嗜鉻細胞瘤小講課.ppt
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嗜鉻細胞瘤,江春媛,,,(CA),,,髓質(zhì)起源于外胚層 由大多角細胞形成,這些細胞可被重鉻酸鹽染成棕色,故稱為嗜鉻細胞 嗜鉻細胞內(nèi)有大量嗜鉻顆粒,主要貯存和分泌兒茶酚胺,嗜鉻細胞瘤——定義,嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。 分泌大量兒茶酚胺,作用于腎上腺素能受體,引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群,嚴重時并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、室顫、心肌梗死等,嗜鉻細胞瘤:“10%”腫瘤,10% 雙側(cè) 10% 惡性 10%腎上腺外 10% 兒童,10% 家族性 10%多發(fā) 10% 正常血壓,嗜鉻細胞瘤:異位,腹主動脈旁(約10%~15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、膀胱內(nèi) 胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢 頸部、顱內(nèi),右側(cè)脊柱旁嗜鉻細胞瘤,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(一) 高血壓 1.陣發(fā)性高血壓型(特征性表現(xiàn)) 發(fā)生率約45%,平時血壓正常, 發(fā)作時BP:200~300mmHg/130~180mmHg 重要癥狀: 劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速 其他表現(xiàn): 恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視物模糊, 重者心衰、肺水腫、腦溢血等,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮:兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等。 發(fā)作時間:數(shù)秒-數(shù)十小時不等。 發(fā)作頻率:數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢,最終可成持續(xù)性高血壓。 誘因:精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部,按壓腫塊、麻醉誘導期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復安、三環(huán)類抗抑郁藥)等。,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),2. 持續(xù)性高血壓 約50% 特點:持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇合并以下情況要考慮嗜鉻細胞瘤: 神經(jīng)節(jié)阻斷劑(胍乙啶)、利血平、?-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳,而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、?-受體阻斷劑有效 交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速 高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖 直立性低血壓伴心動過緩(長期過量CA,血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低),臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替 腫瘤驟然出血、壞死,CA釋放驟減或停止 心肌損害、心律失常、心衰,致心排出量銳減 過度分泌腎上腺素興奮β2-受體,周圍血管擴張 血管強烈收縮,組織缺氧,微血管通透性增加,血漿外滲,有效血容量降低,血壓下降 分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素致血壓下降 血壓大幅波動,極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞,臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),(三) 心臟表現(xiàn) 高血壓發(fā)作時,特別是那些在長期高CA水平下造成心肌細胞灶性壞死、變性、心肌纖維化,導致心律失常、心肌缺血、心肌梗死,甚至心衰 25 % -50% 的患者合并有兒茶酚胺心肌病。,臨床表現(xiàn)——代謝紊亂,基礎代謝率增高:怕熱、多汗、體重減輕;部分病人有體溫升高; 嗜鉻細胞瘤可分泌促紅細胞生成素(EPO)樣物質(zhì)而刺激骨髓,引起紅細胞增多,白細胞也增多,臨床表現(xiàn)——代謝紊亂,血糖升高:兒茶酚胺為升糖激素,可加速肝糖原分解,抑制胰島素分泌,糖異生加強,引起高血糖,糖耐量減退等 脂代謝紊亂:脂肪分解加速,游離脂肪酸增高 低血鉀癥:CA促使鉀進入細胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌,臨床表現(xiàn)——消化道癥狀,高血壓發(fā)作時常有惡心、嘔吐 高濃度CA抑制腸蠕動——便秘甚至結(jié)腸擴張 可發(fā)生胃腸道壁內(nèi)血管增生性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等 膽囊收縮力減弱、膽汁貯留——膽石癥 腫瘤位于盆腔或直腸附近,用力排大便腹壓增加可誘發(fā)高血壓發(fā)作。,臨床表現(xiàn)——泌尿系統(tǒng),長期、嚴重的高血壓可使腎血管受損、腎功能不全 蛋白尿 如腫瘤位于膀胱壁(1%),其中40%在膀胱三角區(qū)??捎醒虿⑶遗拍蚩烧T發(fā)高血壓發(fā)作 如腫瘤較大并與腎臟緊鄰,可使腎臟位置下移或壓迫血管致腎動脈狹窄,,實驗室檢查,實驗室檢查—血、尿CA及其代謝物測定,1)血CA的測定 2)尿CA的測定 正常人CA排泄呈晝夜周期性變化,且在活動時排量增加。大多數(shù)嗜鉻細胞瘤病人在任何時候測尿CA均升高。少數(shù)病人短暫升高,可留發(fā)作時尿,或次日同一時間段尿做對比,增高3倍以上可診斷。,實驗室檢查—血、尿CA及其代謝物測定,3)尿MN及NMN測定 測定MN+NMN的靈敏性及特異性較CA及VMA高 4)VMA測定: VMA為CA終產(chǎn)物 24H尿VMA5-44umol/d,藥理試驗——激發(fā)試驗,冷加壓試驗 過于復雜,,胰高糖素試驗 胰高糖素可刺激瘤體分泌CA,1mg靜注,給藥3MIN后,測血CA≥注射前3倍或絕對值>2.0ng/ml可確診。 試驗前備好酚妥拉明。,,磷酸組織胺試驗 促進CA釋放 正常:注射后sBP/dBP上升最高值較對照值分別≤35/25mmHg 嗜鉻細胞瘤:明顯超過此值 血壓明顯升高,靜注酚妥拉明終止實驗,藥理試驗——抑制試驗,酚妥拉明試驗 酚妥拉明是一短效的α腎上腺素能受體阻斷劑,可阻斷CA在組織中的作用。 因此可用以鑒別高血壓癥候群是否因嗜鉻細胞瘤分泌過多的CA所致。,,酚妥拉明 1-5mg iv ,測BP q1min ,20min,給藥2min內(nèi),血壓下降>35-30mmHg/25-20mmHg,維持3-5分鐘可助于診斷。 病程較長或合并腎動脈硬化時血壓下降不明顯,可呈假陰性。,定位診斷,腎上腺B超:瘤體>1cm,檢出率高; CT:90%腫瘤可定位; MRI:可檢出1-2cm的腎上腺腺瘤;,131I-MIBG造影:131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集,適合轉(zhuǎn)移性、復發(fā)性或腎上腺外腫瘤。 靜脈導管術(shù):腎上腺靜脈造影并分段取血測CA濃度差別,有助于確定腫瘤部位。 膀胱鏡,鑒別診斷,各種原因的高血壓 年輕高血壓 甲亢 絕經(jīng)期綜合征等,治療,(一)內(nèi)科治療 適應征:控制癥狀; 術(shù)前準備; 無法耐受手術(shù); 惡性嗜鉻細胞瘤術(shù)后復發(fā),治療,1.酚妥拉明: α1 、α2受體阻滯劑 10mg BID →1周后15-20mg BID 2.哌唑嗪: α1受體阻滯劑 可避免低血壓、心動 過速,作用時間短 3.B受體阻滯劑: 4.鈣離子拮抗劑、ACEI類、硝普鈉等其他降壓藥,治療,(二)外科手術(shù),如遇下述情況需考慮嗜鉻細胞瘤可能,陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓 患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年 原因不明的休克;高、低血壓反復交替發(fā)作;陣發(fā)性心律失常;體位改變或排大、小便時誘發(fā) 手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克 按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥候群者 常規(guī)降壓藥效果不滿意,β-blocker反而加重。 有家族史或伴其他高血壓病人,,,- 配套講稿:
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- 嗜鉻細胞瘤 講課
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