病例隨訪腎上腺嗜鉻細胞瘤ppt課件.ppt

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隨訪CT0462623CT0485415BCT0491048李玉萍2014 嗜鉻細胞瘤定義 phaeochromocytomas PHE0 2004年世界衛(wèi)生組織將來源于腎上腺髓質分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為嗜鉻細胞瘤 phaeochromocytomas PHE0 將來源于腎上腺外交感神經節(jié) 分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為副神經節(jié)瘤 paragangliomas PGL 10 位于腎上腺外 90 位于腎上腺髓質10 發(fā)生在雙側腎上腺10 為惡性10 可伴發(fā)復雜的多發(fā)內分泌腫瘤綜合征 嗜鉻細胞瘤 phaeochromocytomas PHE0 10 腫瘤 臨床特點 人群分布 無特征 典型體征 陣發(fā)性血壓高 五 癥狀 疼痛 高血壓 心悸 出汗和焦慮 實驗室指標 24小時尿中兒茶酚胺代謝產物香草基戶扁桃酸 vanillylmandelieacid VMA 明顯高于正常值 2005年第1次嗜鉻細胞瘤國際研討會 血或尿中分次間甲腎上腺素 metanephrines 甲變腎上腺 normetanephrine NM 或兩者聯合進行檢查作為PHEO的初始檢查的通用方法 結果高于參考區(qū)間上限4倍時 PEHO準確診斷性接近100 實驗室檢查 基因及遺傳學 基因突變 成人PHEO中有12 27 存在已知相關基因的突變 大約40 的兒童嗜鉻細胞瘤患者有遺傳基礎 與PHE0發(fā)病有關的基因有4類6種 RET VHL NF1及SDH SDHB SDHC SDHD 與遺傳可能相關的表現 有可疑的家族史 年齡小于35歲 多發(fā)PHEO 雙側腎上腺PHEO 腎上腺外PHEO 惡變PHEO易伴發(fā)PHEO的病變 多發(fā)性內分泌腺腫瘤病II型和III型 MENII MENIII 神經纖維瘤病 Vonhippel Lindau病 家族性嗜鉻細胞瘤 惡性PHEO 不同定義 1 影像學檢查無明顯特殊表現 僅有當發(fā)生轉移征象時 才可確定為惡性 2 惡性者有包膜侵犯并可發(fā)生淋巴結或臟器轉移 高危因素 年齡小 腫瘤體積大 家族遺傳病患者 腎上腺外 雙側性 病理特點 嗜鉻細胞瘤富含水分 周圍有豐富的血竇 呈叢狀 腺泡狀 腫瘤巢周支持細胞明顯 常有出血壞死和囊變 影像檢查方法 目前常用的B超 CT MRI和MIBG PETCT 存在因使用對比劑而引起高血壓危象的風險 MRI 有較高的診斷率 但在區(qū)分PHEO和其他病變 如轉移性腫瘤 上和界定PHEO病變的范圍 單發(fā) 多發(fā) 腎上腺內還是腎上腺外 存在不足 功能性影像學檢查 核醫(yī)學掃描對于定性檢查不能確定的腫瘤能提供精確的定位 研究表明 18F 氟多潘效果最好 形態(tài) 類圓形 直徑 m 實性腫塊密度 常不均 易發(fā)生出血 壞死 囊變 鈣化 增強 快速而持久的強化 多數動脈期實質部分強化與大動脈同步 影像表現 皮質醇 醛固酮立臥位 NE E DA未見明顯異常 CT0398854 男 陣發(fā)高血壓 男 22歲 體檢發(fā)現右腎上腺占位 74歲 女 血壓高2年 難治性 血尿香草扁桃酸 多巴胺 腎上腺素 去甲腎上腺素未見明顯異常 CT0300022A 21歲 男體檢發(fā)現右腎上腺占位 女 46歲 體檢發(fā)現右腎上腺占位CT0341881 304521 男 43歲 陣發(fā)性高血壓2年 腎上腺皮質腺癌神經節(jié)細胞瘤轉移瘤神經鞘瘤 鑒別診斷 皮質癌 CT0471179 男 69歲 右腰部刺痛15天 腎上腺皮質腺癌腫塊大 出血壞死和鈣化常見 瘤體較易突破包膜 侵犯鄰近器官 節(jié)細胞神經瘤 少見出血 壞死 細點樣鈣化鑄型生長乏血供 神經鞘瘤 53歲 男 神經鞘瘤伴囊性變 轉移癌 腎上腺PHEO小結 典型的PHEO有特征的臨床癥狀 特異實驗室檢查指標 典型的影像表現特征為快速 明顯且持續(xù)的強化 有時壞死 出血表現明顯 謝謝 多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征 multipleendocrineneoplasiasyndrome MENS 是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病 有多個內分泌腺發(fā)生腫瘤 且能產生多種與所在腺體相同或復環(huán)同的激素或激素樣物質 因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群 目前MENS分3型 型為甲狀腺 垂體 腺系腫瘤為主 又稱Wermerssyndrome 型以甲狀腺髓樣癌 嗜鉻細胞瘤 甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點 又稱Sipplessyndrome 型則以多發(fā)性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及 或 腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點 又稱Khairisyndrome 希佩爾 林道綜合征 VonHippel Lindaudisease VHL綜合征 或譯為希佩爾 林道病 是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病 表現為血管母細胞瘤累及小腦 脊髓 腎臟以及視網膜 其若干病變包括腎臟血管瘤 腎細胞癌以及嗜鉻細胞瘤等 疾病是因位于染色體3P25 3的VHL抑癌基因發(fā)生突變所致