過敏性紫癜教學(xué)查房

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過敏性紫癜教學(xué)查房,概念 conception 過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 本質(zhì)是一種小血管炎，主要累及毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈。 臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。 尤以皮膚紫癜最有特點。,概 述,發(fā)病年齡 兒童和青年， 2-8歲兒童多見 性別 男：女=1.4-2︰1 季節(jié) 一年四季均可，春秋季多見,概 述,目的要求,1.?????了解HSP的病因和發(fā)病機理。 2.?????了解HSP的病理改變。 3.??????掌握HSP的臨床表現(xiàn)和治療。 4.??????熟悉HSP診斷和鑒別診斷。 5. 掌握血管炎的概念。,查房環(huán)節(jié),典型的病例 患兒xxx，腎臟風(fēng)濕免疫科18床，因雙下肢皮疹一周、腹痛四天、關(guān)節(jié)痛一天入院。 病史匯報 查體,結(jié)合查房病例進行分析,關(guān)節(jié)痛,,病因和發(fā)病機理,病因:Unknow 感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲 藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類 食物：蝦、蟹、蛋類 其他：疫苗接種、蟲咬等 遺傳: HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等,病因和發(fā)病機理,刺激因子,,,,,,具有遺傳背景的個體,B淋巴細(xì)胞,IgA,系統(tǒng)性血管炎,病 理,基礎(chǔ)病理改變、 全身廣泛的毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥 血管壁灶性壞死，纖維沉積。 白細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出 內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變。 累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。 熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,臨床表現(xiàn),皮膚紫癜 消化道癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 腎臟受累的癥狀 其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng),皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見。 性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰 。 4-6周后消退 。,,消化道癥狀（急性期常見死因） ——約占2/3,腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。 嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,,內(nèi)鏡下胃腸粘膜呈紫癜樣斑點、孤立充血性紅斑、微隆起、病灶間為相對正常黏膜，呈節(jié)段性改變。往往以小腸累及為重，很少累及食管。,,關(guān)節(jié)癥狀 約占1/3,腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)。 數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。,腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）約占1/3~2/3,多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀 輕重不一，腎外與腎內(nèi)表現(xiàn)可不一致 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎 少數(shù)可呈腎病綜合征 可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。,PATHOLOGY病 理,腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。,PATHOLOGY病 理,腎臟病理改變,,新 月 體 的 形 成,PATHOLOGY病 理,免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積,PATHOLOGY病 理,其它,神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷 呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘 循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等 血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等,輔助檢查,非特異性實驗室檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏?。血塊退縮實驗、出凝血時間正常。 尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。 大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,免疫學(xué)檢查,血沉輕度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正?；蛏? 抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。,其它,腹部B超有助早期診斷腸套疊。 頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。 腎活檢在腎臟癥狀較重時可考慮選用。 內(nèi)鏡檢查：嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時可考慮內(nèi)鏡檢查。 皮膚活檢：臨床皮疹不典型或疑診患者。,,診斷標(biāo)準(zhǔn),,可觸性（必要條件）皮疹伴如下任何一條 彌漫性腹痛 任何部位活檢示IgA沉積 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 腎臟受損表現(xiàn)（血尿和（或）蛋白尿）,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱 輔助檢查：血小板減少、抗體、巨核細(xì)胞 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 癥狀：無紫癜 自身抗體：RF、ANA可陽性 敗血癥 腸套疊 闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥（腦膜炎雙球菌） 癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn) 輔助檢查：白細(xì)胞明顯增高、皮疹處可檢出細(xì)菌、腦脊液改變 腸套疊 闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張無紫癜 輔助檢查：鋇劑灌腸、B超 闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥 腸套疊 闌尾炎 癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜 輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 抗凝治療 其它治療,治療,一般治療 臥床休息 尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素 抗組胺藥、鈣劑 腹痛時解痙劑、消化道出血則禁食PPI、失血嚴(yán)重則輸血 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 抗凝治療 其它治療,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 潑尼松1-2mg/kg口服或甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥 重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。 抗凝治療 其它治療,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 抗凝治療 抗血小板聚集藥：阿司匹林3-5mg/kg、雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg 抗凝藥：肝素（每次0.5-1mg/kg） 溶栓藥：尿激酶1000-3000U/kg 其它治療,治療,一般治療 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 抗凝治療 其他治療 鈣拮抗劑：硝苯地平0.5-1mg/kg.d 非甾體類抗炎藥：吲哚美辛2-3mg/kg.d 中成藥：貞芪扶正顆粒、黃芪顆粒等,其他治療,丙種球蛋白：能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀（包括腹痛、腸出血、腸梗阻）、腦血管炎（包括抽搐、顱內(nèi)出血）的癥狀，推薦劑量1g/Kg，連用2天，或2g/Kg，連用1天，或400mg/Kg，連用4天。 血漿置換：適用于治療急進性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴(yán)重合并癥患者，可緩解HSP神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可作為HSP合并嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的一線治療,預(yù)后,一般預(yù)后：良好 一般病程：1-2周至1-2月 長期預(yù)后：遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)， 20%~60%發(fā)生紫癜性腎炎，總體發(fā)生終末期腎病的風(fēng)險度小于2%。 死亡：少數(shù)，腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害。,隨訪,HSP是自限性疾病，多數(shù)在8周內(nèi)可以痊愈，但是一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30%~40%。兒童HSP腎臟損害85%發(fā)生在病程4周內(nèi)，91%發(fā)生在病程6周內(nèi)，97%發(fā)生在6個月內(nèi)，因此建議尿常規(guī)正?；純褐辽匐S訪半年，隨訪半年后尿檢無異常者少見長期腎損害發(fā)生，6個月后尿檢仍異常者需繼續(xù)隨訪3-5年。,作業(yè),1、HSPN的臨床分型 2、HSPN的治療原則,參考資料,紫癜性腎炎診治循證指南(2016) 中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組.腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療[J]．中華兒科雜志，2001，39(12)：746—749.DOI：10.3760／cma.j.issn，0578—1310.2001.12.013．,,謝謝！,