生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理8月27日.ppt

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1、,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,概 述,定義 病因 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療要點(diǎn) 護(hù)理診斷 護(hù)理措施,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,定義 生長(zhǎng)激素缺乏癥：又稱(chēng)垂體性侏儒癥。 是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下。,標(biāo)準(zhǔn)差法(SD)： 2SD 1SD 均數(shù) -1S

2、D -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小 特點(diǎn)：男女發(fā)病率為3:1，大多為散發(fā)，少數(shù)為家族遺傳。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理 （ growth hormone deficiency, GHD）,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,病因,1.遺傳因素 (5%) 2.發(fā)育異常 :垂體不發(fā)育、發(fā)育異常 3.特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙：下丘腦、垂體分 泌功能不足。,一.原發(fā)性,Description of the contents,二.獲得性,三.暫時(shí)性,為器質(zhì)

3、性，繼發(fā)于感染、顱內(nèi)腫瘤、頭部創(chuàng)傷等,社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能低下 等均可造成 GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)病治療后可恢復(fù)正常。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,臨床表現(xiàn),一.原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏： 1.生長(zhǎng)障礙 2.骨成熟延遲 3.青春發(fā)育期推遲（性腺素缺乏） 4.智力正常,出生時(shí)身高體重正常，5個(gè)月以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢， 1-2歲明顯。身高年增小于4厘米/年，外觀明顯 小于實(shí)際年齡，面容幼稚，手足較小，身高低 于正常身高均數(shù)， 但上下部量比例正常，體型勻稱(chēng)。,出牙、囟門(mén)閉合延遲。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及

4、護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,臨床表現(xiàn) 二.繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥 可發(fā)生于任何年齡，并伴有原發(fā)疾病的相應(yīng)癥狀。 顱內(nèi)腫瘤多有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受 迫等癥狀和體征。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,輔助檢查 1）X線檢查: 矮小兒童需攝左手正位X線片，判斷骨齡。正 常情況下，骨齡與實(shí)際年齡的差別應(yīng)在1歲之間，落后或超前過(guò)多均為異常。 2）常規(guī)檢查：血、尿常規(guī)檢查，肝、腎功能及血生化、電解質(zhì)、血?dú)鈾z查，血鈣、磷、鋅、堿性磷酸酶測(cè)定 3）染色體檢查：女孩身矮或有輕度畸形的，應(yīng)做細(xì)胞染色

5、體檢查，以明確是否為T(mén)urner綜合征。,如病人體格不不勻稱(chēng)，懷疑有骨骼病變時(shí) 則應(yīng)進(jìn)一步檢查骨X線片，包括脊柱、骨盆、胸廓， 必要時(shí)包括上肢或（和）下肢，同時(shí)觀察骨骼的生長(zhǎng)， 骨質(zhì)的密度可初步明確骨病的診斷。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,4）內(nèi)分泌檢查： （1）甲狀腺功能：測(cè)血清T3、T4或TSH； （2）生長(zhǎng)激素一胰島素樣生長(zhǎng)因子I軸(GH-IGF-I)功能測(cè)定 5）顱腦MRI檢查： 可顯示垂體前、后葉大小，診斷垂體不發(fā)育、發(fā)育不良、神經(jīng)纖維瘤、顱咽管瘤等。,GHD診斷 身高低于同齡、同性別正常均值-2SD 身高增長(zhǎng)速率4

6、cm/y 身材勻稱(chēng)、幼稚、皮脂豐滿(mǎn)，智能正常 部分患兒可伴有尿崩癥或甲低 骨齡落后實(shí)際年齡2歲以上 兩種藥物GH激發(fā)試驗(yàn)，GH峰值均10g/L 頭顱MRI顯示垂體前葉縮小,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,治療要點(diǎn) -采用基因重組人生長(zhǎng)激素替代治療 （顱內(nèi)腫瘤術(shù)后、惡性腫瘤、嚴(yán)重糖尿病患兒禁用！） 治療劑量采用每日0.1u/kg，于每晚睡前半小時(shí)皮下注射（少數(shù)患兒在激素替代治療過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降，故需檢測(cè)甲狀腺功能，必要時(shí)予甲

7、狀腺激素補(bǔ)充治療）,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,-生長(zhǎng)激素治療的常見(jiàn)副作用： 甲狀腺功能減低糖代謝改變。 特發(fā)性良性顱內(nèi)壓升高 抗體產(chǎn)生 注射局部紅、腫或皮疹 誘發(fā)腫瘤的可能性,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,護(hù)理診斷 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān) 自我概念紊亂 與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān) 焦慮 與身材矮小有關(guān) 知識(shí)缺乏 與缺乏試驗(yàn)及疾病知識(shí)有關(guān),生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,護(hù)理措施 1.合理運(yùn)動(dòng)：適

8、量的運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)不僅能促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌，同時(shí)，身體充分運(yùn)動(dòng)后還能增進(jìn)食欲，對(duì)孩子增高有幫助。有助于長(zhǎng)高的運(yùn)動(dòng)有慢跑、跳繩、跳舞、打籃球、打排球、游泳等。因?yàn)楣趋赖陌l(fā)育需要一定縱向的壓力，而過(guò)強(qiáng)的壓力，如舉重等會(huì)阻礙骨骼的縱向生長(zhǎng)，孩子要盡量避免。對(duì)于生長(zhǎng)期的孩子來(lái)說(shuō)，運(yùn)動(dòng)是促進(jìn)發(fā)育的手段，但不要過(guò)量運(yùn)動(dòng)。過(guò)量運(yùn)動(dòng)會(huì)使孩子身心疲憊，導(dǎo)致孩子沒(méi)有心情吃飯，倒頭就睡，不利于健康，對(duì)增高也不利。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,護(hù)理措施 2.飲食護(hù)理：合理的蛋白質(zhì)飲食是骨骼與肌肉生長(zhǎng)的能量來(lái)源，同時(shí)又能促進(jìn)生長(zhǎng)激素的分泌，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育最基

9、本的要素之一。因此，在兒童飲食的調(diào)劑中，要經(jīng)常給予富含蛋白質(zhì)的食物，如蛋類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、豆制品類(lèi)和乳制品類(lèi)。 3.心理護(hù)理：營(yíng)造良好的家庭環(huán)境父母的關(guān)愛(ài)身體的發(fā)育受社會(huì)環(huán)境與家庭環(huán)境的影響，特別是在低年齡的兒童，受家庭環(huán)境的影響尤其明顯。孩子如果在單親家庭中長(zhǎng)大，父母的關(guān)愛(ài)過(guò)少往往影響身體長(zhǎng)高，一般把兒童由于缺少應(yīng)有的關(guān)愛(ài)而引起的身材矮小稱(chēng)為“心理性矮小癥”。因此，一定要為孩子營(yíng)造一種健康、關(guān)愛(ài)有加的生長(zhǎng)環(huán)境，這對(duì)孩子的身心健康有幫助。,生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒的檢查及護(hù)理（growth hormone deficiency, GHD）,護(hù)理措施 4.隨訪： 所有確診矮身材患兒都應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。使用生長(zhǎng)激素治療者每3個(gè)月應(yīng)隨訪1次：測(cè)量身高，評(píng)估生長(zhǎng)速率，與治療前比較。 若治療有效，第一年身高至少增加025 SDS。此外，還要進(jìn)行IGF1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰島素等檢測(cè)，以便及時(shí)調(diào)整GH劑量和補(bǔ)充甲狀腺素。 每年檢查骨齡1次。療程中應(yīng)觀察性發(fā)育情況，按需處理。疑有顱內(nèi)病變者應(yīng)注意定期重復(fù)顱部MRI掃描。,Thank You!,