuàng)新性的治療方法（圖 61-18a,b）o圖 61-18a:Bentall 手術(shù)后，發(fā)現(xiàn)人工血管下緣
20、主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，并形成假性動(dòng)脈瘤，真、假腔之間雙向分流圖 61-18b:超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下房間隔缺損封堵器封堵破口，術(shù)后真、假腔之間分流消失小結(jié)本文詳細(xì)闡述了主動(dòng)脈夾層的細(xì)化分型、各種影像學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖診斷以及治療方法。超聲心動(dòng)圖在主動(dòng)脈夾層的急診初步篩查、術(shù)中引導(dǎo)和術(shù)后評(píng)估療效中具有重要作用，但細(xì)化分型的提由給心超醫(yī)師提由了更高的要求。參考文獻(xiàn)：1.孫立忠，劉寧寧，常謙，等.主動(dòng)脈夾層的細(xì)化分型及其應(yīng)用J.中華外科雜志，2005,43(18):1171-1176.2.景在平，梅志軍.針對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)的主動(dòng)脈夾層分型的探討J.中華外科雜志，2005,43(13):894-895.作者中明：所有文字及圖片為作者原創(chuàng)，未經(jīng)允許，不得盜用！轉(zhuǎn)載需聯(lián)系管理員授權(quán)！思考題：
心超筆記61血管中的定時(shí)炸彈主動(dòng)脈夾層
