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1、.1 小兒無熱驚厥的診治思路 .2 概述 驚厥是小兒常見的急癥，尤以嬰幼兒多見。6歲以下兒童期驚厥的發(fā) 生率約為56，較成人高1015倍，年齡愈小發(fā)生率愈高。可 伴或不伴發(fā)熱，其中伴有發(fā)熱者，多為感染性疾病所致，顱內、顱外 感染性疾病均可以導致熱性驚厥，病因診斷相對容易。不伴有發(fā)熱者 ，多為非感染性疾病所致，除常見的癲癇外，還有水及電解質紊亂、 低血糖、藥物中毒、食物中毒、遺傳代謝性疾病、腦外傷、顱內出血 及占位性病變等，病因復雜，易導致誤診。 .3 概述 驚厥的定義：是由多種病因引起腦細胞異常放電，導致全身性或局限 性強制性或陣攣性抽搐，伴或不伴意識障礙。 驚厥癲癇發(fā)作，癲癇發(fā)作可以無驚厥表
2、現(xiàn)（如失神發(fā)作，失張力發(fā) 作，感覺性、精神性發(fā)作）；驚厥并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風，低 鈣血癥，低血糖） .4 無熱驚厥的常見病因 代謝性疾病和水電解質紊亂：低血鈣、低血鎂、高鈉或低鈉血 癥、低血糖、維生素B1、B12缺乏或B6依賴、半乳糖血癥、先天性 氨基酸代謝異常和膽紅素腦病等； 非感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病：新生兒產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育畸形、 顱內出血、顱腦外傷和腦腫瘤等； .5 無熱驚厥的常見病因 中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常引起的驚厥：原發(fā)性癲癇、嬰兒痙攣癥等 ； 中毒引起的驚厥：誤服藥物或某些藥物過量，一氧化碳、有機磷 農藥、有機氯殺蟲劑，滅鼠藥中毒，植物或食物中毒； 不伴發(fā)熱的顱內感染（如部分病
3、毒性腦炎，腦寄生蟲?。?.6 無熱驚厥的常見病因 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥； 其他如阿斯綜合征、尖端扭轉性室速、高血壓腦病、尿毒癥和 Reye綜合征等。 凡能造成神經(jīng)元興奮性過高的因素，如腦缺血、缺氧、炎癥、水腫、 壞死、中毒、變性等，均可導致驚厥。 .7 發(fā)病機制 驚厥的發(fā)生是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或各種全身性疾病的某種原因，導致 腦細胞功能紊亂，大腦部分神經(jīng)元興奮性過高，神經(jīng)元突然大營異常 放電的結果。 .8 發(fā)病機制 小兒驚厥的發(fā)生有其特定的病理生理基礎：小兒大腦皮質神經(jīng)細胞 發(fā)育不成熟，興奮性較高，對皮質下的抑制作用較弱，神經(jīng)髓鞘的形 成欠完善，絕緣和保護作用差，傳導分化功能差等，均可使神
4、經(jīng)興奮 性增高，并且易擴散泛化至整個大腦，形成驚厥。因此。驚厥在嬰兒 遠較成人多見，而其發(fā)生有時并不含有如成人一樣的嚴重意義。 .9 發(fā)病機制 各種不良刺激均可使神經(jīng)細胞興奮性增高，于是細胞的外正內負的 極化狀態(tài)轉變成內正外負的去極化狀態(tài)，形成沖動，沿軸突膜向神經(jīng) 末梢和突觸小體傳遞，突觸前膜球型囊泡向突觸間隙釋放興奮性神經(jīng) 遞質(如去甲基腎上腺素、乙酰膽堿)，隨后彌散至突觸后膜，與后膜 上的特異性受體結合，形成遞質一受體復合物，使膜的離子通透性改 變，產(chǎn)生膜電荷變化，引起擴布性動作電位。并轉化成鋒電位。使興 奮傳至整個神經(jīng)元，因而產(chǎn)生驚厥。 .10 臨床表現(xiàn) 急性驚厥發(fā)作表現(xiàn)為突然起病、意識
5、喪失、頭向后仰、眼球固定上翻 或斜視、口吐白沫、牙關緊閉、面部或四肢肌肉呈陣攣或強直性抽搐 ，嚴重者可出現(xiàn)頸項強直、角弓反張，呼吸不規(guī)則、青紫或大小便失 禁；常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。 .11 臨床表現(xiàn) 幼兒表現(xiàn)不典型，可為呼吸暫?；虿灰?guī)則，兩眼凝視，陣發(fā)性蒼白或 發(fā)紺，或表現(xiàn)口角、眼角抽動，一側肢體抽動或雙側肢體交替抽動， 如抽搐部位局限且恒定有定位意義。 新生兒期的驚厥發(fā)作表現(xiàn)往往也不典型，可表現(xiàn)為輕微的局限性抽搐 如凝視、眼球偏斜、眼瞼顫動、面肌抽搐、呼吸不規(guī)則等。由于幅度 輕微，表現(xiàn)不典型，常常易被忽視。 .12 臨床表現(xiàn) 驚厥發(fā)作每次為期數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，多在5l0分鐘以內。部分患 兒發(fā)作
6、后肌肉軟弱無力、嗜睡，甚至醒后仍然乏力。有時還伴有暫時 性癱瘓(Todd氏癱瘓)。 .13 臨床表現(xiàn) 不同部位肌肉的抽搐可導致不同的臨床表現(xiàn)：咽喉肌抽搐可致口吐白 沫、喉頭痰響，甚至窒息；呼吸肌抽搐可致屏氣、發(fā)紺，導致缺氧； 膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁；此外，嚴重的抽搐可致舌 咬傷、肌肉關節(jié)損害、跌倒外傷等。 .14 臨床表現(xiàn) 驚厥持續(xù)狀態(tài)(status convulsion)是指一次驚厥發(fā)作30 min，或反復 發(fā)作，發(fā)作間期無意識好轉超過30 min者，驚厥持續(xù)狀態(tài)可增加驚厥 性腦損傷的發(fā)生。 .15 診斷要點 對突然驚厥患兒在首先緊急止痙的同時，必須進行病因診斷。首 先區(qū)分為感
7、染與非感染兩大類，再根據(jù)有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征而分為 顱內或顱外病變。在止痙的前提下，應詳細詢問出生史、生長發(fā)育 史、家族史、服藥史等以及詢問驚厥目擊者患兒發(fā)作當時的情況(包 括驚厥發(fā)作時的表現(xiàn)、持續(xù)時間、頻度、意識狀態(tài)及伴隨癥狀)。了 解有無外傷或誤服有毒物質史，有無感染、發(fā)熱及與驚厥的關系，有 尤誘因，既往有無驚厥，驚厥類型有無不同，有無智力障礙和發(fā)育異 常，有無其他 驚厥有關的病癥，注意發(fā)病年齡和季節(jié)，并以此為線 索進行鑒別診斷。 .16 診斷要點 （1） 不同年齡組病因診斷 新生兒期 以產(chǎn)傷、維生素K缺等所致顱內出血或產(chǎn)程窒息引起的缺 氧缺血性腦病為最多見，其次為新生兒呼吸窘迫綜合征、核
8、黃疸、新 生兒破傷風、新生兒手足搐搦癥、低鎂血癥、低鈉血癥、低血糖癥及 其他代謝異常等。生后l3 d常見病因是產(chǎn)傷窒息、顱內出血、低血 糖等，生后410 d常見病兇是低血鈣癥、核黃疸、低血鎂癥、破傷 風。在此年齡階段，還應考慮先天性腦發(fā)育畸形和代謝紊亂。先天性 風疹綜合征、弓形蟲病、巨細胞包涵體病等也要考慮。 .17 診斷要點 嬰幼兒期 先天性腦發(fā)育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡 階段表現(xiàn)尤為突出，如苯丙酮尿癥、維生素B6依賴癥；一些癲癇綜 合征如嬰兒痙攣、大田原綜合征等也在此期間發(fā)病，一般均伴有智力 落后；此外還有維生素D缺乏性手足搐搦癥、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良 性驚厥等。 .18 診
9、斷要點 學齡前期、學齡期 隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善，顱內 各種感染性疾病的發(fā)病率較嬰幼兒期明顯下降。病毒性腦炎、癲癇和 顱腦創(chuàng)傷在該階段相對多見，較少見的有顱內腫瘤、腦膿腫、顱內血 腫、腦血管栓塞、腎臟疾病引起高血壓腦病或尿毒癥、低血糖、糖尿 病酮血癥、食物或藥物中毒等。 .19 診斷要點 （2）發(fā)病季節(jié) 冬季常見由低鈣血癥和日咳腦病所致，癲疝及中毒引起的驚厥全年可 見。 .20 診斷要點 （3）無熱驚厥者可為代謝性疾病、癲疴、腦瘤和中毒等。但是，無 熱 、有熱驚厥并無絕對界限，如癲疴可因感染發(fā)熱而誘發(fā)，某些感 染性疾病變所致驚厥的小兒可因年齡、體質因素而無發(fā)熱，如新生兒 或重度營
10、養(yǎng)不良患兒感染時常表現(xiàn)為低溫。驚厥的原因有時是綜合性 的，如發(fā)熱可促發(fā)低鈣血癥驚厥；又如百日咳伴發(fā)驚厥可由于痙咳腦 缺氧、顱內出血、腦病或痙咳嘔吐后堿中毒，促使血中游離鈣降低等 多種原因引起 .21 診斷要點 2 、體檢病情緊急時體檢應擇要、迅速，待患兒情況允許時冉作詳盡 檢查。在全面體檢的基礎上，重點檢查神經(jīng)系統(tǒng)，特別是有無定位體 征、腦膜刺激征及病理反射。有顱內高壓和占位病變征象時，必須檢 查有無視神經(jīng)乳頭水腫。醫(yī)師應爭取親自觀察到驚厥發(fā)作的全過程， 注意有無先兆、驚厥自何部位開始、后蔓延到何處、每次發(fā)作類型是 否一 致，驚厥是全身性或局限性、痙攣性或強直性、意識狀態(tài)和定 向力如何，以便判
11、斷刺激性病灶的部位和癲癇的類型。 .22 診斷要點 3 、輔助檢查 (1) 血、尿、糞常規(guī) 有時單純驚厥可有一過性白細胞增高；嗜酸性粒 細胞顯著增多，應考慮到腦寄生蟲?。辉加字杉毎龆?，提示中樞 神經(jīng)白血病的可能；疑為腦型瘧疾時，應注意血中有無瘧原蟲；血片 中發(fā)現(xiàn)大量嗜堿性點彩紅細胞提示鉛中毒腦病之可能： .23 診斷要點 (2) 血生化檢驗 根據(jù)病情選擇性化驗血糖、血鈣，血鎂及其他電解質 ，肝腎功能，血氣分析等。 (3) 腦脊液檢查凡病因不明的驚厥，特別是伴有發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)體征 或懷疑顱內感染時，應爭取小心做腰穿檢查，有時腦脊液檢查是顱內 疾患鑒別診斷的重要方法。 .24 診斷要點 (4)
12、 腦電圖(EEG)檢查 EEG是腦細胞功能變化的標志，能反映疾病時 腦功能障礙與否，但不能反映其程度。EEG正常并不總是意味著腦 功能正常，異常EEG也不一定意味著腦功能異常，一種腦性疾病可 產(chǎn)生多種形態(tài)的EEG異常，一種EEG異?？捎啥喾N腦性疾病引起， 因此必須結合l臨床和其他檢查，EEG才能在診斷上起參考作用。 EEG對癲癇的診斷和分類最有價值， 由于癲癇是腦細胞陣發(fā)性過度 放電所致，這種癲性放電EEG上表現(xiàn)為陣發(fā)性棘波、尖波、棘慢、 多棘慢波等，亦常出現(xiàn)陣發(fā)性高波幅慢節(jié)律。 .25 診斷要點 因此，EEG對癲癇的診斷、分型、定側、定位、估計頂后、判斷療 效及指導治療均有重要意義。對某些特
13、殊類型癲癇和不顯性發(fā)作，更 有其突出的意義。癲癇的EEG陽性率達70 一80 ，誘發(fā)后可提高 到90 ，但陰性不能排除癲癇的診斷，尤其是新生兒和小嬰兒陽性 率更低。對于發(fā)作間歇期較長者，增加復查次數(shù)可提高陽性率。24 h 動態(tài)EEG及視屏EEG的應用更是給癲癇的診斷提供了很大的幫助。 必須注意的是，有3左右的正常小兒可出現(xiàn)普遍性或灶性棘波、棘 慢波，但追蹤復查大多轉為正常。對于病毒性腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的 感染，EEG不能作為診斷依據(jù)，但對判斷項后有幫助。 .26 診斷要點 (5) 頭顱CT或MRI 臨床疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質性病變時可作頭顱CT 或MRI檢查，以明確診斷。對于癲癇，影像學檢查的主
14、要目的是尋找 最可能相關和最重要的潛在病因，嬰兒和兒童癲癇的主要相關病因有 ：中樞神經(jīng)系統(tǒng)先大發(fā)育畸形，如神經(jīng)元移行異常引起的腦皮層發(fā)育 異常、巨腦回、小腦回及神經(jīng)皮膚綜合征等，長期癲癇發(fā)作者，尤其 是復雜部分性發(fā)作，內側顳葉或海馬硬化是主要的影像學所見：其他 如顱內血管畸形和腫瘤等，亦可從影像學檢查中發(fā)現(xiàn)問題。與CT相 比，MRI無電離輻射對人體的傷害，對軟組織的分辨率更高，對于脫 髓鞘病變的診斷更有價值。 .27 診斷要點 (6) 其他各種酶學檢測、氣相層析、串聯(lián)質譜分析等檢測方法對于各 種體液內的酶類、有機酸、氨基酸、脂類、糖等代謝成分分析，為臨 床遺傳代謝缺陷病提供了精確的診斷依據(jù)。
15、.28 鑒別診斷 1、 癔病性抽搐 見于年長兒，女多于男，有情感性誘發(fā)，可表現(xiàn)為 驚厥，常呈強直性，持續(xù)時間較長，不會發(fā)生跌倒和跌傷，無舌咬傷 和大小便失禁，面色無改變，無發(fā)紺，心率、脈搏、呼吸、血壓正常 ，眼球活動正常，瞳孔不擴人，對光反射正常，意識不喪失，無發(fā)作 后睡眠，用精神暗示療法能終止發(fā)作，而周圍有人圍觀時不易停止發(fā) 作。在情感因素下有再發(fā)傾向。應注意觀察發(fā)作時表現(xiàn)，排除器質性 疾病后謹慎診斷，癥狀多變，與解剖生理不符，實驗室檢查（-）。 .29 鑒別診斷 2 、暈厥 神經(jīng)性暫時性腦血流減少所致暈厥，多在疲倦、神經(jīng)緊 張、受恐嚇等情況下發(fā)生，特別是突然站 時發(fā)生。發(fā)作時面色蒼 白、出
16、汗、手腳發(fā)冷、心跳緩慢、血下降、意識短暫喪失，甚至短暫 肢體發(fā)硬、痙攣，平臥后常會迅速清醒。應詳細詢問病史、發(fā)作時表 現(xiàn)，并做腦電圖檢查等作出相應的診斷。 .30 鑒別診斷 3 、屏氣發(fā)作 見于嬰幼兒不如意或受恐卟時，先有啼哭，后有屏 氣、呼吸暫停、發(fā)紺，甚至短暫強直或陣攣，發(fā)作1分鐘左右自然終 止，呼吸恢復，發(fā)紺消失，并再啼哭，隨后入睡，發(fā)作頻度 。有發(fā) 作先兆者，轉移往意力后可中止發(fā)作。 .31 鑒別診斷 4 、習慣性擦腿動作(義稱情感交叉性動作或嬰兒自淫) 個別嬰幼兒 出現(xiàn)發(fā)作性兩腿交叉摩擦，同時面頰潮紅，出汗眼凝視，會陰部有 分泌物，帶有性色彩，常使家長極為恐慌。一般發(fā)生在睡前或剛醒后
17、 ，也可白天發(fā)生，發(fā)作時將小兒注意力轉移到有興趣的方面去，能夠 中止或減少發(fā)作 有時會陰部搔癢或蟯蟲病為其發(fā)作誘因。腦電圖無 特異性異常。一般這些癥狀僅持續(xù)一段時間，能自行緩解，年長后大 多停止發(fā)作。個別病人日后可能出現(xiàn)行為問題。 .32 鑒別診斷 5 、心源性腦缺氧綜合征(阿一斯綜合征) 完全性房室傳導阻滯、病 態(tài)竇房結綜合征、快速型室性心動過速及QT延長綜合征等心律失 常時，由于心搏出量突然下降，致腦供血不足和腦缺氧，出現(xiàn)驚厥或 暈厥。發(fā)作時先有面色突然死灰，抽搐時由灰色轉為青紫色，血循環(huán) 重建后又突然轉紅。此與癲癇發(fā)作時面色由深紅轉為紫紅，抽搐停止 后面色蒼白有所不同。心源性腦缺氧綜合征
18、是臨床上一個嚴重的癥狀 ，診斷和處理不及時可導致生命危險，因此應高度重視。 .33 鑒別診斷 6 、抽動一穢語綜合征 主要特點是經(jīng)常出現(xiàn)不自主重復快速痙攣， 常見眨眼、面肌抽動及頸、肩、上下肢局限性抽動。精神緊張刺激是 促發(fā)因素。有意識地控制可暫停，睡眠時消失。發(fā)作時意識始終清楚 ，抽動發(fā)作時不會出現(xiàn)跌倒。 .34 鑒別診斷 7、寒顫 、感染、輸液、輸血時，致熱原作用于丘腦下部體溫調節(jié)中 樞，使交感神經(jīng)興奮，皮膚毛細血管收縮。精神萎靡，呼之不應，口 唇發(fā)紺，肢體抖動。寒顫時手腳冰涼，寒顫停止后必有高熱，握住抖 動的肢體，抖動消失。 .35 鑒別診斷 8、 生理性睡眠肌陣攣 剛入睡時，面肌收縮，
19、手指或腳趾短暫運動 ，全身或一側肢體粗大肌陣攣樣抽動，常引起覺醒，腦電圖正常。 .36 鑒別診斷 9 、新生兒期 驚厥往往發(fā)作不典型，須與以下三種現(xiàn)象相 鑒別： （1） 顫抖 新生兒有時可出現(xiàn)顫抖，系一種大幅度、高頻 率及有節(jié)奏的運動。 伴有異常的眼或口、頰運動，可由刺 激誘發(fā)；而驚厥的幅度大小不等、低頻率、無節(jié)奏抽動， 不受剌激影響，并常伴有異常的眼或口、頰運動。兩者較 容易區(qū)別。 （2） 活動睡眠期出現(xiàn)的眼球轉動及呼吸不規(guī)則 正常新生 兒的睡眠約有一半時間處于活動睡眠期。常在入睡開始或 將近覺醒時出現(xiàn)，眼球在合攏的眼瞼下轉動，有節(jié)奏的嘴 動，面部微笑或怪相，頭部和肢體伸展或扭動，但在清醒
20、后這些動作都消失并不再出現(xiàn)，故與驚厥易于區(qū)別。難于 區(qū)別時，借助于腦電圖檢查，活動睡眠期的腦電波正常。 （3） 早產(chǎn)兒呼吸暫停 這種呼吸暫停一般持續(xù)20 S或稍久 ，常伴有心率減慢，而由于驚厥的呼吸暫停則心率一般保 持原狀，很少減慢。 .37 治療 急性驚厥發(fā)作的治療包括： 發(fā)作時的一般急救；控制驚厥發(fā)作 ； 降低顱內壓；生命體征監(jiān)測；監(jiān)測與糾正水、電解質異常 ；原發(fā)病治療。 .38 治療 1 驚厥發(fā)作時的一般處理 11 保持呼吸道通暢患兒應平臥，頭轉向一側，及時清除口、鼻和 咽喉內的分泌物或嘔吐物，以防誤吸。一旦發(fā)生窒息，立即進行口對 口呼吸或快速建立人工氣道(球囊面罩加通氣，氣管插管或氣管
21、切開) 。 12 防止舌咬傷患兒驚厥時可突然發(fā)生咬舌，應立即用紗布裹好的 壓舌板伸入上下磨牙間，若牙關緊閉，不要強行撬開。 13 立即吸氧，并快速開通靜脈通路。 .39 治療 14 盡快控制驚厥發(fā)作 141 原則選用起效快、不良反應小的止驚藥，靜脈應用；首 劑一般用負荷量，避免少量多次用藥，否則療效欠佳且易致蓄積中毒 ；數(shù)種藥物聯(lián)合應用時要注意避免不良反應疊加或作用拮抗； 藥效不佳時需考慮并發(fā)癥及患兒生命功能，以加強支持并相應處置。 .40 治療 142 常用止驚厥藥物 地西泮：起效快，但維持時間短(051 h)，易出現(xiàn)呼吸抑制 苯巴比妥鈉：起效較慢(肌肉注射2030 min)，維持時間長 氯
22、硝西泮：作用比地西泮強而迅速，脂溶性高、可透過血腦屏障，維 持時間明顯比地西泮長。 咪達唑侖：不良反應輕，安全范圍廣；起效迅速僅為155 min； 半衰期比地西泮短，可肌肉注射，且止驚作用快。 丙戊酸鈉：對各型癲癇有效，脂溶性高，迅速入腦。 10水合氯醛：作用較快，持續(xù)時間較短， .41 治療 15 降低顱內壓可采用20 甘露醇(每次25 mL/kg )、甘油果糖( 每次25 mL/kg )，按病情每48 h 1次，或交替使用，也可采用呋 塞米(每次051 mg/kg )、白蛋白和3氯化鈉(每次3 mL/kg )，既 可補充血容量，又有降低顱內壓的作用。腦外傷顱內出血患兒急性期 是否使用快速脫
23、水劑有爭論，但腦疝時應積極使用。如懷疑有嚴重顱 內高壓、腦疝跡象，可氣管插管機械通氣，使PCO2降至3333 99 kPa(2530 mmHg)。 .42 治療 16 驚厥患兒應密切監(jiān)測生命體征，保持水、電解質平衡。 17 根據(jù)不同病因對癥治療 有感染癥狀和體征的患兒應選用能覆蓋 可能病原菌的抗生素；低血糖者可立即靜脈推注25葡萄糖每次2 mL/kg；低血鈣者可給予10葡萄糖酸鈣每次2 mL/kg，以等量葡萄 糖液稀釋緩慢靜脈推注；低血鎂者可給予25硫酸鎂，每次020 4 mL/kg，肌肉注射或靜脈滴注；明確毒物的中毒患兒應給予相應 的解毒劑，阿斯綜合征的患兒可采用異丙腎上腺素維持。存在顱腦外 傷者應根據(jù)顱內損傷的情況決定神經(jīng)外科處理。 .43 謝謝 !
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