慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ppt課件

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Company Logo,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Chronic adrenocortical hypofuntion),1,Company Logo,原發(fā)性：又稱Addison病繼發(fā)性：下丘腦—垂體病變引起促 腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足所致。,分 類,,2,Company Logo,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,\原發(fā)性 繼發(fā)性（Addison?。?雙側(cè)腎上腺破壞 下丘腦垂體病變血COR ? ACTH ? ACTH ? 血COR?,,,,,,,,,3,Company Logo,Addison’s Disease,定義：由于結(jié)核、自身免疫等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，而引起一系列表現(xiàn)的臨床病癥。,4,Company Logo,病 因,一、感 染 二、自身免疫性腎上腺炎 三、其它較少見病因,5,Company Logo,一、感 染,1、腎上腺結(jié)核：過去常見，男性多。常為血行播散，或同時(shí)有肺、腎、腸結(jié)核，腎上腺為干酪樣壞死病變。 2、真菌、細(xì)菌、病毒感染,6,Company Logo,二、自身免疫性腎上腺炎,過去稱“特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮”，但現(xiàn)在病因已明朗：? 腎上腺皮質(zhì)萎縮，伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)； ? 半數(shù)以上患者血清中有抗腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的抗體； ? 常伴其他內(nèi)分泌腺體的自身免疫性疾病。,7,Company Logo,自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征,Ⅰ型：粘膜念珠菌病、甲旁減、Addison病 Ⅱ型： 1型糖尿病、自體免疫性甲減或甲亢、Addison病,(A P S),8,Company Logo,三、其它較少見病因,惡性腫瘤 淋巴瘤 白血病 手術(shù)放療 藥物淀粉樣變 血色病艾滋病 血管栓塞腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。,9,Company Logo,病理生理和臨床表現(xiàn)（1）,鹽皮質(zhì)激素缺乏—血醛固酮（ALD）?潴鈉、排鉀、排水功能減退攝鈉不足，尿鈉仍高? 50mmol?d失鈉 失水,,,10,Company Logo,病理生理和臨床表現(xiàn)（2）,失鈉水?血容量??心排血量?腎血流量?,11,Company Logo,病理生理和臨床表現(xiàn)（3）,糖皮質(zhì)激素缺乏—皮質(zhì)醇 ?總是存在： 虛弱、乏力、厭食 1. 胃腸道：食欲減退、消瘦、惡心、腹瀉 2. 心血管：血壓低、心臟縮小、頭昏、 直立性昏厥 3. 腎： 低鈉血癥、大量飲水可致水中毒 4. 生殖系統(tǒng)：男性：性功減退女性：陰毛腋毛脫落， 稀疏 月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng),12,Company Logo,病理生理和臨床表現(xiàn)（4）,5. 神經(jīng)、精神系統(tǒng)：低鈉所致，乏力疲勞、淡漠、嗜睡、昏迷 6. 感染、急救：應(yīng)激能力下降，可出現(xiàn)腎上腺危象 7. 代謝障礙：脂肪和蛋白質(zhì)合成減少，體重下降、消瘦，糖異生減少、低血糖 8. 色素沉著：皮膚粘膜色素增深，口唇、齒齦、 舌、掌紋、乳暈、皮膚皺折和瘢痕處 9. 結(jié)核表現(xiàn)：低熱、盜汗,13,Company Logo,全身皮膚色素增深,,14,Company Logo,皮膚瘢痕處和掌紋色素增深,,,,15,Company Logo,皮膚皺折處色素增深,,,,16,Company Logo,口唇、齒齦色素增深,,,17,Company Logo,口腔粘膜色素增深,,,,,18,Company Logo,腎上腺危象,誘因： 感染 過勞創(chuàng)傷 大量失水手術(shù) 中斷治療分娩 饑餓藥物,19,Company Logo,腎上腺危象,臨床表現(xiàn)： ◆ 惡心、嘔吐、納差、腹痛、腹瀉 ◆ 血壓低、心率快、脫水癥狀：眼壓低、皮膚彈性差、休克 ◆ 高熱、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏迷、死亡 ◆ 低血糖、低血鈉、血鉀一般偏高、大量吐瀉后可正?；驕p低,20,Company Logo,腎上腺危象特點(diǎn),特點(diǎn)：三低和三大癥狀低血壓 消化道癥狀低血糖 脫水癥狀低血鈉 精神癥狀,21,Company Logo,實(shí)驗(yàn)室檢查（1）,（一）血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血血白細(xì)胞 ?中性粒細(xì)胞 ?嗜酸性粒細(xì)胞 ?,22,Company Logo,實(shí)驗(yàn)室檢查（2）,（二）血生化：電解質(zhì)：低血鈉、輕度高血鉀血 糖：偏低，OGTT低平曲線腎功能：脫水嚴(yán)重時(shí)BUN增高高血鈣-少見6%，硬石樣耳廓,23,Company Logo,實(shí)驗(yàn)室檢查（3）,（三）激素檢查 ◎ 血皮質(zhì)醇（COR）?尿游離皮質(zhì)醇（UFF） ?尿17羥皮質(zhì)類固醇（ 17-OH ）? ◎血ACTH — 原發(fā)性：增高繼發(fā)性：很低 ◎其它功能：甲功、性腺功能,24,Company Logo,功能試驗(yàn),ACTH興奮試驗(yàn)： ﹡方法： 第1-2天每日留24小時(shí)尿測(cè)UFF和17-OH做對(duì) 照，然后第3-5天靜脈滴注ACTH25u/日，持續(xù)8小時(shí)，同時(shí)每日留24小時(shí)尿測(cè)UFF和17-OH。 ﹡結(jié)果：正常人：輸注ACTH第1天較對(duì)照日尿UFF增加1~2倍，第2天增加1.5~2.5倍。腎皮低：繼發(fā)性：第1-2天尿UFF和17-OH反應(yīng)小，連續(xù) 刺激5日時(shí)可逐漸恢復(fù)，呈延遲反應(yīng)。原發(fā)性：連續(xù)刺激5日，尿 UFF和17- OH無(wú)變化。,25,Company Logo,★ 胸片：心臟縮小 ★ 腎上腺X線和CT：腎上腺TB，鈣化影，腎上腺增大 ★ 垂體X線和MR：繼發(fā)：空泡蝶鞍、垂體腫瘤,影像學(xué)檢查,26,Company Logo,診 斷,（1）癥狀：乏力、消瘦、厭食、惡心、腹瀉 （2）體征：血壓低、皮膚粘膜色素增深 （3）化驗(yàn)：血COR?、尿UFF ? 、 17- OH?、血鈉低、血鉀稍高或正常、低血糖 （4）ACTH興奮試驗(yàn)：原發(fā)：無(wú)反應(yīng)繼發(fā)：延遲反應(yīng) （5）影像學(xué)：心臟縮小、垂直位腎上腺： 結(jié)核者增大鈣化自身免疫者縮小,27,Company Logo,鑒別診斷,1、慢性消耗性疾病 2、惡性腫瘤 3、肝硬化伴黑變病 4、垂體前葉功能低下,28,Company Logo,,有以下情況，須注意腎上腺危象可能 （1）原發(fā)病不重，而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)衰竭、脫水、休克 （2）不明原因低血糖 （3）難以解釋的厭食、嘔吐、腹瀉、體重? （4）體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著、白斑病 （5）體毛稀少、生殖器發(fā)育差、體質(zhì)衰弱、慢性消耗,29,Company Logo,◇基礎(chǔ)治療 ◇病因治療 ◇搶救危象治療 ◇外科手術(shù)及其它應(yīng)激時(shí)治療,治 療,30,Company Logo,（一）基礎(chǔ)治療,1. 教育：終生用藥、應(yīng)激情況需加量、緊急時(shí)立即送醫(yī)院。 2. 糖皮質(zhì)激素替代：氫化可的松 20mg /片醋酸可的松 25mg /片強(qiáng)的松 5mg /片用法: 上午8點(diǎn) 1 片，下午4點(diǎn) 0.5 片,31,Company Logo,,3. 食鹽和鹽皮質(zhì)激素：多攝鹽，至少10g到15g，大量出汗，吐瀉后需加服。仍無(wú)力和BP低者可用:9?-氟氫可的松 0.05mg~0.1mg，1次/日去氧皮質(zhì)酮DOCA油劑 1~2mg im qd甘草片 10~20mg 2~3次/日注意：有水腫、高BP、頭痛需減量,32,Company Logo,激素替代治療原則,1）長(zhǎng)期堅(jiān)持替代 2）盡量減少激素用量，以達(dá)到緩解癥狀為目的。避免過度增重和骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng) 3）必要時(shí)同時(shí)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素 4）教育病人佩帶急救卡 5）應(yīng)激時(shí)增加激素劑量,33,Company Logo,（二）病因治療,（1）腎上腺結(jié)核：抗結(jié)核治療（2）自身免疫原因：需做相應(yīng)治療，注意需除外多發(fā)性內(nèi)分泌腺病。,34,Company Logo,（三）腎上腺危象治療,立即抽血 測(cè)皮質(zhì)醇和ACTH，馬上治療 1.立即給予糖皮質(zhì)激素：氫化可的松或琥珀酸氫化可的松。輕者： 50mg，2次/日。重者：100mg，2次/日或3次/日 2.糾正脫水及電解質(zhì)紊亂 3.去除誘因及支持治療 4.病情好轉(zhuǎn): 激素劑量需逐日遞減，并改為口服強(qiáng)的松， 需與靜脈重疊1~2天。,35,Company Logo,（四）外科手術(shù)或其它應(yīng)激時(shí)治療,正常人：較重應(yīng)激時(shí)，皮質(zhì)醇分泌量可達(dá)100~300mg/日。大手術(shù)應(yīng)激時(shí)：給氫化可的松200~ 300mg/日，每天減少1/3~1/2量，直到維持量。小手術(shù)和輕外傷應(yīng)激：氫化可的松50~ 100mg/日。,36,Company Logo,小 結(jié),病因 臨床表現(xiàn) 診斷及鑒別診斷 治療,37,Company Logo,,謝 謝,38,