腎上腺皮質(zhì)功能減退講課ppt課件

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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 1 病因臨床表現(xiàn)輔助檢查治療 2 3 4 性激素 皮質(zhì)醇 醛固酮 5 6 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺危象慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 按起病快慢分類 7 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類 原發(fā)性 腎上腺疾病所致Addison病繼發(fā)性 腺垂體分泌ACTH不足三發(fā)性 下丘腦分泌CRH不足 按病變部位分類 8 Addison病 1855年 英國(guó)蓋伊醫(yī)院ThomasAddison在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血 全身疲乏無(wú)力 小心臟 胃腸功能紊亂 皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此病 Addison sdisease慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起 開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑 ThomasAddison 1793 1860 Addison病Addison貧血 9 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 Addison病 阿狄森氏病 各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致主要臨床表現(xiàn) 疲乏 軟弱 皮膚粘膜色素沉著 低血壓 小心臟 水鹽代謝失常 胃腸功能紊亂 10 感染 腎上腺結(jié)核既往占80 系血行播散所致 常先有其他部位結(jié)核腎上腺為干酪樣壞死病變 腎上腺鈣化常見腎上腺真菌感染與結(jié)核相似 也見于艾滋病后期巨細(xì)胞病毒感染艾滋病后期 AIDS已成為一常見原因5 病人常有機(jī)會(huì)性感染 11 自身免疫性腎上腺炎 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞 伴淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞 單核細(xì)胞浸潤(rùn) 髓質(zhì)不被破壞約75 血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病 稱自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征 APS 白種人HLAB8 DW3頻率較高 12 其他少見原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤(rùn)淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑 美替拉酮 氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷 DDD 13 14 15 醛固酮缺乏表現(xiàn) 潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱 消瘦直立性低血壓暈厥休克 16 其他表現(xiàn) 其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn) 17 病因 腎上腺結(jié)核只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核 大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀多伴有肺 骨或其他部位結(jié)核灶在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù) 后隨結(jié)核病被控制而逐漸減少近年隨結(jié)核病發(fā)病率升高而逐漸最多 18 病因 自身免疫紊亂特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前常見原因血清中經(jīng)常可以測(cè)到抗腎上腺組織抗體主要侵及束狀帶細(xì)胞 抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)多伴有其他自身免疫紊亂疾病 多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征 Schmidt綜合征 可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退 甲狀腺功能減退 甲狀旁腺功能減退 性腺衰竭 糖尿病 垂體功能減退 胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性 惡性貧血 甲狀腺功能亢進(jìn) 結(jié)腸瘤 重癥肌無(wú)力 孤立性紅細(xì)胞再生障礙等 19 病因 其他惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移 約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10 有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移 以肺癌和乳腺癌為多見也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后 全身性霉菌感染 腎上腺淀粉樣變等 20 臨床表現(xiàn) 發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意偶有部分病例 因感染 外傷 手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象 才被發(fā)現(xiàn) 21 臨床表現(xiàn) 色素沉著皮膚和粘膜色素沉著 多呈彌漫性 以暴露部 經(jīng)常摩擦部位和指 趾 甲根部 疤痕 乳暈 外生殖器 肛門周圍 牙齦 口腔粘膜 結(jié)膜為明顯色素沉著的原因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素減少時(shí) 對(duì)黑色素細(xì)胞刺激素 MSH 和促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 分泌的反饋抑制減弱所致部分病人可有片狀色素脫失區(qū)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低 故均無(wú)色素沉著現(xiàn)象 22 23 24 臨床表現(xiàn) 乏力乏力程度與病情輕重程度相平行輕者僅勞動(dòng)耐量差 重者臥床不起系電解質(zhì)紊亂 脫水 蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致 25 臨床表現(xiàn) 胃腸道癥狀食欲不振 惡心 嘔吐上腹 右下腹或無(wú)定位腹痛有時(shí)有腹瀉或便秘多喜高鈉飲食常伴有消瘦消化道癥狀多見于病程久 病情嚴(yán)重者 26 臨床表現(xiàn) 心血管癥狀由于缺鈉 脫水和皮質(zhì)激素不足病人多有低血壓 收縮壓及舒張壓均下降 和直立性低血壓心臟較小 心率減慢 心音低鈍 27 臨床表現(xiàn) 低血糖表現(xiàn)體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂血糖經(jīng)常偏低 病情發(fā)展緩慢 多能耐受 癥狀不明顯僅有饑餓感 出汗 頭痛 軟弱 不安嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫 視力模糊 復(fù)視 精神失常 甚至抽搐 昏迷本病對(duì)胰島素特別敏感 即使小劑量應(yīng)用也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng) 28 臨床表現(xiàn) 精神癥狀精神不振 表情淡漠 記憶力減退 頭昏 嗜睡部分病人有失眠 煩燥 甚至譫妄 精神失常 29 臨床表現(xiàn) 腎上腺危象病人抵抗力低下任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染 外傷 手術(shù) 麻醉等 均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象 30 臨床表現(xiàn) 其他對(duì)麻醉劑 鎮(zhèn)靜劑甚為敏感 小劑量即可致昏睡或昏迷性腺功能減退 如陽(yáng)萎 月經(jīng)紊亂等原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病 各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀 31 輔助檢查 一般檢查血像檢查 輕度正細(xì)胞正色素性貧血 淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高心電圖 低電壓和T波低平或倒置 Q T時(shí)間可延長(zhǎng)X線檢查 可見心影縮小 呈垂直位 32 輔助檢查 血生化檢查 部分病人血清鈉偏低 血清鉀偏高血糖偏低 約1 3病例低于正常范圍OGTT呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖 33 輔助檢查 特殊檢查尿17羥皮質(zhì)類固醇 17 OHCS 和17酮皮質(zhì)類固醇 17 KS 排出量低于正常 其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系血漿皮質(zhì)醇測(cè)定 多明顯降低 晝夜節(jié)律消失 34 輔助檢查 ACTH興奮試驗(yàn) 檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退 35 輔助檢查 血漿ACTH基礎(chǔ)值測(cè)定原發(fā)性 明顯增高多超過55pmol L 250pg ml 常介于88 440pmol L 400 200pg ml 之間 正常值1 1 11pmol L即5 50pg ml 繼發(fā)性 濃度極低 36 輔助檢查 病因檢查 結(jié)核 在腎上腺區(qū)X光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶 37 輔助檢查 病因檢查 自身免疫性 腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測(cè)到腎上腺皮質(zhì)抗體病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下轉(zhuǎn)移性 腎上腺癌腫患者 可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶 38 治療 基礎(chǔ)治療高鈉飲食替代療法 服氫化考的松每天20 30mg 或強(qiáng)地松5 7 5mg 應(yīng)清晨服總劑量的2 3 下午服1 3如不能糾正乏力 疲倦和低鈉血癥 則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素 如9 氟氫考地松每日0 2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg 39 治療 急性皮質(zhì)功能危象的治療輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右 不能口服者可以靜脈滴注給藥重度急性腎上腺危象 多危及生命 必須及時(shí)搶救補(bǔ)充鹽水 在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水 每天2 3L 40 治療 急性皮質(zhì)功能危象的治療糖皮質(zhì)激素 立即靜脈注射氫化可的松100mg 使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平后每6小時(shí)靜脈滴注100mg 第三天逐漸減量嘔吐停止后 可口服氫化考的松50 60mg d可加用9 氟氫可的松 41 治療 病因治療免疫抑制劑抗結(jié)核治療等 42 思考題 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥各系統(tǒng)的表現(xiàn)腎上腺危象的搶救措施ACTH興奮實(shí)驗(yàn)在診斷本病中的價(jià)值 43