泌尿系統(tǒng)PPT演示課件
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泌尿系統(tǒng)疾病,.,正常腎切面,.,基本單位:腎單位(nephron) 腎單位由腎小球和腎小管構(gòu)成。 腎小球(glomerulus)由血管球和腎球囊構(gòu)成。 腎小球毛細(xì)血管壁為濾過(guò)膜(filtering menbrance ),由內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成,.,正常腎小球(PAS染色),.,正常腎小球,.,.,.,泌尿系統(tǒng)疾病種類 ◆ 炎癥 ◆ 腫瘤 ◆ 代謝性疾病 ◆ 尿石病 ◆ 血管疾病 ◆ 先天性畸形等。,.,腎小球腎炎 glomerulonephritis,.,概念:腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥。 分類: 原發(fā)性腎小球腎炎(primary glomerulonephritis):原發(fā)于腎臟的獨(dú)立性疾病,腎為惟一或主要受累的臟器。 繼發(fā)性腎小球疾病(secondary glomerulonephritis) :由免疫性、血管性或代謝性全身性疾病引起的腎小球病變。 遺傳性腎炎(hereditary nephritis) :以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病。,.,●抗原的產(chǎn)生和來(lái)源 ●抗原-抗體復(fù)合物形成 ●抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷,一、病因和發(fā)病機(jī)制,.,抗原的產(chǎn)生和來(lái)源 ■ 內(nèi)源性抗原: 腎小球性抗原 非腎小球性抗原 ■ 外源性抗原 生物性病原體 藥物 外源性凝集素 異種血清,.,抗原抗體復(fù)合物是引起腎小球損傷的主要原因。 兩種與抗體有關(guān)的損傷機(jī)制: ●循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積 ●腎小球原位免疫復(fù)合物形成,.,1.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎,circulating immune complex nephritis 電鏡:高電子密度的致密物,⑴系膜區(qū),⑵內(nèi)皮細(xì)胞和基膜之間(內(nèi)皮下沉積物 subendothelial deposits),⑶基膜與足細(xì)胞之間(上皮下沉積物 subepithelial deposits )。 免疫熒光:顆粒狀沉積物,.,.,2. 原位免疫復(fù)合物性腎炎 immune complex nephritis in situ 抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血循環(huán)植入腎小球的抗原反應(yīng) 經(jīng)典動(dòng)物模型 抗腎小球基膜腎炎(anti-GBM nephritis) 抗體與腎小球本身的抗原反應(yīng) 免疫熒光:抗體沿基膜沉積,特征性連續(xù)性線性熒光。,.,.,四、腎小球腎炎的病理類型,◆急性彌漫性增生性──急性腎炎綜合征 ◆快速進(jìn)行性(新月體性)──快進(jìn)腎炎綜合征 ◆膜性增生性 ◆系膜增生性 ◆膜性 (膜性腎病) ◆微小病變性 (脂性腎病) ◆局灶性節(jié)段性腎小球硬化 ◆IgA腎病──血尿 ◆慢性腎小球腎炎──慢性腎炎綜合征,,,,,腎炎綜合征,.,(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎,acute diffuse proliferative glomerulonephritis ●毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endoocapillary proliferative glomerulonephritis):毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn) ●感染后性腎小球腎炎(postinfectious proliferative) ●臨床表現(xiàn) :急性腎炎綜合征,兒童多見(jiàn),為 最常見(jiàn)類型 ●預(yù) 后 :絕大多數(shù)痊愈,.,◆病因 病原微生物的感染 最常見(jiàn)的病原體:A族B型溶血性鏈球菌中的致腎炎的菌株 ◆發(fā)病機(jī)制:免疫復(fù)合物型腎炎 ◆病變特點(diǎn):腎小球內(nèi)細(xì)胞增生為主(系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞),伴有多少不等的變質(zhì)和滲出改變。,.,腎小球,變質(zhì)——,BM損傷——,尿質(zhì)改變,(蚤咬腎),,,,滲出——腎球囊內(nèi)滲出物,,尿量改變,,增生,,,內(nèi)皮細(xì)胞,系膜細(xì)胞,,,濾過(guò)減少,,,,少、無(wú)尿,,,高血壓,水腫,腎小管,,腎間質(zhì),上皮細(xì)胞變性,充血、水腫,,,大紅腎,.,大體:大紅腎、蚤咬腎,雙側(cè)腎臟輕到中度腫大,被膜緊張,腎表面充血,可見(jiàn)散在粟粒狀出血點(diǎn),.,輕到中度腫大,被膜緊張,散在粟粒狀出血點(diǎn),皮質(zhì)略增厚,.,腎小球細(xì)胞數(shù)量增多,毛細(xì)血管腔狹窄,.,.,.,(二)快速進(jìn)行性腎小球腎炎,rapidly progressive glomerulonephritis ●病理特征:腎小球壁層上皮細(xì)胞增生,新月體(crescent)形成新月體性腎炎(crescentic glomerulonephritis, CrGN) ●臨床表現(xiàn) :快速進(jìn)行性腎炎綜合征 ●預(yù)后 :預(yù)后差,急性腎衰,.,腎小球,變質(zhì)——,BM損傷——,尿質(zhì)改變,,,,滲出——腎球囊內(nèi)滲出物,,尿量改變,,增生,,,球囊上皮細(xì)胞,星月體 環(huán)狀體,,,濾過(guò)減少,,,,少、無(wú)尿氮質(zhì)血癥尿毒癥,,,高血壓,水腫,腎小管,,腎間質(zhì),上皮細(xì)胞變性,水腫,,,,大白腎,,,.,.,腎小球壁層上皮細(xì)胞增生,單核細(xì)胞浸潤(rùn),在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布,.,病理變化 大體:雙側(cè)腎臟體積增大,色蒼白,切面皮質(zhì)增厚。,.,腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型,●臨床表現(xiàn):★高蛋白尿、 ★低蛋白血癥、 ★高度水腫、★高脂血癥 ●病理類型 ▲膜性增生性腎小球腎炎 ▲膜系增生性腎小球腎炎 ▲膜性腎小球腎炎 ▲微小病變性腎小球腎炎,▲局灶性節(jié)段性腎小球硬化,.,(三)膜性腎小球腎炎 mesangial glomerulonephritis,臨床──成人多,腎病綜合征,病理,,大體─大白腎,光鏡─基底膜增厚,電鏡─◆上皮細(xì)胞下免 疫復(fù)合物; ◆基底膜梳齒結(jié)構(gòu),.,.,腎小球基膜增厚,(PASM染色),.,.,(四)膜性增生性腎炎 membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN 系膜毛細(xì)血管性腎炎 病變特點(diǎn):腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。 臨床表現(xiàn):腎病綜合癥,血尿或蛋白尿,兒童、青少年多見(jiàn),慢性進(jìn)展,預(yù)后差 分類 原發(fā)性:根據(jù)超微結(jié)構(gòu)和免疫熒光,I型和II型 繼發(fā)性,.,I型: 電鏡:內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。 免疫熒光:C3顆粒狀沉積,可出現(xiàn)IgG及C1q和C4等早期補(bǔ)體。 II型:致密沉積物病 補(bǔ)體替代途徑異常激活,C3過(guò)度消耗和合成減少,低補(bǔ)體血癥。 電鏡:大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積。 免疫熒光:C3沉積,無(wú)IgG、C1q和C4,.,.,病理改變 光鏡:腎小球體積增大,系膜細(xì)胞增多。白細(xì)胞浸潤(rùn),臟層上皮細(xì)胞增多。血管球小葉分隔增寬,呈分葉狀。腎小球基膜明顯增厚。 六胺銀和PAS染色:系膜細(xì)胞突起插入鄰近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì),使增厚的基膜呈雙軌狀。,.,.,(五)系膜增生性腎小球腎炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 臨床表現(xiàn):青少年多見(jiàn),男多于女,臨床表現(xiàn)多 樣,血尿、無(wú)癥狀蛋白尿、腎病綜合 征、慢性腎炎綜合征 病理特點(diǎn): 光鏡:系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多 電鏡:電子致密沉積物 免疫熒光 :我國(guó)IgG和C3沉積,其他國(guó)家IgM和C3沉積,.,.,(六)微小病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis ◆發(fā)病機(jī)制:T細(xì)胞功能異常 ◆臨床表現(xiàn):兒童腎病綜合癥,選擇性蛋白尿,皮質(zhì)類 固醇治療有效,預(yù)后好 ◆病理特征 大體:腎臟腫脹,切面黃白色條紋 光鏡:近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂滴。 電鏡:彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失,.,.,(七) 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 focal segmental glomerulonephritis 病變特點(diǎn):部分腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢硬化 臨床表現(xiàn):腎病綜合征,多轉(zhuǎn)為慢性 特點(diǎn): ①血尿和高血壓出現(xiàn)率較高,腎小球?yàn)V過(guò)率降低; ②非選擇性蛋白尿; ③皮質(zhì)類固醇治療不敏感; ④免疫熒光:硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有IgM和C3沉積。 發(fā)病機(jī)制:不明,.,病理改變 光鏡:局灶性分布,早期皮髓交界處,后皮質(zhì)全層。系膜基質(zhì)增多,血管塌陷,玻璃樣物質(zhì)沉積,常伴有脂滴。腎小球硬化。腎小管基膜增厚,細(xì)胞萎縮,間質(zhì)纖維化。 免疫熒光:IgM和補(bǔ)體沉積。 電鏡:主要特點(diǎn)是彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失,明顯的上皮細(xì)胞從GBM剝脫,系膜基質(zhì)增多、GBM增厚和血管塌陷。,.,腎小球毛細(xì)血管叢部分玻璃樣變,硬化,.,.,3色染色,.,(八) IgA腎病,IgA nephropathy 臨床表現(xiàn) :反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿 病理特征 光鏡:最常見(jiàn)系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多,或局灶性節(jié)段性增生或硬化性改變 電鏡 :系膜區(qū)電子致密沉積物 免疫熒光 :系膜區(qū)IgA以IgA為主的免疫球蛋白沉積(診斷必要依據(jù)),伴C3和備解素,少量IgG和IgM,.,.,(九)慢性腎小球腎炎,chronic glomerulonephritis 不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段。 病變特點(diǎn):大量腎小球發(fā)生纖維化、玻變 慢性硬化性腎小球腎炎(chronic sclerosing glomerulonephritis) 發(fā)病機(jī)制 :與原有的腎炎類型有關(guān) 臨床表現(xiàn) :慢性腎炎綜合癥,成人多見(jiàn) 預(yù)后 :差,.,顆粒性腎固縮,有病變的 腎單位,,入球A玻變、腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化,,相對(duì)正常 的腎單位,腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴(kuò)張,,,,尿質(zhì)、量改變,水腫,高血壓,貧血,氮質(zhì)血癥尿毒癥,,慢性腎炎綜合癥,病變與臨床,.,光鏡: 腎小球玻璃樣變和硬化。 腎內(nèi)細(xì)、小動(dòng)脈玻璃樣變和內(nèi)膜增厚,管腔狹窄。 血流阻斷,缺血性損傷。 局部腎小管萎縮或消失,間質(zhì)纖維化,淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。 代償性改變,腎小球體積增大,腎小管擴(kuò)張,可見(jiàn)各種管型。,.,.,病理變化 大體:繼發(fā)性顆粒性腎固縮,.,.,腎小管-間質(zhì)性腎炎tubulointerstitial nephritis,.,腎盂腎炎,pyelonephritis 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥 分為急性和慢性兩類。,.,(一)急性腎盂腎炎,acute pyelonephritis 感染途徑: ◆血源性(下行性)感染(hematogenous or descending infection):累及雙腎。致病菌為金黃色葡萄球菌。 ◆上行性感染(ascending infection):下尿路感染引起。致病菌為革蘭陰性桿菌。單側(cè)或雙側(cè)性病變。 誘發(fā)因素:●尿道粘膜損傷 ●尿路梗阻 ●膀胱輸尿管反流等,.,腎盂,,變質(zhì),,黏膜變性、壞死、糜爛,腎盂組織壞死、潰瘍,,血尿,滲出,,充血、水腫、N浸潤(rùn),腎盂表面膿性物,,膿尿、菌尿,增生,肉芽組織,腎小管腎間質(zhì),,變質(zhì),腎組織變性、壞死,滲出,,充血、水腫、N浸潤(rùn),多發(fā)性小膿腫、腎周化膿性炎,,膀胱炎,,膀胱刺激征,,,腰痛 叩擊痛,增生,肉芽組織,.,.,慢性腎盂腎炎,chronic pyelonephritis,繼發(fā)性腎固縮,.,腎盂,,變質(zhì),,黏膜變性、壞死、糜爛,腎盂組織壞死、潰瘍,,血尿,滲出,,充血水腫、N、L、M,腎盂表面膿性物,,膿尿、菌尿,增生,纖維組織、瘢痕──,腎小管腎間質(zhì),,變質(zhì),腎小管上皮變性,滲出,N、L、M浸潤(rùn),增生,纖維組織 瘢痕寬闊,腎盂變形,鱗化──,,癌變,,腎臟變硬 變形,.,腎單位,有病變的 腎單位,,腎小球硬化、腎小管萎縮、纖維化,,相對(duì)正常 的腎單位,腎小球代償性肥大、腎小管代償性擴(kuò)張,,,,尿質(zhì)、量改變,水腫,高血壓,貧血,氮質(zhì)血癥尿毒癥,,.,病理變化 大體:體積縮小,上、下極不規(guī)則疤痕,病變兩側(cè)不對(duì)稱,切面皮髓質(zhì)界限不清,腎乳頭萎縮,腎盞和腎盂變形,腎盂粘膜粗糙。,.,,.,腎和膀胱常見(jiàn)腫瘤,.,一、腎細(xì)胞癌,renal cell carcinoma 腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤 起源于腎小管上皮細(xì)胞,屬于腎腺癌 分為散發(fā)性和遺傳性兩種類型 遺傳性腎細(xì)胞癌分類: Von Hippel-Lindau綜合征(Von Hippel-Lindau Syndrome, VHL) 遺傳性(家族性)透明細(xì)胞癌(hereditary or familial clear cell carcinoma) 遺傳性乳頭狀癌(hereditary papillary carcinoma),.,.,分類和病理變化 透明細(xì)胞腎癌 clear cell carcinoma 最常見(jiàn) 鏡下:腫瘤細(xì)胞體積較大,圓形或多邊形,胞質(zhì)豐富,透明或顆粒狀,間質(zhì)富有毛細(xì)血管和血竇。 大部分散發(fā)性,少數(shù)家族性并伴有VHL綜合征。 發(fā)生與VHL基因改變有關(guān)。,.,.,乳頭狀癌:papillary carcinoma 嗜堿性細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞兩類。 腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀,呈乳頭狀排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)砂粒體和泡沫細(xì)胞,并可發(fā)生水腫。 包括家族性和散發(fā)性兩種。 散發(fā)性:7、16和17號(hào)染色體三體及男性患者的y染色體丟失[t(X,1)] 家族性:7號(hào)染色體三體,與MET突變有關(guān)。 嫌色細(xì)胞癌: chromophobe renal carcinoma 細(xì)胞大小不一,胞質(zhì)淡染或略嗜酸性,近細(xì)胞膜處胞質(zhì)相對(duì)濃聚,核周常有空暈。 可能起源于集合小管上皮細(xì)胞,預(yù)后較好。 多個(gè)染色體缺失和嚴(yán)重的亞二倍體。發(fā)生缺失的染色體包括1、2、6、10、13、17或21號(hào)染色體。,.,集合管癌和腎癌未分類 多見(jiàn)于腎臟上、下兩極(尤其是上極)。 大體: 透明細(xì)胞癌:實(shí)質(zhì)性圓形腫物,直徑3~15cm。切面淡黃色或灰白色,常有灶狀出血、壞死、軟化或鈣化,多彩特征。腫瘤壓迫周圍組織,形成假包膜。 乳頭狀癌:多灶和雙側(cè)性,常伴出血和囊性變,有時(shí)肉眼可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤可蔓延到腎盞、腎盂及輸尿管,并常侵犯腎靜脈。靜脈內(nèi)柱狀的瘤栓可延伸至下腔靜脈,甚至右心。,.,臨床病理聯(lián)系 早期癥狀不明顯 發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。 腰痛,腎區(qū)腫塊和血尿具有診斷意義的典型癥狀 產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì),出現(xiàn)副腫瘤綜合征 廣泛轉(zhuǎn)移。肺和骨,局部淋巴結(jié)、肝、腎上腺和腦。血道多 預(yù)后差,.,二、腎母細(xì)胞瘤nephrobalstoma,Wilms 瘤(Wilms tumor) 起源于后腎胚基組織 兒童期腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤, 家族性病例以常染色體顯性方式遺傳,伴不完全外顯性。 伴有先天畸形。 WAGR綜合征(wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation) Denys-Drash綜合征 Beckwith-Wiedemann綜合征,.,.,病理變化 大體:?jiǎn)蝹€(gè)實(shí)性腫物,體積常較大,邊界清楚,可有假包膜形成。少數(shù)雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟,切面魚肉狀,灰白或灰紅色,可有灶狀出血、壞死或囊性變,有的可見(jiàn)少量骨或軟骨。,.,鏡下: 具有幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。 細(xì)胞成分:間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和幼稚細(xì)胞 上皮樣細(xì)胞體積小,圓形、多邊或立方形,可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu),并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化。 間葉細(xì)胞多為纖維性或粘液性,細(xì)胞較小,梭形或星狀,可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。 胚基幼稚細(xì)胞為小圓形或卵圓形原始細(xì)胞,胞質(zhì)少。,.,臨床病理聯(lián)系 兒童腫瘤的特點(diǎn):腫瘤的發(fā)生與先天性畸形有一定的關(guān)系;腫瘤的組織結(jié)構(gòu)與起源組織胚胎期結(jié)構(gòu)有相似之處;臨床療效較好。 主要癥狀:腹部腫塊,血尿、腹痛和高血壓。腫瘤局部生長(zhǎng),可侵及腎周脂肪組織或腎靜脈,可轉(zhuǎn)移。 預(yù)后好,臨床療效較好。,.,三、膀胱移行細(xì)胞癌,transitional cell carcinoma of the bladder 泌尿系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤 移行細(xì)胞癌是主要組織學(xué)類型,其他類型為鱗狀細(xì)胞癌和腺癌 病因:與苯胺染料等化學(xué)物質(zhì)、吸煙、病毒感染和膀胱粘膜的慢性炎癥等慢性刺激有關(guān)。 細(xì)胞遺傳學(xué)和分子改變:異質(zhì)性。9號(hào)染色體的單體或9p或9q的缺失。17p、13q、11p和14q的缺失。,.,病理變化 ●好發(fā)部位:膀胱側(cè)壁和膀胱三角區(qū)近輸尿管開(kāi)口處 ●單個(gè)或多發(fā),大小不等。 ●分化較好呈乳頭狀、息肉狀,有蒂與膀胱粘膜相連。分化較差呈扁平狀突起,基底寬,無(wú)蒂,并向深層浸潤(rùn)。 ●腫瘤切面灰白色,可有壞死等改變。,.,分級(jí) 移行細(xì)胞癌I級(jí):乳頭狀,細(xì)胞具有一定的異型性,分化較好,具有明顯移行上皮的特征。核分裂象少。細(xì)胞層次增多,但極性紊亂不明顯。乳頭的中軸為纖維結(jié)締組織。通常無(wú)向周圍粘膜浸潤(rùn)的現(xiàn)象。 移行細(xì)胞癌Ⅱ級(jí):乳頭狀、菜花狀或斑塊狀。細(xì)胞具有移行上皮的特征,但異型性和多型性較明顯。核分裂象較多,并有瘤巨細(xì)胞形成。細(xì)胞層次明顯增多,極性消失。癌細(xì)胞可侵及上皮下結(jié)締組織,甚至達(dá)到肌層。 移行細(xì)胞癌III級(jí):菜花狀,底寬無(wú)蒂,也可為扁平斑塊狀,表面可出現(xiàn)壞死和潰瘍。細(xì)胞分化差,異型性明顯,極性紊亂,大小不一,可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞。核分裂象多,并有病理性核分裂象,可伴鱗狀化生。腫瘤常浸潤(rùn)至肌層,并侵及鄰近臟器。,.,.,.,臨床病理聯(lián)系 ◆無(wú)痛性血尿 ◆尿頻、尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀 ◆腎盂積水、腎盂腎炎,腎盂積膿 ◆手術(shù)后容易復(fù)發(fā) ◆主要經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié),并可侵犯子宮旁、髂動(dòng)脈旁和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。分化差者晚期可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨髓、腎和腎上腺等處,.,- 1.請(qǐng)仔細(xì)閱讀文檔,確保文檔完整性,對(duì)于不預(yù)覽、不比對(duì)內(nèi)容而直接下載帶來(lái)的問(wèn)題本站不予受理。
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