帕金森病綜合診斷課件

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,*,帕金森病診斷,北京協(xié)和醫(yī)院 張振馨,10/22/2024,1,帕金森綜合,癥,(Parkinsonism),診斷標(biāo)準(zhǔn),：,具有下列四種癥狀和體征中的二種,(,TRAP,),靜止性震顫、,僵直、,運(yùn)動減少或無,(A),、,慢,(B),、,幅度小,姿勢反射的障礙,10/22/2024,2,帕金森,綜合,癥的誤診原因,四大主癥的確認(rèn),查體不標(biāo)準(zhǔn),震顫,僵,直,I,級，假陽性,其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關(guān)節(jié)病,診斷標(biāo)準(zhǔn)的限制,10/22/2024,3,良性震顫,特征,家庭史,飲酒,求醫(yī),發(fā)病年齡,震顫類

2、型,分布,病程,ARP,常陰性,可疑,早期,中年,靜止,手、,雙下肢,進(jìn)行性,可以出現(xiàn),陽性占,50%,震顫明顯減輕,晚期,童年、中年、老年,姿勢、運(yùn)動引起的,手、頭、聲音,緩慢進(jìn)行性,;,靜止相當(dāng)長時期,永不出現(xiàn),治療,Levodopa,Propranolol,primidone,有效,可減輕震顫,無效,無效,有效,有效,帕金森病,良性震顫,Goetz CG,et al.1995;1(4):47,10/22/2024,4,Final Neurological Evaluation in Beijing,Xian,Shanghai,2001,Non-PD Parkinsonism,N=132,

3、N=9 N=117,N=6,Parkinsonism excluded N=665,N=643 N=7 N=15,Parkinsons Disease,N=272+,1,Non-Parkinsonism,N=1,839,Initial Evaluation in 1997,Non-PD Parkinsonism,N=130,Lost,243,Died,276,Parkinsonism excluded,N=8,205,Re-study,N=12,401+,2,Re-study N=1,188,Negative,symptom questionnaire,N=27,213,Response,N=

4、29,454,Parkinsons Disease,N=277,*,N=17 N=6 N=252*N=,2,Positive,symptom questionnaire,N=2,241,Parkinsonism excluded N=27,212,Eligible,N=31,318,Non-response N=1,864,Neurological exam,N=2,241,Neurological exam,N=27,212+,1,Lost,3,323,Died,873,Follow_up Survey,For,Non-PD Parkinsonism,non-follow-up n=49,t

5、raced=62.3%,*,For PD,non-follow-up,n=75 traced=72.5%,94%,64.4%,45.6%,33.8%,43.7%,56.3%,66.2%,10/22/2024,5,臨床診斷的準(zhǔn)確性,22,年中，,65,例尸檢，,59,例神經(jīng)病理檢查,。,生前臨床最初診斷,PD,43,例，,隨訪,11.7,年，臨床最后診斷,PD,41,例,死后病理證實,31(76%),。,(,Rajput,et al.1991),10/22/2024,6,病理檢查確認(rèn)臨床誤診為,PD,的原因,10/22/2024,7,神經(jīng),病理診斷,59,例,10/22/2024,8,疑似特發(fā)性

6、帕金森病的 主要的特發(fā)性帕金森綜合癥,10/22/2024,9,Clinical Diagnosis of IPD:difficult,particularly in early cases,Between IPD and other parkinsonian syndrome.,Clinically diagnosed IPD:100 cases,Pathologically confirmed:76 cases,(Hughes AJ,et al.1992),10/22/2024,10,Clinical Features of IPD:,particularly in early cases

7、,The highest positive predictive values:,tremor,asymmetry of symptoms at onset,good clinical response to L-dopa,10/22/2024,11,Clinical Features of IPD:,particularly in early cases,At the onset of the symptomatic phase,the clinical response to L-dopa is not yet available,A sufficient dosage(1000 mg/d

8、ay),withdrawing,levodopa,over 1-2 days,an,improvedment,in the motor score of 30%or more indicates“,dopa,-sensitivity”,10/22/2024,12,Clinical Features of IPD:,蜜月后出現(xiàn)波動、異動,典型的搓丸狀震顫，強(qiáng)烈提示,IPD,可以無震顫，或只有姿勢性震顫,植物神經(jīng)癥狀不常見，或僅輕、中度,眼動正常,認(rèn)知功能正常，某些人在晚期出現(xiàn)癡呆,10/22/2024,13,減少誤診的措施,診斷標(biāo)準(zhǔn)化,詳細(xì)病史采集,內(nèi)科體檢,神經(jīng)系統(tǒng)查體,實驗室檢查,電生理,影

9、象學(xué),核醫(yī)學(xué),診斷標(biāo)準(zhǔn),10/22/2024,14,帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn),Calne,et al,：,臨床可能,:,以上頭三種癥狀和體征中的任何,一,種，震顫必須是新近,(3,Yrs),發(fā)生、可靜止性或姿勢性,臨床很可能,:,(,2,or As,),以上四癥狀和體征中的任何,兩,種,或,TRA,三癥狀中任何,一種,并且,呈不對稱,臨床肯定,:,(,3,or 2+As,),以上四癥狀和體征中的任何,三,種,或,以上任何,兩種,并且,任何,一種,呈不對稱,10/22/2024,15,帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn),Calne,et al,：,早期僅有不對稱步態(tài)或一手苯拙,有助診斷臨床可能的,PD,:,伴隨減少,手指

10、阻抗,Meyerson,征,強(qiáng)直的肢體,無錐體束征,無力握反射,很可能排除,PD,:,早期出現(xiàn)癡呆和植物神經(jīng)功能紊亂,病程早期姿勢不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒,共濟(jì)失調(diào)和錐體束征,一側(cè)扭轉(zhuǎn)痙攣,下運(yùn)動神經(jīng)原征,動眼危象、核上性上下視和側(cè)視麻痹,突然發(fā)病,病程有緩解,階梯性進(jìn)展,發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史,10/22/2024,16,帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn),Calne,et al,：,其他,:,進(jìn)行性的病程,對左旋多巴反應(yīng)良好,無多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn),無繼發(fā)性始金森綜合征,臨床診斷,PD,病理符合,76%,24%,為其他原因,parkinsonism,不能確診時,:,每隔數(shù)月后再查體直至確診,10/

11、22/2024,17,帕金森病運(yùn)動和非運(yùn)動癥狀,運(yùn)動,步態(tài)和軸位姿勢,軸位上的姿勢改變,在床上翻身困難,步態(tài)緩慢，拖步慌張步態(tài),上、下肢遠(yuǎn)端癥狀,小字癥,精細(xì)動作損害,靜息性震顫,足趾扭轉(zhuǎn)痙攣,頭部癥狀,面具臉,說話猶豫、語調(diào)低平及構(gòu)音障礙,瞬目減少,眼球調(diào)節(jié)障礙,強(qiáng)迫性閉眼,吞咽困難,流涎,10/22/2024,18,帕金森病運(yùn)動癥狀和非運(yùn)動癥狀,非,運(yùn)動性,精神和睡眠,？發(fā)生于疾病前的人格改變,抑郁,焦慮,非常逼真的夢,斷續(xù)的睡眠,感覺,麻木和刺痛感,感覺異常：如溫?zé)岣?靜坐不能：感覺不安,嗅覺缺失,視覺集中敏感性受損,植物神經(jīng),直立性低血壓,胃腸運(yùn)動受損,膀胱功能障礙,體溫調(diào)節(jié)障礙,瞳孔

12、對光反射減弱,脂溢性皮炎,體重減輕,性功能障礙,10/22/2024,19,帕金森癥的分類,特發(fā)帕金森癥,:,帕金森病,繼發(fā)帕金森癥,藥源性帕金森癥,多巴胺受體阻斷劑,(,抗精神病藥,),多巴胺耗竭劑,(,利血平,),鋰劑,鹽酸氟桂利嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓,偏側(cè)萎縮，偏側(cè)帕金森癥,腦積水,正常顱壓性腦積水,非交通性腦積水,低氧血癥,感染,霉菌感染,艾滋病,胞漿玻璃樣包含體病,亞急性硬化性腦炎,腦炎后遺癥,CJD,代謝性,低鈣性帕金森癥,慢性肝腦變性,10/22/2024,20,帕金森癥的分類,副瘤,性,精神性的,腦脊髓空洞形成,外傷性,毒物,MPTP,中毒,CO,中毒,錳中毒,蘇鐵素,美沙酮

13、,二硫化碳,二硫化物,腫瘤,血管性,多灶性梗塞,賓斯萬格癡呆,10/22/2024,21,帕金森癥的分類,帕金森疊加綜合癥,皮層基底神經(jīng)節(jié)變性,癡呆綜合癥,Alzheimers,病,皮層彌漫性路易體病,Picks,病,關(guān)島,PD-D-ALS,多系統(tǒng)萎縮綜合癥,紋狀體黑質(zhì)變性,Shy-,Drager,綜合癥,散發(fā)性,OPCA,運(yùn)動神經(jīng)元病疊加帕金森,進(jìn)行性蒼白球萎縮,進(jìn)行性核,上,性麻痹,10/22/2024,22,帕金森癥的分類,遺傳變性疾病,Ceroid,-,lipofuscinosis,格,-,施,-,沙病,哈,-,施病,舞蹈病,Lubag,(Filipino X-linked,dysto

14、nia,-,parkinson,),共濟(jì)失調(diào)病,線粒體細(xì)胞病變合并紋狀體壞死,神經(jīng)棘紅細(xì)胞癥，舞蹈樣運(yùn)動棘紅細(xì)胞癥,家族性,OPCA,丘腦性癡呆綜合癥,肝豆?fàn)詈俗冃?10/22/2024,23,UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,帕金森病的,UK,腦庫臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),10/22/2024,24,步驟,1,-,帕金森癥狀的診斷,運(yùn)動減少：,隨意運(yùn)動在始動時緩慢，疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動作的運(yùn)動速度及幅度均降低。,至少符合下述一項：,肌肉強(qiáng)直,靜止性震顫,4-6,Hz,姿勢不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能

15、，腦功能及本體感受功能障礙造成）,10/22/2024,25,步驟,2,-,排除非帕金森病的,診斷,無不典型的體征,有動眼危象,病情持續(xù)性緩解,發(fā)病,3,年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累,核上性麻痹,小腦征,早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累,早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力，語言和執(zhí)行障礙,10/22/2024,26,步驟,2,-,帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn),錐體束征陽性（,Babinski,+,）,用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）,其他病因,(,繼發(fā)帕金森癥,),反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森特征的階梯狀進(jìn)展,反復(fù)的腦損傷史,確切的腦炎病史,10/22/2024,27,步驟,2,-,帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn),在癥狀

16、出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物,1,個以上的親屬患病,CT,掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水,接受過,MPTP,（,1,甲基,4,苯基,1，2，3，6,四氫吡啶，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性）,10/22/2024,28,步驟,3,-,帕金森病的支持性診斷標(biāo)準(zhǔn),確診帕金森病需要至少符合,3,個以上,(,含,3,個,),單側(cè)起病,靜止性震顫,逐漸進(jìn)展,發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累,對,左旋多巴的治療反應(yīng)非常好（70-100%）,嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥,左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）,臨床病程10年以上（含10年）,10/22/2024,29,Proposed diagnostic criteria,Criteria A,Resting,Tre,.,，,Rigid.,，,Brady.,，,Asymm,.,Criteria B(Suggestive of alternative Diagnoses),Atypical signs at onset(1st 3 years),Supranuclear,gaze palsy,slowing of vertical sa