病理學(xué)與病理生理學(xué)黃疸

黃疸 第十一章 定義黃疸是由于血清膽紅素濃度增高而引起的皮膚 粘膜 鞏膜 部分組織器官的黃染 正常血清膽紅素濃度 3 4 17 1umol L肉眼黃疸 34 4umol L隱性黃疸 17 1umol L 34 4umol L 一 正常膽紅素代謝二 黃疸 主要內(nèi)容 來(lái)源 生成 運(yùn)輸 代謝 腸道中的轉(zhuǎn)變腸肝循環(huán) 一 正常膽紅素代謝 膽紅素的來(lái)源 衰老RBC 80 85 骨髓內(nèi)作為 無(wú)效造血 原料的血紅蛋白組織中非血紅蛋白的血紅素酶類(lèi) 一 正常膽紅素代謝 膽紅素的生成 衰老RBC 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞 血紅蛋白血紅素膽綠素 珠蛋白 微粒體血紅素加氧酶 膽綠素還原酶 未結(jié)合膽紅素 間接膽紅素 非酯型膽紅素 脂溶性 細(xì)胞毒性尿 未結(jié)合葡萄糖醛酸 一 正常膽紅素代謝 膽紅素在血液中的運(yùn)輸 膽紅素 白蛋白復(fù)合體 一 正常膽紅素代謝 肝臟對(duì)膽紅素的代謝攝取脫白蛋白 結(jié)合Y蛋白 Z蛋白 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合 酯化 75 非酯型膽紅素 葡萄糖醛酸排泄隨膽汁排入腸道 BGT 結(jié)合膽紅素 直接膽紅素 酯型膽紅素 結(jié)合葡萄糖醛酸 水溶性 無(wú)毒若超過(guò)閾值 尿 酯型膽紅素和非酯型膽紅素特點(diǎn)的比較 一 正常膽紅素代謝 膽紅素在腸道中的轉(zhuǎn)變 膽素原腸肝循環(huán) 結(jié)合膽紅素 腸道 尿膽素原 糞膽素原 80 90 氧化 糞膽素原糞膽素 隨糞便排出 10 20 腸粘膜 肝臟 門(mén)靜脈 膽汁 腸道 小部分經(jīng)肝V 體循環(huán) 腎 尿 氧化 尿膽素尿膽素原 還原 一 分類(lèi) 按發(fā)病原因溶血性 肝細(xì)胞性 梗阻性2 按病變部位肝前性 肝性 肝后性3 按血清增多膽紅素類(lèi)型非酯型膽紅素增多型酯型膽紅素增多型 二 黃疸 二 病因與發(fā)病機(jī)制 1 溶血性黃疸機(jī)制 紅細(xì)胞破壞過(guò)多 釋出過(guò)多血紅蛋白 代謝生成大量未結(jié)合膽紅素 超過(guò)肝臟處理能力原因 免疫性 異型輸血 自身免疫性溶血生物性 脾功能亢進(jìn)理化性遺傳性 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 紅細(xì)胞膜缺陷蠶豆病 葡萄糖 6 磷酸脫氫酶酶缺陷新生兒生理性黃疸 血清非結(jié)合膽紅素輕度 血清非酯型膽紅素 特點(diǎn) 糞 尿膽素原 尿膽紅素 3 梗阻性黃疸機(jī)制 肝內(nèi)外膽管完全或不完全堵塞 結(jié)合膽紅素排出困難返流入血原因 異物 膽管結(jié)石腫瘤 膽管癌炎癥先天性狹窄 二 病因與發(fā)病機(jī)制 血清酯型膽紅素 特點(diǎn) 糞膽素原 陶土便 尿膽素原 尿膽紅素 2 肝細(xì)胞黃疸機(jī)制 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能障礙攝取結(jié)合 酯化 排泄 結(jié)合膽紅素返流入血 血清結(jié)合膽紅素 原因 肝炎 肝中毒 肝硬化 肝癌等 二 病因與發(fā)病機(jī)制 血清非結(jié)合膽紅素 血清酯型膽紅素 非酯型膽紅素 特點(diǎn) 尿膽素原 肝排泄減少 入血增多 尿膽紅素 糞膽素原 四 黃疸對(duì)機(jī)體的影響 1 核黃疸 新生兒特別是早產(chǎn)兒 當(dāng)血清非結(jié)合膽紅素濃度過(guò)高 閾值為307 8 342 mol L 可通過(guò)血 腦脊液屏障進(jìn)入腦內(nèi) 并主要沉積于大腦基底神經(jīng)核的細(xì)胞內(nèi) 使其發(fā)生黃染 變性 凋亡和壞死 即核黃疸 2 膽汁淤滯與反流對(duì)機(jī)體的影響 1 消化系統(tǒng) 損傷肝細(xì)胞 影響脂溶性VitA VitD VitE VitK吸收 凝血功能障礙 2 心血管系統(tǒng) 心臟結(jié)構(gòu)與功能受損 3 其他 腎損害 皮膚搔癢等