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1、自身免疫性疾病,Autoimmune disease,Contents,概念 基本特征及分類 發(fā)病機(jī)制 常見的自身免疫病 診斷和防治原則,Definition,自身免疫 autoimmunity,機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答的現(xiàn)象,自身免疫病 Autoimmune disease,AID,因機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài),自身免疫病的基本特征及分類Basic features and sorts of AID,AID的基本特征Basic features,1. 某些AID有明顯誘因,但多數(shù)病因不明 2. 女性多見,隨年齡增高發(fā)病率增高,有遺 傳傾向 3. 患者外周血中
2、存在自身抗體和(或)針對自身抗原的致敏淋巴細(xì)胞 4. 疾病的重疊現(xiàn)象 5. 發(fā)作與緩解反復(fù)交替 6. 免疫抑制藥物有一定療效,AID的分類Sorts of AID,按自身抗原分布的范圍分類 器官特異性 非器官特異性 中間型,AID的分類Sorts of AID,根據(jù)病因分類 繼發(fā)性自身免疫病:由特定外因所致,如眼外傷后的交感性眼炎。 原發(fā)性自身免疫?。号c外因無明顯關(guān)系,可以是器官特異性、非器官特異性或中間型。,AID的分類Sorts of AID,根據(jù)病程分類 急性局限性:如特發(fā)性血小板減少性紫癜 急性全身性 :如EB病毒感染后出現(xiàn)的多種自身抗體 慢性局限性:如重癥肌無力 慢性全身性:如類風(fēng)濕
3、、SLE,AID的發(fā)病機(jī)制Mechanism of AID,抗原方面的因素 機(jī)體方面的因素 遺傳與內(nèi)分泌因素的作用,抗原方面的因素 factors to Antigen,隱蔽抗原的釋放 隱蔽抗原 外傷、感染 隔絕屏障被打破 釋放入血或淋巴系統(tǒng) 激活相應(yīng)自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞 AID 如:交感性眼炎,,,,,抗原方面的因素 factors to Antigen,自身抗原的改變 物理因素、化學(xué)因素 暴露新的抗原決定簇 1.自身抗原 生物因素 抗原發(fā)生構(gòu)像改變 抗原被修飾或降解 視為異物而被排斥 2、自身抗原量的改變 如:藥物
4、引起的血細(xì)胞減少癥、異嗜性抗原引起的腎小球腎炎,,,,,機(jī)體方面的因素 factors to individual,胸腺功能異常 Th細(xì)胞亞群的比例失調(diào)或功能異常 獨(dú)特型-抗獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié)異常,遺傳與內(nèi)分泌因素的作用Factors to heredity and incretion,組織相容性基因 內(nèi)分泌因素,幾種常見自身免疫病Common disease,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Systemic lupus erythematosus SLE,非器官特異性自身免疫病 病變累及多個(gè)組織器官 自身抗體主要為抗核抗體 主要為III型超敏反應(yīng),,SLE 患 者 臉 部 的 蝴 蝶 斑,系統(tǒng)性紅斑狼瘡Syst
5、emic lupus erythematosus,重癥肌無力Myasthenia Gravis,器官特異性自身免疫病 多伴有胸腺病變 血清中抗乙酰膽堿抗體陽性 主要癥狀為受累的骨骼肌易產(chǎn)生疲勞,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Rheumatoid arthritis,血清中可測出類風(fēng)濕因子 常見的病變在關(guān)節(jié) 為III型超敏反應(yīng),類 風(fēng) 濕 性 關(guān) 節(jié) 損 傷,,關(guān)節(jié)軟骨,滑液與 滑膜腔,滑膜,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,滑膜增厚,骨質(zhì)損傷,炎性滑液,,,,關(guān)節(jié)軟骨 受損變薄,,,,,,,,(a) 健康關(guān)節(jié),(b) 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,,,,,,,RA 患者手指關(guān)節(jié)實(shí)質(zhì)性損傷,AID的診斷和防止原則,AID 的診斷Diagnosis of AID,檢測血清中的自身抗體/自身特異性致敏T細(xì)胞,AID 的治療原則Principle of treatment,預(yù)防和控制病原體的感染 使用免疫抑制劑 抗炎治療 口服自身抗原 ,