腎上腺皮質(zhì)危象PPT演示課件

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急性腎上腺皮質(zhì)危象,概述 病因 診斷 鑒別診斷 治療,概述,是指各種病因引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭狀態(tài)。 起病急驟，臨床主要表現(xiàn)有發(fā)熱、極度乏力、惡心、嘔吐、休克和昏迷等，如不及時(shí)搶救，?？蓪?dǎo)致死亡。,病因,急性腎上腺皮質(zhì)受損破壞 1.嚴(yán)重感染：如敗血癥，全身出血兼有腎 上腺出血，以腦膜炎雙球菌敗血癥為典型（華-佛綜合征）。 2.各種出血性疾病。如血小板減少性紫癜、白血病等合并腎上腺出血。 3.癌瘤的腎上腺轉(zhuǎn)移破壞。 4.外傷引起腎上腺出血或雙側(cè)腎 上腺靜脈血栓形成，以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。,原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全的病人，在下列情況下可發(fā)生腎上腺危象： 1. Addison病人和腎上腺次全切除術(shù)后病人，在感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、嘔吐、腹瀉、分娩、勞累、饑餓等應(yīng)激狀況下。 2.長(zhǎng)期激素替代治療病人突然停用或減量過(guò)快均可誘發(fā)危象。 3.垂體功能減退病人如Sheehan征在未補(bǔ)充激素的情況下給予甲狀腺素或胰島素時(shí)也可誘發(fā)。,,慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下、腎上腺皮質(zhì)破壞的病人在嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)下，皮質(zhì)醇分泌不僅沒(méi)有相應(yīng)的增加，反而是腎上腺皮質(zhì)激素嚴(yán)重不足，引起腎上腺危象。,臨床診斷,病史 急性腎上腺皮質(zhì)危象，一定具有上述病因中的任何一種才有可能導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，故仔細(xì)詢問(wèn)病史，掌握原發(fā)病，在診斷上至關(guān)重要。,危象的主要臨床表現(xiàn) 1.急性腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所致的癥狀和體征： ①全身癥狀：包括體溫異常，如高溫或體溫不升，脫水。 ②神經(jīng)系統(tǒng)：極度軟弱、煩躁不安、逐漸轉(zhuǎn)為淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出現(xiàn)精神異常。 ③消化系統(tǒng)：厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，有時(shí)似急腹癥，但腹部檢查無(wú)肌緊張和腹膜炎體征。 ④循環(huán)系統(tǒng)：皮膚濕冷、發(fā)紺、血壓下降、休克、循環(huán)衰竭、心動(dòng)過(guò)速、心律失常等。,2.不同病因引起腎上腺危象有各自臨床特點(diǎn)： ①華-弗氏綜合征：起病急劇，突發(fā)高熱，迅速出現(xiàn)較嚴(yán)重的循環(huán)衰竭，皮膚出現(xiàn)丘疹樣或大片淤血斑，常于24小時(shí)內(nèi)死亡。 ②腎上腺靜脈血栓形成引起的腎上腺出血：嚴(yán)重休克，劇烈腹痛并放射至腰部，可有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 ③使用抗凝劑治療后引起的腎上腺出血：多在用藥后1-2周內(nèi)出現(xiàn)，突然腹痛、脹氣、腹肌緊張，先有惡心、嘔吐、面色蒼白、末梢發(fā)紺、血壓下降，最后進(jìn)入休克及昏迷。,④原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:Addison病是產(chǎn)生腎上腺危象的最常見(jiàn)病因之一。平時(shí)疲乏無(wú)力、食欲不佳、體重減輕，色素沉著常見(jiàn)于口腔黏膜、乳暈、掌紋、瘢痕等處，具特征性。血壓偏低，女性病人常有閉經(jīng)、腋毛脫落。機(jī)體對(duì)外界適應(yīng)能力差，輕微應(yīng)激則危及生命。 ⑤繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：以低血糖和循環(huán)機(jī)能不全表現(xiàn)較明顯。 ⑥腎上腺全切除或次全切除并發(fā)腎上腺危象：手術(shù)后48-72小時(shí)以及在激素減至維持量后遇有應(yīng)激狀態(tài)可能發(fā)生皮質(zhì)功能不全癥狀。腎上腺皮質(zhì)瘤亦有發(fā)生腎上腺危象的可能。,實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 1.24h尿17-酮固醇，17-羥固醇明顯降低，血中ACTH明顯升高。 2.血皮質(zhì)醇降低，100ug/L應(yīng)高度懷疑本病。 3.血生化檢查：低血糖、低血鈉、高血鉀、氮質(zhì)血癥等。 4.嗜酸性粒細(xì)胞增高，通常達(dá)0.3×109/L，感染和敗血癥者白細(xì)胞增高。 5.腹部X片和腎上腺CT：可發(fā)現(xiàn)某些Addison病人腎上腺區(qū)鈣化和因結(jié)核、真菌感染、出血或瘤轉(zhuǎn)移引起的雙側(cè)腎上腺增大。 →主要依靠上述可能的原發(fā)病史，臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室特殊檢查的結(jié)果診斷。,臨床診斷思維,1.診斷： ①有發(fā)生腎上腺危象的基礎(chǔ)病因和誘因。Addison病、腎上腺切除術(shù)后、垂體前葉機(jī)能減退癥和長(zhǎng)期服用激素者均有明確病史，當(dāng)發(fā)生腎上腺危象時(shí)不易漏診。嚴(yán)重暴發(fā)性感染、敗血癥患者，腎上腺出血往往被原發(fā)病的嚴(yán)重進(jìn)展?fàn)顟B(tài)所掩蓋，不易及時(shí)發(fā)現(xiàn)，因此嚴(yán)重感染者出現(xiàn)上腹部或側(cè)腰部突發(fā)性劇痛、體溫驟升、嘔吐、腹瀉、休克、皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑、神志不清迅速進(jìn)入昏迷狀態(tài)應(yīng)高度懷疑為腎上腺危象（即華-弗綜合征）；特別是抗菌素治療取得初步療效后又突然,出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)時(shí)更應(yīng)考慮腎上腺出血的可能；手術(shù)后的患者突然出現(xiàn)血壓下降、全身衰竭、病情惡化而又無(wú)明顯原因可解釋時(shí)，要考慮到有腎上腺出血的可能。 ②臨床表現(xiàn)為高熱、乏力、惡心、嘔吐、脫水、低血壓和休克、意識(shí)障礙。 ③嗜酸性粒細(xì)胞增高。 ④血鉀高，血鈉低，血鈉/血鉀<30. ⑤血尿皮質(zhì)醇降低。 ⑥CT檢查可見(jiàn)腎上腺增大。？ ⑦待病情穩(wěn)定再進(jìn)一步做腎上腺皮質(zhì)功能檢查。,2.鑒別診斷 ①必須與其他病因的昏迷相鑒別：如糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病高滲性昏迷、急性中毒、腦血管意外等，這些病人血糖高或正常，嗜酸性粒細(xì)胞不增加，而腎上腺危象病人血糖低、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增加可資鑒別，但關(guān)鍵還是仔細(xì)詢問(wèn)病史。 ②急性雙側(cè)腎上腺出血和破壞，必須和內(nèi)外科急腹癥鑒別，如胃和闌尾穿孔腹膜炎、急性膽囊炎、出血性壞死性胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等。若病人血鉀高、鈉低，嗜酸性粒細(xì)胞增高和血、尿皮質(zhì)醇降低，則揭示腎上腺危象的可能。另外，腹部X線片和CT檢查可見(jiàn)雙側(cè)腎上腺增大，也可供參考。,③其他原因低血糖鑒別：如胰島素瘤，胰島素瘤低血糖癥狀發(fā)作較重且持久，常有以下特點(diǎn)，多在空腹時(shí)發(fā)生，癥狀未陣發(fā)性，發(fā)作時(shí)情況患者往往不能回憶出來(lái)，病人不能耐受饑餓。,2.鑒別診斷,①垂體前葉功能減退危象：除皮質(zhì)激素低下外，垂體相應(yīng)促激素亦低。 ②一般感染中毒性休克：雖可有感染史，休克、昏迷等中毒性表現(xiàn)，但無(wú)內(nèi)分泌改變，更無(wú) 糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重缺乏的證據(jù)。 ③其他：低血糖癥，無(wú)糖皮質(zhì)激素嚴(yán)重缺乏依據(jù)。,治療,1.皮質(zhì)激素治療： 開(kāi)始2-4h內(nèi)迅速將氫化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，靜脈滴入。以后可每6h滴入氫化可的松100mg，第1個(gè)24h內(nèi)總量約400mg，第2-3天減至300mg，病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減至200-100mg/d，當(dāng)病人嘔吐停止、血壓恢復(fù)、神志清晰后，可改為口服，如氫化可的松20-40mg，3-4次/d，待病情穩(wěn)定逐漸減量至每天30mg，早上8時(shí)前服20mg，下午4時(shí)服10mg，作為生理替代治療，長(zhǎng)期使用。,,2.補(bǔ)液：5%葡萄糖鹽水，第1-2天每天2000-3000ml，并注意電解質(zhì)平衡。 3.抗休克：補(bǔ)液后不能升高血壓者應(yīng)注意糾正酸中毒？。必要時(shí)使用血管活性藥物。 4.積極治療感染及其他誘因。 5.對(duì)癥治療。,謝謝聆聽(tīng)！,.,