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1、,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,“,”,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,“,”,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,膽管癌,膽道系統(tǒng)的解剖,膽道：,由各級膽管
2、和膽囊組成，具有輸送貯存和濃縮膽汁的功能。膽管起始于肝臟匯管區(qū)的膽小管，它們相互匯合，逐漸形成小葉間膽管和左、右肝管，在肝門處匯合成肝總管，膽囊通過膽囊管與肝總管匯合成膽總管,（一）肝內膽管,起自毛細膽管，匯集成小葉間膽管，肝段、肝葉膽管及肝內部分的左右肝管。肝內膽管的左右肝管為一級支，左內葉、左外葉、右前葉、右后葉膽管為二級支，各肝段膽管為三級支。,（二）肝外膽管,左、右肝管出肝后于肝門處匯合成肝總管。左肝管細長，長約2.5-4cm，與肝總管間形成約90的夾角，右肝管粗短，長約1-3cm。肝總管直徑約0.4-0.6cm，與膽囊管匯合形成膽總管，膽總管長約7-9cm，直徑約0.4-0.8cm。
3、,膽道正常,CT,、,MR,表現(xiàn),CT,表現(xiàn),膽囊：卵圓或茄形，在肝的左內段和右前段之間，,45cm,，,膽汁密度均勻，,CT,值略高于水，壁厚,12mm,肝外膽管：,1/3,顯示，,5mm,，肝內膽管一般不顯示,MR,表現(xiàn),膽囊：,T,1,WI,低信號，,T,2,WI,高信號,膽管：,T,1,WI,不易顯示，,T,2,WI,高信號,MRCP,可顯示生理狀態(tài)下的膽系，是目前,CT,檢查無法替代的,正常膽道,MRI,表現(xiàn),正常,MRCP,表現(xiàn),膽系異常,CT,表現(xiàn),膽囊增大：橫斷面直徑,5cm,膽囊壁增厚：,3mm,以上,肝內膽管擴張：直徑超過,5mm,肝總管和膽總管擴張：直徑超過,1cm,顯示
4、膽道梗阻的部位和原因（結石、腫瘤，炎性狹窄等）,肝內外膽管擴張,膽管癌,1.膽管癌的定義,2.膽管癌的病因,3.膽管癌的分類、分期,4.膽管癌的臨床表現(xiàn),5.膽管癌的診斷及鑒別診斷,6.膽管癌的治療,7.預后,膽管癌定義,膽管癌是指源于肝外膽管，包括肝門區(qū)至膽總管下端的惡性腫瘤。,近年來把肝內膽管癌,(intrahepatic cholangiocarcinoma,，,ICC),也歸入膽管癌的范疇，肝內膽管癌是位于二級膽管以上的肝內小膽管癌，在現(xiàn)有教科書仍將,ICC,放在原發(fā)性肝癌中闡述，事實上,ICC,無論在病因、發(fā)病機制、病理學和生物學行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細胞肝癌不同，而與肝
5、外膽管癌相近。,膽管癌的病因,膽管癌的病因目前尚不清楚，下列因素可能在膽管癌的發(fā)病中起一定的作用。,1膽管結石和膽道感染約1/3的膽管癌患者合并膽管結石，而膽管結石患者的5%10%將會發(fā)生膽管癌，一般認為是肝膽管結石對膽管壁的長期機械刺激以及所引起的慢性膽道感染和膽汁淤積等因素導致膽管壁的慢性增生性炎癥，繼而引起膽管黏膜上皮的不典型增生。病理學觀察發(fā)現(xiàn)，膽管黏膜上皮的不典型增生可逐漸移行成腺癌。,2,華支睪吸蟲在東南亞，由于吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生，是導致膽管癌發(fā)生的因素之一。如果有吃富有亞硝酸食物習慣的地區(qū)，更增加誘癌的可能。,3,膽管囊性擴張癥已有
6、報道,2.8%,28%,的患者癌變，囊腫內結石形成、細菌感染，特別是由于匯合部發(fā)育異常導致胰液反流，是導致癌變發(fā)生的主要原因。,4,原發(fā)性硬化性膽管炎一種自體免疫性疾病。與炎癥性腸病密切相關的慢性膽汁淤積性肝病。特點為肝內外膽管彌漫性炎癥、狹窄和纖維化，膽管進行性破壞，最終導致肝硬化、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎一般認為是膽管癌的癌前病變，大多數(shù)病人在診斷為后的,2,年半內發(fā)現(xiàn)患有膽管癌。,有原發(fā)性硬化性膽管炎的病人的,Klatskin,腫瘤,(,腫瘤位于肝管分支處,),5致癌劑放射性核素如釷，化學物品如石棉、亞硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphen
7、yls等，藥物如異煙肼、甲基多巴肼、避孕藥等，都有可能是膽管癌的癌源。,6其他已有報道結、直腸切除術后，結腸炎及慢性傷寒帶菌者均與膽管癌的發(fā)病有關。另外肝內膽管癌還可能與病毒性肝炎有關,分類及分期,根據(jù)部位將膽管癌分為肝內和肝外膽管癌。,肝外膽管癌又分為肝門上段膽管癌，又稱肝門部膽管癌，位于左右肝管至膽囊管開口以上部位，占50%-75%；中段膽管癌，位于膽囊管開口以下至十二指腸上緣，占10%-25%；下段膽管癌，位于十二指腸上緣至進入十二指腸乳頭，占10%-20%。,病理：,大體形態(tài)：,乳頭狀癌：好發(fā)于膽管下段，呈息肉樣突入腔內，有時為多發(fā)且有大量的粘液分泌物；結節(jié)狀癌：小而且局限的腫瘤，可表
8、現(xiàn)為硬化型或結節(jié)型，前者多在上段，結節(jié)型多在中段向管腔內突出彌漫性癌：膽管壁廣泛增厚、管腔狹窄，向肝十二指腸韌帶浸潤，難于硬化性膽管炎鑒別。,組織病理學上，95%以上的膽管癌為腺癌，其他罕見的病理類型有鱗狀上皮癌、腺鱗癌等。早期膽管癌發(fā)生轉移者較少，主要是沿著膽管癌向上、向下緩慢地浸潤生長，膽管癌可浸潤周圍組織和淋巴結轉移，很少遠處轉移。因此，常有肝門部的血管、肝臟和毗鄰的臟器受侵襲。因為門靜脈緊靠于膽管后方，并被肝十二指腸韌帶及Glisson鞘包裹，因此是最常受累的血管，并可形成癌性血栓。,臨床表現(xiàn),膽管癌發(fā)生的部位不同，臨床表現(xiàn)也不盡相同。,肝內膽管癌同原發(fā)性肝細胞肝癌一樣，早期無明顯臨床
9、癥狀。一般有腹部不適、乏力、惡心、黃疸，其他如發(fā)熱等。就診時多為晚期，可出現(xiàn)腹痛、體重下降、腹部包塊，黃疸較少見。,肝外膽管癌,90%,98%,的患者可出現(xiàn)黃疸，大多數(shù)是逐漸加深的,持續(xù)的無痛性黃疸,，大便灰白，尿色深黃。膽總管結石常伴有膽管炎的特有,三聯(lián)癥（黃疸、腹痛、高熱）,，而肝外膽管癌黃疸往往不伴腹痛，故稱之為無痛性黃疸；,伴瘙癢和體重減輕,(,51%),。有時伴發(fā)熱,(20%),、腹部包塊,(10%),。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦、體重減輕；中段、下段膽管癌患者表現(xiàn)為膽囊腫大，臨床上可觸及腫大的膽囊，但,Murphys,征可能陰性，而肝門部膽管癌盡管皮膚深度黃染，但膽囊
10、不可觸及；肝大肋緣下可觸及肝臟，黃疸時間較長患者因肝臟損害、肝功能失代償可出現(xiàn)腹水，甚或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓致消化道出血；晚期患者可能并發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)尿少、無尿。膽道感染,36%,的患者可合并膽道感染，感染細菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細菌。有典型的膽管炎表現(xiàn)，如右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸，甚至出現(xiàn)膽道休克；膽道出血如癌腫破潰而導致上消化道出血，表現(xiàn)為黑便，大便潛血（,+,）和貧血。,診斷及鑒別診斷,一、實驗室檢查,血清CAl9-9對診斷有一定幫助，特別是由原發(fā)性硬化性膽管炎演變的肝內膽管癌。絕大多數(shù)肝外膽管癌患者血中總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（
11、DBIL）、堿性磷酸酶（ALP）和-谷胺酰轉移酶（-GT）均顯著升高，是最重要的實驗室表現(xiàn)，而轉氨酶ALT和AST一般只出現(xiàn)輕度異常，這種膽紅素、轉氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時間延長。,二、影像學檢查,主要目的是明確膽管癌的診斷，了解有無轉移灶及評估腫瘤的可切除性。近年來，隨著影像學技術的發(fā)展，膽管癌的術前診斷準確性有了明顯的提高。,1,超聲顯像,(B-US),檢查：是簡便、快捷、準確、花費少的檢查，通過超聲檢查可獲得肝內膽管擴張、證明膽道的梗阻狀態(tài)；梗阻的部位是在膽管，但少數(shù)病例在總膽管遠端的病變，由于受肥胖、腸氣或過去做過其他手術的干擾，顯示會有困難；膽管梗阻病變
12、的性質。因此，超聲檢查是梗阻性黃疸患者的首選檢查方法。超聲顯像除了肝內膽管癌可以直接檢出腫瘤外，一般肝外膽管癌較難直接檢出腫瘤，但可以根據(jù)肝內外膽管樹擴張情況來推斷腫瘤的部位。,如果超聲顯像顯示肝內膽管擴張而肝外膽管正常、膽囊不大，說明梗阻部位在肝門部，提示肝門部膽管癌的可能；若肝內外膽管擴張伴膽囊增大，則說明梗阻部位在膽管中下段，提示膽管中下段癌的診斷。,此外，彩色多普勒超聲檢查尚可提供有關門靜脈及肝動脈有無受侵犯的信息，有助于對腫瘤的可切除性做出評估。,內鏡超聲是近年來發(fā)展起來的一項技術，由于它避免了腸氣的干擾，所采用的超聲探頭頻率高，因而可以更清晰、更準確地顯示肝外膽管腫瘤。它對中下段膽
13、管癌和肝門部膽管癌的浸潤深度判別的準確性可分別達到82.8%和85%。另外，它還有助于判別區(qū)域淋巴結有無發(fā)生轉移。在超聲導引下還可以作梗阻部位膽汁的脫落細胞檢查和直接穿刺病變組織的組織學檢查，但前者陽性率只58%，后者可達74%。,2.磁共振膽胰管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)：T2加權使膽、胰呈明顯高信號，再經過重建，即可得到類似直接膽道造影的膽胰管圖像。此圖像不受梗阻部位的限制，是一種無創(chuàng)傷性的膽道顯像技術。它可以詳盡地顯示肝內膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實質的侵犯或肝轉移，,是目前肝門部膽管癌理想的影像
14、學檢查手段。,MRCP比PTC更清晰，也可通過三維膽道成像（3D MRC）進行多方位不同角度掃描觀察，彌補平面圖上由于組織影像重疊遮蓋所造成的不足，對梗阻部位的確診率達100%，對梗阻原因確診率達95.8%，有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。,上段膽管癌：肝門部腫塊,同前病例：肝門部腫塊延遲掃描強化,同前病例：,MRCP,示肝門部膽管狹窄,3.CT：以提供與超聲相似的效果和更為清晰的立體斷層圖像， CT能較準確顯示膽管擴張和梗阻部位、范圍，對確定病變的性質，比以上檢查準確性都高，近年已開發(fā)出三維的螺旋CT膽道成像(SCTC),有代替PTC、ERCP檢查的趨勢。臨床上通常將超聲顯象作為第一
15、線檢查方法，對需要進一步檢查的病例再選用CT掃描。另外，腹部血管雙源CT血管成像不僅可以直接檢出腫瘤，同時對于膽管癌術前可切除性的評估和手術方式選擇都有重要意義。,膽管癌,CT,表現(xiàn)：,平掃：,上段癌：可見肝門腫塊，伴肝內膽管擴張,中、下段癌：肝內和近段膽管擴張，,擴張膽總管突然變小或中斷處即為腫瘤部位,，可見局部膽管壁增厚或形成軟組織腫塊,增強：腫塊早期增強不明顯，而,延遲掃描腫塊密度增高,為膽管癌特征,轉移：肝門和腹膜后淋巴結轉移，肝轉移,MR,表現(xiàn)：腫塊在,T1WI,上呈低信號，,T2WI,上呈高信號；,MRCP,顯示擴張膽管突然變細或中斷,上段膽管癌：肝門部腫塊，延遲掃描呈高密度,中下
16、段膽管癌：局部膽管壁環(huán)形增厚，其上方膽道擴張,同前病例：增強后局部膽管壁延遲強化,4.內鏡逆行膽胰管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)：相對與MRCP檢查是一種相對有創(chuàng)的檢查，可以了解整個膽道情況，目前除了可直接收集膽汁膽管癌脫落細胞外，其他診斷上的作用可基本被MRCP替代。ERCP在膽管癌治療上的作用更顯重要，對晚期腫瘤的黃疸患者、一般情況差難以耐受手術或者需要行術前減黃患者，ERCP在通暢膽道引流，延長患者生存，改善生活質量上有著重要價值。,5經皮肝穿刺膽道造影(percutaneous transhepatic
17、cholangiogra-phy，PTC)：這是傳統(tǒng)的診斷膽管癌的主要方法，可清晰地顯示肝內外膽管樹的形態(tài)、分布和阻塞部位。雖然是侵襲性的檢查，但仍然是診斷膽管癌的較準確的方法，由于肝內外膽管擴張，施行此種檢查非常方便，成功率達100%。術后出血和膽汁從穿刺部位漏出是較常見和嚴重的并發(fā)癥。,6.PET-CT：盡管目前PET-CT尚未像上述檢查一樣普及，而且價錢昂貴，但是它在淋巴結轉移、遠處轉移的判斷上是目前最具權威的檢查，特別是對部分臨界切除的患者，PET-CT往往決定治療方案的選擇。,鑒別診斷：,鑒別診斷應考慮到肝外和肝內膽汁淤積性黃疸的其他原因。,膽總管結石的特點是發(fā)作性部分性梗阻，伴有膽
18、石性膽管炎的特有三聯(lián)癥（黃疸、腹痛、發(fā)熱）；惡性梗阻性黃疸一般來說為無痛性進行性黃疸。在結石引起的梗阻中，膽紅素很少超過150mg/L以上，通常在100mg/L以下。,而位于膽總管下端的惡性腫瘤往往伴膽囊腫大，而結石性梗阻較少見。,梗阻性黃疸伴有無痛性膽囊腫大，,往往是腫瘤征象。,對持續(xù)時間超過2周以上的膽汁淤積性黃疸患者，其診斷未能明確者，應接受進一步影像學檢查確診。當診斷肝外膽管癌特別是肝門部膽管癌時還必須重視鑒別診斷的分析和獲得組織學診斷的證實，這是十分重要的，特別是注意肝門區(qū)的良性炎癥狹窄；胰頭癌；膽囊癌侵犯肝門區(qū)；肝細胞性肝癌膽管內侵犯而致的膽管內癌栓；肝門區(qū)的轉移性癌等疾病相鑒別。
19、,治療,手術治療,手術根治性切除是膽管癌獲得長期生存的唯一機會，膽管癌的治療原則是可切除病例以手術切除為主，術后配合放療及化療，以鞏固和提高手術治療效果，對于不能切除的晚期病例，應施行膽道引流手術，以解除膽道梗阻，控制膽道感染，改善肝臟功能，減少合并癥，延長生命，改善生活質量。膽管癌手術復雜多樣，難度高，是腹部外科最具有挑戰(zhàn)性的手術，手術方式主要取決于膽管癌發(fā)生的部位。,（一）肝內膽管癌,肝內膽管癌手術方式與原發(fā)性肝細胞癌類似，肝內膽管癌往往不伴肝硬化，肝臟儲備功能良好，故積極手術尤為重要，應爭取無瘤邊緣，是獲得長期生存的最重要兇素。根治性手術方式包括左半肝切除、右半肝切除、左三葉切除、右三葉
20、切除、尾狀葉切除、肝葉楔形切除、肝段切除。因肝內膽管癌淋巴轉移現(xiàn)象常見，而淋巴轉移與手術效果及患者預后密切相關，故在淋巴清掃方面肝內膽管癌與原發(fā)性肝細胞癌又有明顯的區(qū)別，,肝內膽管癌強調淋巴清掃,，以提高手術治療的效果。,（二）肝門部膽管癌的手術切除,由于肝門局部解剖復雜，腫瘤發(fā)現(xiàn)時多已侵犯肝門部重要結構，故手術切除率低，而能獲得根治性手術切除者更少。手術切除方法的選擇肝門部膽管癌手術切除要視腫瘤部位、大小、周圍臟器受侵犯等情況而定。,Bismuth-Corlette根據(jù)病變發(fā)生的部位，將肝門部膽管癌分為如下5型，現(xiàn)為國內外臨床廣泛使用：,型：腫瘤位于肝總管，未侵犯匯合部;,型：腫瘤位于左右肝
21、管匯合部，未侵犯左、右肝管;,型：腫瘤位于匯合部膽管并已侵犯右肝管(a)或侵犯左肝管(b);,型：腫瘤已侵犯左右雙側肝管。,對臨床較有指導意義的是改良,Bismuth-Corlette,臨床分型，對,型腫瘤可采取局部切除，,型行局部切除加尾葉切除，,型行局部切除附加尾葉和右半肝,(a),或左半肝,(b),切除，,型行全肝切除及肝移植術。,于尾葉膽管開口于左右肝管匯合部且肝門部膽管腫瘤貼近尾葉，易受直接蔓延，故,推薦肝門部膽管癌切除應常規(guī)切除尾葉以達到根治的目的。,另外，肝門部膽管癌一旦侵犯周圍組織，淋巴結轉移發(fā)生率可達,48%,，主要是肝十二指腸韌帶內沿肝動脈至胰上緣的淋巴結。因此，為了達到根
22、治性切除的目的，膽管癌切除時應該行肝十二指腸韌帶內淋巴結清掃、管道,“脈絡化”,。,（三）中段膽管癌,中段膽管癌可采取腫瘤局部切除，肝十二指腸韌帶淋巴結清掃，肝總管空腸,Roux-en-Y,吻合術。手術的關鍵是要將肝十二指腸韌帶內的肝動脈和門靜脈“脈絡化”，徹底清除該部位的淋巴結。部分膽管癌易于沿膽管侵犯，在術中行快速冰凍病理學檢查顯得尤為重要，以保證膽管切緣陰性，提高手術治療效果。,（四）遠端膽管癌的切除,遠端膽管癌一般需行胰十二指腸切除術（,Whipples,手術），手術死亡率一般低于,10%,，,5,年生存率可達,15%,20%,。,Whipples,手術是治療遠端膽管癌、壺腹部癌和胰頭
23、癌的經典手術。,Whipples,手術是非常復雜的手術，切除的范圍包括胰頭部、胃幽門竇部、十二指腸全部和膽總管下段加行區(qū)域淋巴清掃，同時對膽總管、胰管和胃分別與空腸吻合重建消化道。,對不能切除的膽道惡性梗阻疾病的患者行,膽道引流術,是緩解癥狀、提高生活質量、延長病人生命的重要手段。膽道引流術包括膽汁的內引流和外引流兩種方法。內引流由于膽汁進入消化道，對防止水、電解質平衡紊亂和酸堿平衡失調、幫助消化、消除或緩解黃疸、提高患者生活質量均有好處。,ERCP,相對于手術內引流具有創(chuàng)傷小，恢復快，患者容易接受等優(yōu)勢，因此,ERCP,在不能行手術根治的膽管癌需要減黃者具有重要價值。對部分因膽道梗阻段較長等
24、原因所致的,ERCP,失敗者，行,PTCD,外引流同樣具有改善患者預后的重要意義。,其他治療,外科手術切除是膽管癌惟一的根治性治療，膽管癌對輔助性放射治療及化學治療不敏感，只能改善患者的生存率，對于不可切除和局部轉移的膽管癌經有效的膽道引流后，放療和化療可以改善患者的癥狀與延長壽命。但是，目前少有對這些輔助治療明顯療效的研究報告。,藥物治療方面, 現(xiàn)在已發(fā)現(xiàn)膽管癌可以顯著地抵抗常規(guī)化療藥物。有研究評估了部分 藥物 (5-氟尿嘧啶、鹽酸胺苯吖啶、順鉑、利福平、絲裂霉素、紫杉醇、2, 2 二氟脫 氧胞嘧啶核苷 )單獨用于不可切除膽管癌 患者的療效, 其2期臨床結果顯示 , 反應率只有 0 9% ,
25、 患者平均存活 2 12個月。,5 氟尿嘧啶是最常用的化療藥物, 但其單一 使用的結果與其他藥物同樣令人失望 。,放化療,至于聯(lián)合療法, 最常用的治療策略 是 ECF ( 表,柔比星 + 順鉑 + 5-氟尿嘧啶 ), 但其結果卻令 人失望。 數(shù)個研究評估了 2, 2 二氟脫氧胞嘧啶核苷、西妥昔單抗、奧沙利鉑 /順鉑、厄洛替尼或卡培他濱聯(lián)合用藥的價值。,在這些研究中顯示, 卡培他濱聯(lián)合奧沙利鉑 /順鉑 的效果似乎更好。此外, 近來有研究證實索拉非尼存在著顯著抑制腫瘤和延長生存率的作用。在這一研究中, 發(fā)現(xiàn)索拉非尼降低了腫瘤酪氨( 705) STAT3磷酸化, 由此增加了腫瘤細胞的凋亡 。,近期有
26、人評估了術后輔助放射治療的優(yōu)點。總體來說,回顧性研究的數(shù)據(jù)顯示術后放療有一定優(yōu) 勢 。不過, 已有的前瞻性研究并不支持肝門部膽 管癌術后放療在生存率方面的優(yōu)勢, 因而我們還需要進一步的研究來得出明確的結論。雖然現(xiàn)有臨床研究相對匱乏, 仍有部分研究顯示肝外膽管癌的生存率在手術切除聯(lián)合輔助放療后有輕微的 改善。,預后,膽管癌惡性程度高，預后差，手術根治性切除是目前治愈膽管癌的唯一方法。膽管癌根治術后五年生存率在20%-43%，無論發(fā)生部位其根治術后生存率基本相似。而絕大多數(shù)不能手術切除的膽管癌患者往往在1年內死亡，預后極差。膽管癌手術相對復雜，難度高，手術根治切除與疾病預后明確相關，故建議有豐富經驗的醫(yī)療單位行相應規(guī)范的根治性手術。,謝謝！,
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