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1、先 天 性 心 臟 病,congenital heart disease,CHD,主 講 人 ：吉大一院小兒心血管科孫景輝教授,總 論 一、概述 先天性心臟病（congenital heart diseases）是胚胎期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，為小兒最常見的心臟病。,outline,發(fā)病率： 7-8 34%在生后1個(gè)月內(nèi)死亡， 60%死于1歲內(nèi)。,（4.05-12.3 ）,incidence,室間隔缺損 VSD,房間隔缺損 ASD,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDA,法洛四聯(lián)癥 TOF,發(fā) 病 情 況,ventricular septal defect,atrial septal defect
2、,patent ductus arteriosus,tetralogy of Fallot,胚胎時(shí)期的心臟發(fā)育,,3周,8周,,二,（一）心管的形成 靜脈竇 原始心房 原始心室 心球 動(dòng)脈干,cardiac tube,venous sinus,primitive atrium,Primitive ventricle,bulb of heart,arteriosus truncus,,,,,,心臟的形成,（二）,,胚胎第2周開始形成,第4周起有循環(huán)作用,第8周房室中隔形成四腔心,1、房間隔的形成,interatrial septum,第一房間隔,第一房間隔,心房腔前背部,,心內(nèi)膜墊,,,篩孔樣吸
3、收,Ostium primum,,第二房間孔,Ostium secundum,,篩孔樣吸收,,,,,第二房間隔,第二縱隔,,,,,Foramen ovale,,,,,,,,Endocardial cushion,2、室隔的形成 膜部 心內(nèi)膜墊 A總干 心球分化成主A及肺A 肌隔 室間孔,interventricular septum,,3、主、肺A的形成 動(dòng)脈總干被縱嵴分為主、肺A，縱嵴自總干分支處成螺旋形向心室生長,aorta,pulmonary artery,,肺動(dòng)脈,,主動(dòng)脈,aorta,pulmonary artery,胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,（一）胎兒血液循環(huán),三,fetal
4、circulation,,,,,,,,,,,,,下腔靜脈,,卵圓孔,主動(dòng)脈,,,腦、上肢,左路,Via Sinister,Umbilical vein,Inferior vena cava,RV,RA,LA,LV,placenta,,,,上腔靜脈,,腹腔臟器、四肢,右路,Via Dexter,,,,,,,,,,,,肺,,動(dòng)脈導(dǎo)管,,主動(dòng)脈,,肺動(dòng)脈,,臍動(dòng)脈,,胎 盤,,,RA,RV,LV,LA,胎兒時(shí)期血循環(huán)特點(diǎn)： 營養(yǎng)與氣體交換通過胎盤與臍血 管完成 只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán) 胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血 靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是 胎兒血液循環(huán)中的特殊通路 血氧含量：肝心
5、、腦、上肢下半身,（二）出生后血液循環(huán),,,,,,,,,,,,,,,,,,,卵圓孔左房壓力大于右房時(shí) 功能閉合， 出生后57月 解剖閉合,出生后,,,,,,,,,,,,動(dòng)脈導(dǎo)管血流停止 功能關(guān)閉 3個(gè)月或1年內(nèi) 解剖關(guān)閉。,,,,臍血管血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶,,,,,四,病 因,pathogeny,,內(nèi)在因素（遺傳因素）8,單基因突變,多基因突變,染色體畸變7,12,15, 21 22,外在因素（環(huán)境因素）2,宮內(nèi)感染,其他,輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒,風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等,內(nèi)在因素外在因素 （遺傳因素環(huán)境因
6、素） 90,并發(fā)癥,心力衰竭 感染性心內(nèi)膜炎 肺炎 咯血 腦栓塞 腦膿腫,五,complications,heart failure,infective endocarditis,pneumonia,hemoptysis,cerebral embolism,brain abscess,分類,,,,六,classification,left-to-right shunt type,right-to-left shunt type,non shunt type,右左分流型(青紫型),VSD 、ASD、PDA,F4、TGA,左右分流型(潛伏青紫型),單純肺動(dòng)脈狹窄、右位心,無分流型(
7、無青紫型),,左右分流型： 正常情況下 無紫紺 劇哭、屏氣、病理情況 出現(xiàn)紫紺,右左分流型： 異常通道及分流V血從右向左分流V、A血混合進(jìn)入體循環(huán)青紫 無分流型： 無異常通道無左右分流,輔助檢查,X線：心臟大小、房室、大血管情況、肺門“舞蹈”、三位片 心電圖：房室肥厚、傳導(dǎo)系統(tǒng) 超聲心動(dòng)圖：心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血管位置、血流。,七,auxiliary examination,心導(dǎo)管檢查:分左右心導(dǎo)管檢查 右房與上下腔靜脈差值<1.9vol% 右室與右房差值<0.9vol% 肺動(dòng)脈與右室差值<0.5vol% 心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影,blood oxygen content,血氧含量,放射性同位素心血管造影 數(shù)字減影(DSA)檢查 MRI,八,診斷原則： 病史 癥狀 體征 輔助檢查,診斷和順序分段診斷,Diagnosis principle,history,symptom,objective sign,,auxiliary examination,診斷方法：,1、心房位置判斷 2、心室位置判斷 3、大血管位置判斷 4、房室連接診斷 5、心室大動(dòng)脈連接診斷 6、心臟位置 7、合并心臟血管畸形 8、命名,Bye,
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